• 语音识别分数[时间范围：基线，3、6、12、18、24、30、36、42、48、54、60个月]
  最低量参与者可以听到和理解语音（分贝）
• 单词识别分数[时间范围：基线，3、6、12、18、24、30、36、42、48、54、60个月]
  单词的百分比在单词识别测试中正确重复（％）
• 听力障碍库存原始分数[时间范围：年度（基线，12、24、36、48、60个月）]
  得分0-40。较低的分数更好。成人（自我报告）
• 耳鸣障碍库存评分[时间范围：年度（基线，12、24、36、48、60个月）]
  得分0-100。较低的分数更好。成人（自我报告）。
• 头晕障碍库存得分[时间范围：年度（基线，12、24、36、48、60个月）]
  得分0-100。较低的分数更好。成人（自我报告）。眩晕在研究人群中的发病率和影响。
• SF-36量表和摘要分数[时间范围：年度（基线，12、24、36、48、60个月）]
  得分0-100。更高的分数更好。成人（自我报告）生活质量调查。
• 儿科结果数据收集工具（PODCI）评分[时间范围：年度（基线，12、24、36、48、60个月）]
  得分0-100。较低的分数更好。父母报告的儿童（6-10岁）。评估整体健康和功能。
• 青少年结果问卷得分[时间范围：年度（基线，12、24、36、48、60个月）]
  得分0-100。较低的分数更好。儿童（11-17岁），父母或自我报告。评估整体健康和功能。
• DEXA z得分[时间范围：年度（基线，12、24、36、48、60个月）]
  更高的分数更好。相对骨密度
• Dexa骨矿物质密度[时间范围：年度（基线，12、24、36、48、60个月）]
  更高的分数更好。骨矿物质密度（克/厘米^2）

成骨与fecta相关的听力损失通常发生在轻度（I型）OI的个体中，并且发病远比与年龄相关的听力损失早得多，大多数人在20多岁时经历了一些轻微的听力损失。双膦酸盐已成功地用于治疗耳效痛，这是听力损失的常见原因，类似于与OI相关的听力损失。由于许多与OI相关的听力损失的人也出现耳鼻喉病，并且由于其机械相似性，研究人员提出了研究双膦酸盐治疗对诊断为I型OI型和听力损失的个体的影响听力损失。

调查人员将招募50名被诊断为I型OI的人，年龄在18-100岁，他们记录了听力损失。研究人员将招募25名被诊断为OI的儿童（6-17岁），他们目前正在接受双膦酸盐治疗，这是他们护理骨科症状的一部分。研究人员还将观察25名诊断为诊断出患有双膦酸盐治疗的儿童（6-17岁）。研究持续时间为63个月（大约5年）。预计入学率将于2019年11月开始。

• 实验：成人治疗臂
  干预治疗组。成人（18岁以上），1型OI。必须至少有轻度的听力损失。研究期限将接受升压（临床指示为35mg，0-2x/周）。听力，生活质量和骨密度的变化将受到监测。
  干预：药物：risdronate口服片剂
• 没有干预：儿童（双膦酸盐）
  观察性（无研究干预）部门。任何类型的OI的儿童（6-17岁）已经接受了双膦酸盐治疗，作为骨科症状的护理标准治疗。在研究期间，将观察到听力，生活质量和骨密度的变化。
• 没有干预：儿童（控制臂）
  观察臂。任何类型的OI的儿童（6-17岁）未接受双膦酸盐治疗。在研究期间，将观察到听力，生活质量和骨密度的变化。

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纳入标准（成人治疗部门）：

• I型诊断I型
• 通过听力图测试诊断至少轻度听力损失（> 20dB纯音）
• 18+
• 维生素D级> 30纳入标准（儿童观察双膦酸盐）
• 诊断OI
• 年龄6-17岁
• 目前接受双膦酸盐治疗作为护理标准标准（儿童观察无治疗组）
• 诊断OI
• 年龄6-17岁
• 未接受双膦酸盐治疗，并且在研究期间不会接受双膦酸盐治疗

排除标准（所有武器）：

• 听力损失的家族史（与OI或职业听力损失无关）
• 怀孕

• 纽约社区信托
• 康奈尔大学威尔医学院
• 诺斯韦尔健康