• 嘴压力[时间范围：从基线在8周时改变]
  最大的吸气压力，最大呼气压力和耐力将通过口腔压力衡量
• 修改的医学研究委员会呼吸困难量表[时间范围：从基线从基线变化8周]
  改良的医学研究委员会呼吸困难量表用于测量呼吸困难。较高的分数表明呼吸困难。
• 强制生命力[时间范围：从基线在8周时变化]
  强迫生命力定义为在尽可能深的呼吸后可以从肺部呼出的空气量。
• 强迫呼气量在1秒内[时间范围：从基线从基线变化8周]
  在1秒内到期的第一秒或强迫呼气量的空气量，尤其是在强迫生命力期间的空气总数表示的比率时，是呼气性气道阻力的良好指数。
• diaphragma厚度[时间范围：从基线变化8周]
  隔膜厚度将通过二维超声检查测量
• 血压水平[时间范围：从基线在8周时变化]
  门诊血压监测将用于血压测量
• 动脉刚度[时间范围：从基线在8周时变化]
  在血压测量过程中，将通过臂动脉上的非侵入性振荡来测量增强指数。
• 等距肌肉强度[时间范围：从基线变化8周]
  膝盖伸肌和肩屈肌的等距肌肉强度
• 上肢锻炼能力[时间范围：从基线在8周时变化]
  上肢锻炼能力将通过六分钟的钉板和环测试来测量。在此测试中，4铁杆，总共将20个环放在钉板上。在六分钟结束时，放置的戒指总数将计算在内。
• 国际体育锻炼问卷调查表格[时间范围：从基线在8周时更改]
  国际体育活动问卷调查表格有7个项目上市活动，并要求估计过去一周中每项活动的持续时间和频率。持续时间乘以每个活动的已知代谢当量，所有项目的结果均应汇总整体体育活动评分。步行和中度和剧烈活动的分数是相应的项目得分的总和。较高的分数表示较高的体育活动水平。
• 疲劳冲击量表[时间范围：从基线变化8周]
  疲劳冲击量表被广泛用于测量疲劳。这是一个40项多维量表，可测量物理，认知和社交。要求患者评分疲劳在过去一个月中引起了多少问题，包括以5点李克特型量表进行测试，响应选项从0“无问题”到4“极端问题”。 LOER分数表明结果更好
• 诺丁汉健康概况[时间范围：从基线变化8周]
  与健康相关的生活质量将使用诺丁汉健康概况量表进行评估，这是一项一般生活质量问卷，可衡量感知的健康问题及其对正常日常活动的影响。它有38个项目分为六个领域：能量水平，疼痛，情绪反应，睡眠，社会隔离和身体能力。项目使用是/否答案格式，每个项目都会加权。每个领域的总得分范围从0到100。较高的分数代表相关域中的生活质量较小。
• 焦虑和抑郁症的变化[时间范围：从基线在8周的变化]
  焦虑和抑郁水平将通过医院焦虑和抑郁量表来评估。该量表包括14个项目，焦虑量表的7个项目，抑郁量表为7项。每个项目在响应尺度上进行评分，四个替代方案在0到3之间。较高的分数表明
• 呼吸困难的变化[时间范围：从基线在8周时变化]
  呼吸困难水平将通过修改后的BORG量表进行质疑。最小值为0（无呼吸困难），最大值为10（最大呼吸困难）得分较高，表明疲劳水平更高。

• 嘴压力[时间范围：从基线在8周时改变]
  最大的吸气压力，最大呼气压力和耐力将通过口腔压力衡量
• 修改的医学研究委员会呼吸困难量表[时间范围：从基线从基线变化8周]
  改良的医学研究委员会呼吸困难量表用于测量呼吸困难。较高的分数表明呼吸困难。
• 强制生命力[时间范围：从基线在8周时变化]
  强迫生命力定义为在尽可能深的呼吸后可以从肺部呼出的空气量。
• 强迫呼气量在1秒内[时间范围：从基线从基线变化8周]
  在1秒内到期的第一秒或强迫呼气量的空气量，尤其是在强迫生命力期间的空气总数表示的比率时，是呼气性气道阻力的良好指数。
• diaphragma厚度[时间范围：从基线变化8周]
  隔膜厚度将通过二维超声检查测量
• 血压水平[时间范围：从基线在8周时变化]
  门诊血压监测将用于血压测量
• 动脉刚度[时间范围：从基线在8周时变化]
  在血压测量过程中，将通过臂动脉上的非侵入性振荡来测量增强指数。
• 等距肌肉强度[时间范围：从基线变化8周]
  膝盖伸肌和肩屈肌的等距肌肉强度
• 上肢锻炼能力[时间范围：从基线在8周时变化]
  上肢锻炼能力将通过六分钟的钉板和环测试来测量。
• 国际体育锻炼问卷调查表格[时间范围：从基线在8周时更改]
  国际体育活动问卷调查表格有7个项目上市活动，并要求估计过去一周中每项活动的持续时间和频率。持续时间乘以每个活动的已知代谢当量，所有项目的结果均应汇总整体体育活动评分。步行和中度和剧烈活动的分数是相应的项目得分的总和。较高的分数表示较高的体育活动水平。
• 疲劳冲击量表[时间范围：从基线变化8周]
  疲劳冲击量表被广泛用于测量疲劳。这是一个40项多维量表，可测量物理，认知和社交。要求患者评分疲劳在过去一个月中引起了多少问题，包括以5点李克特型量表进行测试，响应选项从0“无问题”到4“极端问题”。 LOER分数表明结果更好
• 诺丁汉健康概况[时间范围：从基线变化8周]
  与健康相关的生活质量将使用诺丁汉健康概况量表进行评估，这是一项一般生活质量问卷，可衡量感知的健康问题及其对正常日常活动的影响。它有38个项目分为六个领域：能量水平，疼痛，情绪反应，睡眠，社会隔离和身体能力。项目使用是/否答案格式，每个项目都会加权。每个领域的总得分范围从0到100。较高的分数代表相关域中的生活质量较小。
• 焦虑和抑郁症的变化[时间范围：从基线在8周的变化]
  焦虑和抑郁水平将通过医院焦虑和抑郁量表来评估。该量表包括14个项目，焦虑量表的7个项目，抑郁量表为7项。每个项目在响应尺度上进行评分，四个替代方案在0到3之间。较高的分数表明

肺动脉高压（pH）是与肺动脉压的增加有关的血液动力学发现。由于pH疾病是一种进行性罕见的疾病，因此该疾病群体延长寿命并提高生活质量和功能能力很重要。 pH患者已显示出外周和呼吸道肌肉的弱点。

患者将被随机分配到灵感肌肉训练和对照组。灵感肌肉训练将根据患者的范围​​40-60％开始。将根据物理治疗师的评估进行İnspiration肌肉训练。该研究将包括参加常规门诊诊所和志愿者的pH患者。第一届会议是评估课程，将进行为期8周的灵感肌肉训练，另一组将仅是对照组。呼吸困难，隔膜厚度，肺功能，呼吸和周围肌肉力量，血压，动脉僵硬，体育锻炼，焦虑，抑郁和生活质量评估将在治疗前和之后重复。

• 实验：灵感肌肉训练（IMT）
  患者将使用Insperatory Muscle Trainer设备（Powerbreathe）接受IMT 30分钟（15x2），每周7次，持续8周。在训练过程中，将指示患者保持隔膜呼吸。灵感负载将设置为最大吸气压力的40-60％。每周，将在家举行六次培训课程，并将与物理治疗师进行培训课程。
  干预：其他：吸气肌肉训练
• 没有干预：控制
  没有其他干预

纳入标准：

• 诊断肺动脉高压
• 根据纽约心脏协会功能II -III的功能
• 接受稳定药物3个月的病例

排除标准：

• 可以限制评估的条件
• 严重的缺血性心脏病
• 急性肺癌