• 呼吸肌强度的变化（在CMH2O中）[时间范围：基线和急性运动后（约15分钟）]
  呼吸肌强度的变化将在基线和急性运动之后测量
• 股四头肌强度的变化（在牛顿）[时间范围：基线和急性运动后（约15分钟）]
  股四头肌的变化将在基线和急性运动之后测量

• 更改通风（以每分钟为单位）[时间范围：访问1AT基线和急性运动后（约15分钟）]
  通风的变化将在基线和急性运动之后测量
• 更改气体交换（以每分钟为单位）[时间范围：基线和急性运动后（大约15分钟）]
  气体交换的变化将在基线和急性锻炼之间进行测量
• 心率变化（每分钟节拍）[时间范围：基线和急性运动后（大约15分钟）]
  心率变化将在基线和急性运动之后进行测量
• 改变心输出量（以每分钟为单位）[时间范围：基线和急性运动后（大约15分钟）]
  心输出量的变化将在基线和急性运动之后进行测量
• 血压变化（以MMHG为单位）[时间范围：基线和急性运动后（约15分钟）]
  心输出量的变化将在基线和急性运动之后进行测量
• 血氧饱和度的变化（百分比）[时间范围：基线和急性运动后（约15分钟）]
  血氧饱和度的变化将在基线和急性运动之后进行测量

先天性心脏病（CHD）是最常见的先天性缺陷，影响了约1％的新生儿。在幸存复合冠心病的成年人中，Fontan palliation palliation的幸存者队列是最快的生理。鉴于他们的独特生理学没有支撑肺部循环的抽水室，他们作为成年人的运动能力通常会大大降低。因此，成年冠心病患者通常需要长期的专家医疗保健，从而不断增加与医疗保健相关的费用。特定的运动制度可能会为药理学干预和手术提供安全，有效且具有成本效益的替代品。但是，尚不完全了解方坦患者的运动能力受损的潜在机制，因此，训练制度专门针对限制因素。在冠心病患者中，研究表明，运动局限性是心脏缺陷，与心脏手术相关的因素，表现无能和潜在的肺病。与心力衰竭患者类似，运动局限性可以追溯到呼吸和腿部肌肉功能不足，并且可能是由于外围血液中干细胞的数量和功能改变而导致的心血管再生过程受损。

本研究将在静止和最大全身运动中研究心脏，呼吸道和股四头肌的肌肉功能。将特别关注呼吸道和股四头肌的肌肉力量，以及这些肌肉对疲劳的倾向，尚未客观地研究。此外，将执行不同的呼吸肌肉训练（RMT）方案，以评估这些干预措施的安全性。此外，当前的研究将是第一个研究详尽的运动方案对方坦患者循环茎和祖细胞（CPC）的数量和功能的影响的影响。这些细胞群体的数量显示与多种疾病的长期结局和恢复密切相关。这项研究旨在揭示方坦患者是否显示出类似的交替的干细胞数量和外周血的功能，这可能导致血管再生过程受损，并且可能导致运动能力降低。

• 其他：增量循环测试（ICT）
  增量循环测试到自愿耗尽
• 其他：恒定载荷循环测试（CET）
  恒定负载循环测试到自愿耗尽。
• 其他：增量呼吸肌检验（增量）
  增量呼吸道肌肉试验到自愿性疲劳。
• 其他：增量股四头肌测试（INCQMT）
  增量股四头肌测试到自愿耗尽。
• 其他：呼吸道肌肉训练等干预措施
  三种不同的呼吸肌肉训练，例如通常用于呼吸肌肉训练的干预措施。

• 实验：患者组
  增量循环测试到自愿耗尽。恒定负载循环测试到自愿耗尽。呼吸和腿部肌肉耐力测试，以进行自愿性疲劳。三种呼吸道肌肉训练干预措施。
  干预措施：

  • 其他：增量循环测试（ICT）
  • 其他：恒定载荷循环测试（CET）
  • 其他：增量呼吸肌检验（增量）
  • 其他：增量股四头肌测试（INCQMT）
  • 其他：呼吸道肌肉训练等干预措施
• 主动比较器：对照组
  对照组与患者组执行相同的测试。
  干预措施：

  • 其他：增量循环测试（ICT）
  • 其他：恒定载荷循环测试（CET）
  • 其他：增量呼吸肌检验（增量）
  • 其他：增量股四头肌测试（INCQMT）
  • 其他：呼吸道肌肉训练等干预措施

纳入标准：

• 年龄：18-55岁
• 方坦palliation（Fontan患者）
• NYHA I -III（适用于Fontan患者）
• 愿意遵守研究规则

排除标准：

• NYHA IV（对于Fontan患者）
• 无法进行周期运动
• 已知的diaphragmantic Paresis
• 怀孕或母乳喂养
• 在研究过程中要怀孕的意图
• 已知或怀疑的违规，毒品或酒精滥用
• 定期摄入会影响睡眠的药物或呼吸道，心血管或神经肌肉系统的性能（患者与方坦相关的药物除外）
• 无法遵循研究程序，例如语言问题，心理障碍，痴呆等。
• 以前的当前研究入学
• 作为调查员或他/她的家人，雇员或其他受抚养人