• 肠道菌群的变化[时间范围：第1、3、7和10周]
  将进行16sRRNA的测序和整个元基因组测序，以确定饮食纤维引起的肠道微生物群落变化。
• 食欲和饱腹感激素的变化[时间范围：第1、3、7和10周]
  将收集空腹血液样本，以量化调节激素的循环食欲的血浆浓度。
• 炎症状态的变化[时间范围：第1、3、7和10周]
  将测量C反应蛋白（Mg/L）的血浆水平，以确定纤维干预是否可以改善炎症结果。
• 代谢标记的变化[时间范围：第1、3、7和10周]
  将测量代谢标记的血浆水平确定纤维干预是否可以改善代谢功能。
• 代谢组学的变化[时间范围：第1、3、7和10周]
  将测量的血浆代谢组水平确定纤维干预是否可以改善代谢功能。
• 改变人体测量结果[时间范围：第1、3、7和10周]
  使用校准量表将重量测量到最接近的0.1kg。使用壁挂式标准计将高度测量到最接近的0.1厘米。腰围将使用非弹性测量胶带测量到iLiac峰顶部的最接近的0.1 cm。重量和身高将合并为以kg/m^2的报告报告BMI。

背景：Prader-Willi综合征（PWS）是肥胖的最常见综合症。患有PWS的个体在幼儿期间特征会经历过度体重增加和严重的肥大，而食物强迫性则经历了强迫性，这通常会导致肥胖和代谢并发症的发展。 PWS中的脾气和渐进式体重增加的发病机理远非被理解，因此仍在开发有效的干预措施。新兴的证据表明，不植物肠道菌群对与PWS相关的倍态，肥胖和代谢异常的重要病因贡献，这暗示了对PWS中食欲控制和减轻肥胖症的潜在有效靶标。在PWS中几乎无法评估通过饮食来操纵肠道菌群的治疗潜力。非常需要更全面的评估。

具体目标：1）评估PWS儿童中肠道菌群，应贝和代谢形象的3周饮食纤维干预的影响； 2）确定肠道微生物组成和功能的变化是否与伴有与心脏代谢性疾病有关的多晶状体，代谢蛋白敏感性，炎症标志物和代谢产物的变化相关。

方法论方法：在横截面设计中，将在埃德蒙顿的Stollery儿童医院招募20名5至17岁的PW儿童。符合条件的参与者将具有正常的甲状腺素和甲状腺刺激激素（内源性或替代甲状腺素替代）以及稳定的体重和生长激素剂量的正常值。患有其他具有临床意义的疾病（糖尿病，慢性炎症性肠病，慢性严重肝脏或肾脏疾病）的儿童，或者最近使用已知会影响体重和肠道菌群的药物（研究性药物，抗生素，益生元和/或益生菌补充剂）被排除在外。参与者将随机分配食用35 g补充纤维混合物/D（寡聚果糖，抗性麦芽糖糊精，相思胶，全食和耐药性淀粉II）或17.6 g Maltodextrin Altbo/d（Globe®Plus®Plus® 10 de maltodextrin 100200; Ingredion）3周。随后将进行4周的清洗期，另外三周的替代治疗方法。将收集粪便样品，以分析肠道菌群组成（使用16S核糖体核糖酸[RRNA] TAG测序）和功能（由菌群产生的代谢产物：SCFAS和胆汁酸）。微生物群的组成将在门水平到属水平上进行表征，并将序列聚集到操作分类单元以计算α多样性（通过香农指数）。禁食的血液样本将用于测量与食欲相关的激素以及代谢和炎症标记。经过验证的PWS特异性噬菌体问卷将用于评估参与者与食物相关的行为。为期3天的饮食记录，包括体育锻炼问题，以评估宏观和微量营养素的摄入量和饮食质量以及参与者的体育锻炼水平。另外，将获得人体测量数据（体重，身高和腰围[WC]）以跟踪变化。

结果：1）主要结果：倍率分数的变化； 2）次要结果：更改：粪便微生物组成和功能； b。激素（酰化的生长素蛋白，PYY，GLP-1，脂联素和瘦素； c。代谢和炎症标志物（葡萄糖，胰岛素，脂质，AST，AST，ALT，ALT，HS-CRP）; d。酰基肉碱，神经酰胺，tmao，胆碱和甜菜碱）以及体重，身高和WC。

可交付成果：1）使用纤维干预来减少脾气并改善PWS儿童微生物群的有益变化的可行性； 2）与代谢改善和/或体重减轻相关的特定微生物组成和功能谱可以有助于未来的微生物靶向益生元疗法的发展。这项研究的结果将用于指导有效治疗策略的设计，以减少PWS儿童的倍率和改善代谢健康。

• Prader-Willi综合征
• 脾气

• 其他：纤维干预
  每个受试者将连续三个星期每天用35克饮食纤维补充他/她的正常饮食摄入量。
• 其他：安慰剂治疗
  每个受试者将连续三个星期每天用18.53克麦芽糊精安慰剂补充他/她的正常饮食摄入量。

• 实验：纤维干预
  研究者的靶向补充纤维混合物（总计35 g）将由来自抗性麦芽糖糊精的6g纤维 + 10g从RS2的全食 + 3G的抗性麦芽糊精 + 12g组成。每天将分成三顿饭。
  干预：其他：纤维干预
• 安慰剂比较器：安慰剂治疗
  麦芽糊精将用作安慰剂控制，因为它在小肠中消化，因此不会在结肠中发挥局部效应。
  干预：其他：安慰剂治疗

• Irizarry KA，Miller M，Freemark M，Haqq AM。 Prader Willi综合征：遗传学，代谢组学，激素功能和新的治疗方法。 Adv Pediatr。 2016年8月； 63（1）：47-77。 doi：10.1016/j.yapd.2016.04.005。审查。
• Irizarry KA，Bain J，Butler MG，Ilkayeva O，Muehlbauer M，Haqq AM，Freemark M. Prader-Willi综合征和非伴侣症肥胖症的代谢分析：性别差异：性别差异和生长激素的作用。临床内分泌（OXF）。 2015年12月; 83（6）：797-805。 doi：10.1111/cen.12766。 EPUB 2015 4月1日。
• Zhang C，Yin A，Li H，Wang R，Wu G，Shen J，Zhang M，Wang L，Hou Y，Hou Y，Ouyang H，Zhang Y，Zheng Y，Zheng Y，Wang J，LV X，Wang X，Wang Y，Zhang f，Zhang f，Zhang f，Zhang f，Zeng b，Zeng b，Zeng b，Zeng b，Zeng b， ，Li W，Yan F，Zhao Y，Pang X，Zhang X，Fu H，Chen F，Zhao N，Hamaker BR，Bridgewater LC，Weinkove D，Clement K，Dore J，Dore J，Holmes E，Xiao H，Xiao H，Zhao G，Zhao G，Yang，Yang，Yang S，Bork P，Nicholson JK，Wei H，Tang H，Zhang X，Zhao L.肠道菌群的饮食调节有助于减轻儿童遗传和简单肥胖。 ebiomedicine。 2015年7月10日； 2（8）：968-84。 doi：10.1016/j.ebiom.2015.07.007。 2015年8月环境。

纳入标准：

• 通过染色体分析证实的PWS诊断；
• 年龄5-17岁；
• 知情同意/同意和遵守研究程序的意愿；
• 自由T4，正常范围内的TSH值（内源性或甲状腺素替代）；
• 重量稳定（体重指数[BMI]百分位波动<5％）；
• 稳定的生长激素剂量在前6个月中。

排除标准：

• 其他具有临床意义的疾病，包括糖尿病，慢性炎症性肠病，慢性严重肝脏，肾脏疾病或神经系统疾病；
• 同时使用药物/研究药物已知会影响体重在过去的一年中；
• 在过去60天内使用抗生素；
• 益生菌和/或益生元补充剂在过去30天内使用。