• Podocytes中GL3含量的变化[时间范围：基线，12个月（第52周）]
  在足细胞中的GL3含量的基线到12个月（第52周）
• 内皮皮肤细胞中GL3含量的变化[时间范围：基线，12个月（第52周）]
  内皮皮细胞中GL3含量的基线从基线变为12个月（第52周）
• 测得的肾小球滤过率（MGFR）的变化[时间范围：基线，12个月（第52周）]
  从基线到12个月（第52周）的肾小球滤过率（MGFR）的变化（通过iohexol许可测量）
• 计算的估计肾小球滤过率（EGFR）的变化[时间范围：基线，12个月（第52周）]
  从基线到12个月（第52周）的变化，用于使用适合年龄的公式[慢性肾脏疾病流行病学合作（CKD-EPI）/床SCHWARTZ计算的估计肾小球滤过率（EGFR）的变化。
• Mainz严重程度分数指数（MSSI）总分的变化[时间范围：基线，12个月（第52周）]
  MANZ严重性评分指数（MSSI）从基线到12个月（第52周），基于MSSI总分
• Fabry病患者报告结果的变化（FD-PRO）总症状评分[时间范围：基线，12个月（第52周）]
  基于FD-PRO总症状评分，Fabry病患者报告的结果（FD-PRO）得分从基线到12个月（第52周）的变化

• Podocytes中GL3含量的变化[时间范围：基线，12个月（第52周）]
  在足细胞中的GL3含量的基线到12个月（第52周）
• 内皮皮肤细胞中GL3含量的变化[时间范围：基线，12个月（第52周）]
  内皮皮细胞中GL3含量的基线从基线变为12个月（第52周）
• 测得的肾小球滤过率（MGFR）的变化[时间范围：基线，12个月（第52周）]
  从基线到12个月（第52周）的肾小球滤过率（MGFR）的变化（通过iohexol许可测量）
• 计算的估计肾小球滤过率（EGFR）的变化[时间范围：基线，12个月（第52周）]
  使用慢性肾脏疾病流行病学合作（CKD-EPI）公式计算的估计肾小球滤过率（EGFR）的基线更改（第52周）（第52周）的变化
• Mainz严重程度分数指数（MSSI）总分的变化[时间范围：基线，12个月（第52周）]
  MANZ严重性评分指数（MSSI）从基线到12个月（第52周），基于MSSI总分
• Fabry病患者报告结果的变化（FD-PRO）总症状评分[时间范围：基线，12个月（第52周）]
  基于FD-PRO总症状评分，Fabry病患者报告的结果（FD-PRO）得分从基线到12个月（第52周）的变化

主要目标：

评估从agalsidase alfa切换到agalsidase beta后等离子体溶酶-GL3水平的降低

次要目标：

• 评估从agalsidase alfa切换到agalsidase beta后肾脏足细胞GL3含量的减少
• 评估从agalsidase alfa切换到agalsidase beta后内皮皮肤细胞中GL3含量的降低
• 评估从agalsidase alfa切换到agalsidase beta后肾功能的变化
• 评估疾病的严重程度和临床变化，转向agalsidase alfa的agalsidase beta
• 评估改善Agalsidase alfa转向Agalsidase beta后Fabry病症状的改善

• 药物：agalsidase beta（GZ419828）
  药物形式：用于输注给药途径浓度的粉末：静脉内（IV）输注，
• 药物：agalsidase alfa
  药物形式：用于输注途径的溶液浓缩液：静脉内（IV）输注

• 实验：agalsidase beta
  在批准的剂量和方案中以市售的agalsidase beta治疗；每2周一次给予一次IV输注
  干预：药物：agalsidase beta（GZ419828）
• 主动比较器：agalsidase alfa
  在批准的剂量和方案中，可商购的agalsidase alfa治疗；每2周作为静脉输注一次
  干预：药物：agalsidase alfa

纳入标准：

• 在签署知情同意书时，男性参与者必须年满16至45岁。
• 被诊断为经典Fabry疾病的参与者，基于表型，存在或不存在特征性的Fabry疾病症状，包括神经性疼痛，簇状血管疾病和/或角膜角膜菌，leucococyteα-gal A酶活性（与对照组相比3％或更少）以及基因型（可选）。
• 目前正在接受基线时每隔一周（即每2周）的平均剂量为0.2 mg/kg的参与者至少接受6个月的时间。
• 天真的agalsidase beta的参与者。
• 筛查和基线时估计的肾小球过滤率（EGFR）≥60ml/min/1.73 m^2的参与者。
• 蛋白尿水平通过2个单独的早晨，清洁摄入的尿液样品进行了几天的分隔，表明两个样品之间的平均尿液蛋白质造丁氨酸比为<0.5（即每1 g肌酐<500 mg蛋白）。对于血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体阻滞剂（ARB）的参与者，应在ACEI/ARB暂时中断4周后满足标准。
• 在2个连续的样品中，血浆溶液-GL3水平> 20 ng/ml的参与者至少相隔4周。
• 在研究期间，参与者的病历（包括EGFR值）可用。
• 参与者和/或参与者的法律代表已通过协议中所述签署了已签署的知情同意书，其中包括遵守知情同意书（ICF）和本协议中列出的要求和限制。对于16至18岁的潜在参与者，需要父母或法律代表签署ICF，并且还需要潜在的参与者签署知情同意表。

排除标准：

• 患有严重肾功能障碍（终末期肾脏疾病，透析或肾移植）和/或肾病（包括糖尿病）的参与者。
• 肾脏快速下降的参与者：筛查时损失> 6ml/min/1.73 m^2，与筛查前约12个月的最新EGFR值相比。
• 患有晚期心力衰竭的参与者（D阶段）。
• 出血障碍，无法解释的出血发作的先前病史或接受强制性抗凝剂或抗piplatelets的参与者，任何迹象都不允许中断肾脏活检治疗。
• 患有诊断糖尿病的参与者。
• 有过敏反应史的参与者（ERT）（ERT）。
• 对研究人员认为，对任何研究干预措施，其成分或其他过敏措施的敏感性都禁止参与研究。
• 在随机分组之前，参与者用agalsidase alfa治疗每隔一周（即每2周）的平均剂量为0.2 mg/kg。
• 在研究参与前的最后5年中，Fabry病的暴露于Migalastat或任何研究性研究干预措施，除非Agalsidase Alfa除外。如果符合其他标准，则先前参加过任何Agalsidase alfa临床研究的患者将有资格。
• 在过去的4周或5个半衰期中，在筛查访问之前或伴随入学术中，任何其他涉及研究研究治疗的临床研究之前，都会接触任何研究药物。
• 由于监管或法律秩序而安置在机构中的个人；法律制度化的囚犯或受试者。
• 参与者不适合参与，无论是由研究人员所判断的，包括医疗或临床状况，或可能有可能不符合研究程序的参与者。
• 参与者依赖于赞助商或调查员或出于任何原因而被认为易受攻击（与国际统一良好临床实践委员会第1.61条结合使用[ICH-GCP]条例E6）。
• 是临床研究中心或其他直接参与研究进行的参与者，或此类个人的直系亲属。
• 研究实施/课程期间的任何具体情况，可能会提高道德考虑

以上信息并非旨在包含与患者潜在参与临床试验有关的所有注意事项。