• 在ACR Criss第1步中，符合心肺或肾衰竭标准的受试者比例[时间范围：超过48周]
• 响应者的比例（ACR Criss> 0.6）[时间范围：超过48周]
• 在改良的Rodnan皮肤评分（MRSS）[时间范围：基线和超过48周的基线中的平均变化]
• 健康评估问卷中的基线平均变化 - 残疾指数（HAQ -DI）[时间范围：基线和超过48周]
• 预测的强迫生命力（FVC）％的平均变化[时间范围：基线和超过48周]
• 一氧化碳（DLCO）％的肺部扩散能力的平均变化[时间范围：基线和超过48周]
• 在全球评估（MDGA）中的基线的平均变化[时间范围：基线和超过48周]
  MDGA评估了医师对11点数字评级量表从0（优秀）到10（极差）评估的SSC对参与者的总体影响
• 患者全球评估（PGA）中基线的平均变化[时间范围：基线和超过48周]
  PGA评估了医师对11点数字评级量表从0（优秀）至10（极差）评估的SSC对参与者的总体影响
• UCLA硬皮病临床试验联盟胃肠道2.0（UCLA SCTC GIT 2.0）总分和子量表[时间范围：基线和超过48周]的平均变化。
  这项调查包括34个问题和项目的评分为0（更好的健康）至3（健康状况较差）。分数合并成总分。
• 在硬皮病皮肤患者中的基线的平均变化报告了IGPRO10与安慰剂的结果（SSPRO）得分[时间范围：基线和最多48周]
• MRS中的响应者比例[时间范围：最多48周]
  响应是MRS≥5点的降低，与安慰剂相比基线的变化≥25％
• IGPRO10与安慰剂的治疗失败时间（从第一次输注到第一次事件的时间）[时间范围：超过48周]
  治疗失败 - 定义为ACR Criss步骤1事件中SSC相关并发症的发生，数字性缺血（需要住院静脉注射液，手术干预或截肢），严重的胃肠道事件（需要由SSC造成的肠胃外营养的事件，作为总父肠营养或总父母营养或总体营养或肠内营养），全因死亡率
• IGPRO10与安慰剂的第48周事件的受试者比例[时间范围：超过48周]
  事件被定义为ACR Criss步骤1事件中SSC相关并发症的发生，数字缺血（需要住院治疗IV前列环素，手术干预或截肢），严重的胃肠道事件（由于SSC而需要SSC造成的肠胃外营养的事件 - 总父肠营养或全肠营养营养或肠内营养营养），所有原因死亡率
• IGPRO10与安慰剂的Cochin手功能量表的平均变化[时间范围：基线和超过48周]
• 在IGPRO10与安慰剂的硬皮病健康评估问卷（SHAQ）得分[时间范围：基线和48周以上]中的平均变化。
• 通过手动肌肉测试8（MMT）在IGPRO10与安慰剂[时间范围：基线和超过48周的手动肌肉测试中测量的肌肉强度的平均变化。
• 有不良事件（AE）的受试者数量，包括任何AE，治疗急需的AE（TEAES），严重AES（SAE）和特殊兴趣的AE（AES）[时间范围：超过48周]
• 具有AE，TEAES，SAE，AESIS的受试者的百分比[时间范围：超过48周]
• 基线和第一次输注之前的血清槽IgG水平的浓度[时间范围：基线和最多72周]
• 在改良的Rodnan皮肤评分（MRSS）[时间范围：基线和超过72周）中的基线平均变化
• 患者全球评估（PGA）中基线的平均变化[时间范围：基线和超过72周]
• 响应者的比例（ACR Criss> 0.6）[时间范围：超过72周]
• 健康评估问卷中的基线平均变化 - 残疾指数（HAQ -DI）[时间范围：基线和超过72周]
• 预测的强制生命力（FVC）％的平均变化[时间范围：基线和超过72周]
• 从基线中的平均变化一氧化碳（DLCO）％的肺部扩散能力预测[时间范围：基线和超过72周]
• 在全球评估（MDGA）中的基线的平均变化[时间范围：基线和超过72周]
• 有不良事件（AE）的受试者数量，包括任何AE，治疗生气AES（TEAES），严重AES（SAE）和特殊兴趣的AES（AES）[时间范围：超过72周]
• 具有AE，TEAES，SAE，AESIS的受试者的百分比[时间范围：超过72周]

这项随机，多中心，双盲（DB），安慰剂控制，第2阶段研究将评估IGPRO10的功效和安全性。 DB治疗期将是24周的开放标签（OL）治疗期。

符合条件的受试者将在基线时以2：1的治疗比例与DB治疗期在2：1的治疗中进行随机分配。所有进入OL治疗期的受试者将获得IGPRO10。

• 生物学：IGPRO10
  IVIG人类免疫球蛋白的液体配方10％
  其他名称：人类正常免疫球蛋白
• 生物学：安慰剂
  用250 mmol/L L-Proline稳定的0.5％人白蛋白溶液
  其他名称：白蛋白

• 实验：IGPRO10
  10％的人类免疫球蛋白的液体配方用于静脉用途
  干预：生物学：IGPRO10
• 安慰剂比较器：安慰剂
  用250 mmol/L L-Proline稳定的0.5％人白蛋白溶液
  干预：生物学：安慰剂

纳入标准：

• 1.在提供书面知情同意书时年龄≥18岁（男性或女性）
• 根据ACR / EULAR标准2013的记录诊断SSC的诊断
• MRS≥15和≤45
• 疾病持续时间≤5年，定义为第一个非射线现象的时间
• 疾病持续时间的前18个月内的受试者从第一次非射线现象表现出来。

排除标准：

• 除DCSSC以外的原发性风湿性自身免疫性疾病，包括但不限于类风湿关节炎，全身性红斑狼疮，混合结缔组织障碍，多聚肿瘤和皮肤肌炎，如研究者注意：患有纤维肿瘤的受试者，纤维肌痛，次级sjogried syplied sypleroma consndromema---或不排除筛查时肌炎
• 筛查时阳性抗中心自身抗体
• 严重的慢性肾脏疾病的证据，估计肾小球过滤率<45 mL/min/1.73 m2（按慢性肾脏疾病流行病学协作方程计算）或接受透析。此外，在研究中将排除糖尿病目前确认诊断为糖尿病并需要药物的受试者，而EGFR <90 mL/min/1.73m2将被排除在研究之外。
• 历史记录的血栓形成情节，例如PE，DVT，心肌梗塞，血栓栓塞中风在任何时候注意：过去两年以上的浅表性血栓性血栓性超过两年都不是排他性的
• 有记录的血栓形成异常，包括血液高效率，蛋白质S或蛋白质C缺乏症，抗凝血酶蛋白3缺乏症，纤溶酶原缺乏症，抗磷脂综合征，因子V Leiden突变，功能障碍纤维蛋白原血症或prothrombin G20210a突变
• 大于三个指定的TEE（记录和电流状况）的当前风险因素：心房颤动，冠状动脉疾病，糖尿病，糖尿病，血脂异常，高血压，肥胖，肥胖（体重指数≥30kg/m2），最近的显着创伤和不动力（Wheelchair--Chair---Chair-Chair--绑定或卧床不起）
• 筛查中持续的主动严重感染（包括但不限于肺炎，菌血症/败血病，骨髓炎/败血性关节炎，细菌性脑膜炎或内脏脓肿）
• 在过去的两年中，恶性肿瘤，除非非黑色素瘤皮肤癌，宫颈癌或其他原位癌，如果在过去的一年内进行了切除和治疗。
• 已知的低珠蛋白血症，蛋白质失去肠病和任何蛋白尿（由总尿液蛋白浓度> 0.2 g/L定义）
• 已知的IgA缺乏或血清IgA水平<正常的下限5％