• 3个月 - 无活动生存[时间范围：3个月]
  用IL-1受体抑制剂（Anakinra）对慢性肉芽肿并发症治疗后慢性肉芽肿性疾病患者的无事件生存率评估。
• 6个月的无赛车生存[时间范围：6个月]
  用IL-1受体抑制剂（Anakinra）对慢性肉芽肿并发症治疗后慢性肉芽肿性疾病患者的无事件生存率评估。

该研究将包括一组分子遗传学确认诊断为慢性肉芽肿性疾病的患者，该疾病根据初步的综合调查患有肉芽肿并发症。

该检查将包括临床数据；实验室测试 - 血液的临床和生化分析（评估炎症活性）；用于检测CYBB，CYBA，NCF2，NCF1或NCF4基因突变的分子遗传学方法；研究中性粒细胞功能活性的方法（中性粒细胞的化学发光，用若丹明测试）；评估促炎性白细胞介素的方法；支气管肺泡灌洗的微生物测试；肺活检的组织学研究；以及可视化技术的结果（对腹部器官的超声研究，胸部和腹部器官的CT扫描）。负半乳糖量和缺乏支气管肺泡灌洗和/或对复杂抗菌和抗真菌治疗的反应缺乏微生物的生长，两到三周证实患者存在肉芽肿并发症。下一步是用IL-1受体（Anakinra）的抑制剂进行治疗。对疗效和安全疗法的评估是基于治疗开始后3-6个月后进行控制检查的结果，包括评估C反应蛋白和促炎性细胞因子的水平，以及CT的结果扫描胸部和腹部器官。

• Van de Veerdonk FL，CA Dinarello。缺乏自噬在慢性肉芽肿性疾病中揭开ROS悖论。自噬。 2014 Jun; 10（6）：1141-2。 doi：10.4161/auto.28638。
• De Luca A，Smeekens SP，Casagrande A，Iannitti R，Conway KL，Gresnigt MS，Begun J，Plantinga TS，Joosten LA，Van der Meer JW，Chamilos G，Chamilos G，Netea MG，Netea MG，Xavier RJ，Xavier RJ，ROMANI L，ROMANI L，VAN DE，van de De De Veerdonk fl。 IL-1受体阻滞可恢复自噬并减少小鼠和人类慢性肉芽肿性疾病的炎症。 Proc Natl Acad Sci US A. 2014年3月4日； 111（9）：3526-31。 doi：10.1073/pnas.1322831111。 EPUB 2014年2月18日。
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• Meissner F，Seger RA，Moshous D，Fischer A，Reichenbach J，ZychlinskyA。来自慢性肉芽肿性疾病患者的NADPH氧化酶有缺陷的单核吞噬细胞的炎性体激活。血。 2010年9月2日； 116（9）：1570-3。 doi：10.1182/Blood-2010-01-264218。 Epub 2010年5月21日。

纳入标准：

• 根据CT扫描，肺或肝脏的肉芽肿变化。
• 负半乳糖量和支气管肺泡灌洗中缺乏微生物的生长和/或缺乏对复杂抗菌和抗真菌治疗的反应两到三周。
• 已签署的知情同意书

排除标准：

• 不符合纳入标准的患者。
• 患者或其法律代表不愿参加研究。