• 相关的不良事件的发生率[时间范围：输注研究结束，平均1年。这是给出的
  经历与治疗相关的不良事件的患者人数。包括抑制剂开发。
• 从基线丙氨酸氨基转移酶ANS天冬氨酸氨基转移酶[时间框架：在多个时间点上从剂量到剂量后1年的多个时间表]
  肝功能测试包括Alt，AST。
• 针对AAV CAPSID蛋白的抗体[时间框架：从筛选到最多1年]
  针对AAV CAPSID的免疫反应将通过测量总抗体的测量和对AAV CAPSID蛋白的中和抗体进行评估，该抗体在服用长达1年后在多个时间点收集的血浆样品中。

• BBM-H901的向量脱落[时间范围：从输注日期到连续3个记录的负面结果日期，最多评估了1年]
  将收集血清和精液以评估载体基因组的清除率
• 年度化出血率从基线开始[时间范围：通过研究完成，平均1年]
  基线的年化出血率变化

纳入标准：

1. 能够了解研究的目的和风险，并根据国家和地方隐私法规提供签名和过时的知情同意和授权，以使用受保护的健康信息（PHI）；
2. 是男性，≥18岁；
3. 具有≤2IU/DL（≤2％）内源性固定活性水平的血友病B，如筛查时认证的临床实验室所记录的。如果由于固定蛋白质产物的冲洗不足，筛查结果> 2％，则血友病B的严重程度可以通过经过证明的经过认证的临床实验室的历史证据来证实，证明≤2％的固定固定凝结剂活性（修复：c）；
4. 基于受试者记录/历史记录中的历史数据，对任何重组和/或等离子衍生的蛋白质产品的前次接触天数≥50天（ED）；
5. A。预防学科：在受试者的病历中记录的过去12周中，有蛋白质产品的出血事件和/或输注；或b。按需受试者：在过去的52周内发生≥4个出血事件和/或一个或多个关节中的慢性血友病关节病（疼痛，关节破坏和运动范围）；
6. 没有任何与任何FIX或IV免疫球蛋白给药相关的超敏反应或过敏反应的史；
7. 没有实验室评估的可测量固定抑制剂；或没有记录在50种EDS之后的固定抑制剂史（抑制剂家族史不会排除受试者），也没有临床体征或症状减少对固定给药的反应；

8. 具有可接受的实验室价值：

   1. 血红蛋白≥11g/dL;
   2. 血小板≥100,000细胞/μL;
   3. AST，Alt，碱性磷酸酶≤2x正常在测试实验室的上限；
   4. 胆红素≤3xULN;
   5. 肌酐≤2.0mg/dl。
9. 同意使用可靠的屏障避孕，直到给予BBM-H901后三个连续的精液样本对矢量序列为阴性。

排除标准：

1. 具有主动丙型肝炎或C，HBSAG，乙型肝炎核心抗体，乙型肝炎病毒-DNA阳性或乙型肝炎病毒-RNA病毒载阳性。在两个样本中的阴性病毒测定，相隔至少六个月，将被视为阴性。天然清除剂和在抗病毒治疗上清除丙型肝炎病毒的人都有资格。
2. 目前正在接受丙型肝炎或C的抗病毒治疗；
3. 患有明显的潜在肝病，如先前存在的门户高血压诊断，脾肿大，脑病，降低血清白蛋白正常限制或在过去6个月内的肝纤维化（纤维化阶段≥3）的正常限制的降低，在筛查之前或筛查中均在筛查中由以下任何诊断模式确定：AST-wy-tolelet比率指数（APRI）> 1;
4. 具有CD4计数≤200/mm3的HIV-1或HIV-2的血清学证据。艾滋病毒阳性和稳定的受试者，具有足够的CD4计数（> 200/mm3）和不可检测的病毒载荷（<50 gc/ml），在入学前六个月内测量了两次，抗逆转录病毒药物方案有资格参加;
5. 具有抗BBM-H901中和抗体滴度≥1：5;
6. 研究人员认为构成不可接受的风险；
7. 在过去的52周内参加了以前的基因治疗研究试验，或者在过去12周内与研究药物一起参加了一项临床研究；
8. 研究人员认为，任何同时存在的临床重大疾病或其他任何其他疾病都使该受试者不适合参与研究；
9. 无法或不愿意遵守临床方案中描述的访问时间表和研究评估。