• 骨密度比较[时间范围：3年]
  在基线和3年后通过DEXA扫描评估的A组（预防因子）与B组（预防症）与B组（Emicizumab预防症）相比，骨密度变化。
• 联合和整体健康的比较评估[时间范围：3年]
  通过活动水平，功能评估，疼痛评估，联合检查和依从性评估关节和整体健康状况的观察性比较评估。
• 关节健康和骨密度的中点评估[时间范围：2年]
  在不同群体中，在1和2年对关节健康和骨密度的观察评估。
• 关节和骨骼健康的生物标志物[时间范围：通过完成研究，平均3年]
  探索关节和骨骼健康的潜在生物标志物。

摘要：这项回顾性/前瞻性，非随机对照研究，根据以下概述的目前治疗，将患者包括在2组中的1组中。临床医生/PI将根据目前的治疗方案将患者分配给特定组，并打算在未来3年内保留该方案。

研究持续时间和受试者参与：研究学科入学率预计将在约12个月内进行，每个受试者的研究持续时间将为3年。因此，预计总研究持续时间为4年。

干预：通过使用肌肉骨骼超声检查，研究人员将衡量参与者之间的联合健康状况，并评估A组（预防因子预防）与B组（预防性Emicizumab Prephaxis）之间的3年联合健康变化，这是基线和3年后的MSKUS评估。还将评估其他结果，例如骨密度，关节和整体健康状况的比较评估以及对关节和骨骼健康的潜在生物标志物的探索。

• 臂a
  患有严重血友病A的男性患者使用预防剂VIII浓缩液的预防量> 1％。
  干预：其他：关节健康和骨密度的评估
• 臂b
  患有严重血友病A的男性患者使用SQ Emicizumab的预防性。
  干预：其他：关节健康和骨密度的评估

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纳入标准：

• 男性
• 严重的血友病A（因子VIII <1％）
• 年龄≥16岁
• 关于VIII因子的预防或Emicizumab的预防，打算在接下来的3年中留在当前方案上
• 愿意并且能够给予书面知情同意/同意
• 愿意接受MSKUS，DEXA扫描+/-用于存储库生物标志物的血液采样收集
• 愿意参加基线和3年访问
• 愿意每3个月回答一次出血和安全的电话调查

排除标准：

• 当前的FVIII抑制剂> 0.6 BU
• 无法替换FVIII
• 其他已知的出血障碍
• 其他影响关节的风湿病障碍
• 其他已知的神经运动缺陷（使身体检查困难）