• 在基线时通过右心导管插入术在基线和12周的肺血管阻力中的基线变化[时间框架：基线和12周]
  肺血管阻力将通过右心导管插入术测量
• 平均肺动脉压的基线在基线时通过右心导管插入术进行了12周的测量[时间框架：基线和12周]
  肺动脉平均压力将通过右心导管插入测量
• 通过通过三尖环形平面收缩期偏移（TAPSE）测量的RV功能中的基线变化，如在12周时通过超声心动图评估[时间范围：基线和12周]
  从基线在RV功能中的基线变化，如三尖瓣环形平面收缩期偏移（TAPSE），如超声心动图评估在12周时
• 通过评估6分钟的步行距离测试[时间范围：基线和12周]，从基线的功能锻炼能力中的变化变化
  在12周的6分钟步行距离内从基线变化
• 在12周（时间范围：基线和12周）时，血清N末端尿尿肽（NT-Probnp）的血清N-末端尿素肽（NT-Probnp）的水平从基线变化。
  将收集血液样本进行NT-Probnp分析
• 纽约心脏协会功能类评估的患者功能状态的基线变化[时间范围：基线和12周]
  纽约心脏病协会的肺动脉高压患者功能状态的分类将用于对PAH中的疾病严重程度进行分类。根据体育锻炼期间的限制，它将患者置于四类中之一。
• 通过加速度计测量的每日体育活动的基线变化[时间范围：基线和12周]
  连续的身体活动监测将使用非侵入性加速度计进行。在接受研究药物的第一个剂量之前，在研究药物治疗之前，必须将该设备在家里至少7天，在第12周的研究结束之前。

这是一项单中心，单臂开放标签的概念安全研究证明，以及对口服CXA-10的疗效前后2A期疗效证明，用于治疗肺动脉高压。

研究人员假设在12周内使用CXA-10将改善运动能力，心血管功能和与健康相关的肺动脉高压毒性患者的生活质量，毒性有限。

符合纳入标准的受试者每天以300毫克的剂量接受口服CXA-10，然后在每天接受口服CXA-10之后安排任何排除标准，然后每天一次接受口服CXA-10，然后进行12周的开放标签CXA-10治疗，然后是4个 - 周的安全跟进。每次门诊诊所访问之间都会发生通过电话进行其他随访评估。

纳入标准

所有主题都需要以下标准：

• 18-80岁之间的男性或女性在筛查中包括
• 重量≥40千克或88磅
• 有一个职能状态II类或III的WHO分类
• 必须通过正确的心脏导管插入术：MPAP≥25mmHg，PVR≥3木单元，PAWP≤15mmHg。可以在2个月内完成临床RHC以确定资格
• 满足以下所有肺功能测试参数，在筛查或筛查前完成不超过12个月：强迫呼气量（FEV1）（FEV1）> 60％的预测正常和强制生命力（FVC）≥60％≥60％
• 筛选时的6 MWD测试≥100m且≤600m
• 参加肺部康复运动计划的参与者必须在筛查前1个月进行稳定的计划，并且必须同意在整个研究过程中保持其目前的康复水平。如果未参加肺部康复运动训练计划，则他们在筛查/基线期间或整个研究中无法参加
• 如果接受3-羟基-3-甲基 - 核糖酶A（HMG-COA）还原酶抑制剂（IE，他汀类药物）受试者的受试者不得更改剂量<4周
• 如果接受含辛伐他汀的产品：辛伐他汀（Zocor），Vytorin或任何其他含有辛伐他汀的联合疗法，则受试者的辛伐他汀剂量不得超过20 mg/day Note：使用辛伐他汀产品使用剂量> 20 mg/Day的受试者，可能会被重新分发如果将其剂量调整为≤20毫克/天，则至少在筛查前4周内没有剂量或方案变化，在基线前4周内
• 受试者必须接受以下先前批准的PAH疗法的一个或多个：5型磷酸二酯酶（PDE5），内皮素受体受体拮抗剂（ERA），可溶性鸟苷酸环化酶（SGC）刺激剂，前类药物，前列腺素，前列腺素受体受体剂量和稳定剂量≥ 3个月）在筛查后的1个月内没有剂量调整
• 提供书面知情同意的能力

排除标准

符合基线时符合以下任何排除标准的受试者将被排除在研究之外：

• 波经肺高血压和肺静脉疾病
• 筛查前的先天性心脏缺陷（IE，心房间隔缺陷，心室缺陷和动脉导管）修复<1年（第1组肺动脉高压分类）
• 筛查时的收缩压> 160或<90 mmHg或舒张压> 110 mmHg
• 筛查（访问1）的平均QTCF一式三级心电图（访问> 500毫秒）的急性心肌梗塞或急性冠状动脉综合征（ST升高心肌梗死（STEMI），非STEMI（NSTEMI）和/或不稳定的肺炎）在筛选之前
• 筛查前的最后90天内，最近90天内的脑血管事故/短暂性缺血性发作（CVA/TIA）
• 筛查前的最后90天内，最近90天内的左心衰竭住院
• 临床上显着的主动脉瓣或二尖瓣疾病，其定义为大于中度反流或中度狭窄。心包收缩；限制性或限制性心肌病；左心室功能障碍（LVEF <50％）；左心室流出阻塞；有症状的冠状动脉疾病；自主性低血压；或研究人员认为的流体耗竭
• 由医师研究者确定的筛查时心电图中威胁生命的心律不齐的证据
• 先天性延长QTC综合征或因心脏原因突然意外死亡的个人或家族病史
• 筛查前2周内接受静脉肌力（例如多巴胺，多巴胺）
• 用长或短的硝酸盐治疗的心绞痛或其他疾病的病史
• 该受试者在2周或5个半衰期内使用草药或天然药物使用（包括鱼油），以基线之前为准
• 受试者以剂量> 15毫克的剂量服用泼尼松；如果使用免疫抑制药物，则剂量必须在筛查前的12周内和整个研究中稳定
• 该受试者目前正在服用一种可能影响血清肌酐测量的药物（例如，西米丁氨酸，bactrim，吡啶）
• 新处方药或增加剂量的现有药物已知可以延长QTC间隔，并与扭转型相关，请注意：这些药物的稳定剂量是允许的（即受试者已经接受了相同的剂量和治疗方案，至少30剂在筛查前几天，在研究过程中没有预期的剂量或方案变化）
• 该受试者目前正在服用富马酸二甲基（Tecfidera™）
• 在筛查或给药之前或孕妇或母乳喂养或试图怀孕的女性妊娠测试阳性的女性
• 最近（6个月内）滥用酒精或非法药物的历史
• 任何原发性恶性肿瘤的病史，包括黑色素瘤或可疑的未诊断皮肤病变的病史，除了皮肤的基底细胞或鳞状细胞癌或宫颈癌的原位或其他恶性肿瘤治疗，并且至少没有疾病的证据在研究期间，目前或预期的年度或前列腺癌，接受放射治疗，化疗和/或手术干预，或启动荷尔蒙治疗
• 心血管，肝脏，肾脏，血液学，胃肠道，免疫学，内分泌，代谢，中枢神经系统或精神病患者认为，研究人员认为，这些疾病可能会对受试者的安全性和/或严重限制或严重限制或严重限制除了研究条件以外，该主题的寿命
• 临床上显着的甲状腺功能亢进或甲状腺功能减退症未得到充分治疗
• 任何其他情况和/或情况都会导致研究人员认为不适合研究的受试者（例如，由于预期的研​​究药物不合规，无法医学上容忍研究程序或受试者不愿遵守研究相关的程序）
• 该受试者对CXA-10，代谢产物或配方赋形剂具有已知的过敏性
• 该受试者在筛查前的30天或5个半衰期（以更长的速度）或计划在本研究中的任何时间参加研究药物研究的受试者进行了治疗

失败的包容/排除标准的受试者可以重新筛选一次。

• 国家心脏，肺和血液研究所（NHLBI）
• Conffecta，Inc。