• 诊断时间[时间范围：从植入物的时间到记录发现的时间表明诊断（最多3年）]
  确定风险和必要干预的时间
• ICD植入物率[时间范围：从植入物到预防治疗的时间（最多3年）]
  有多少参与者需要使用植入的心脏扭曲器除颤器进行治疗
• 死亡率[时间范围：植入时间到死亡日期（最多3年）]
  如果死亡死亡，该原因将由现场调查员分类为心脏，非心脏，突然和非突然
• ICM并发症率[时间范围：植入时间到并发症的治疗时间（最多3年）]
  与设备，感染，疼痛，过早清除有关的问题数量

在潜在遗传介导的猝死综合征中，风险分层具有挑战性，在该猝死综合症中，绝对风险较低，但在其他年轻的个体中，生命的损失是灾难性的。反对这是该人群中自由使用植入式心脏扭曲器除颤器（ICD）的明显缺点，他们可能会因ICD的局限性而受到损害，而ICD的局限和自尊。这种平衡是在遗传心律失常诊所中的患者和临床医生所取得的平衡。

首席研究员对心脏监测和晕厥具有长期的兴趣，并在心脏监测技术方面具有丰富的经验。最近发表的研究团队的数据表明，有69％的无法解释的心脏骤停患者患有晕厥，前同步，胸痛或呼吸症，明显大于其一级亲戚的43％发病率8。在那些随后被诊断为遗传性心脏骤停原因的患者中，晕厥的患病率为34％。这表明，患者有症状和无症状心律不齐的症状性和无症状心律失常，以使患者分层并将ICD资源直接引向可能受益的患者。录制与对设备检测事件的远程监视的耦合使从检测到的心律不齐到报告和由此导致的临床决策（患者家中的基站每天都会传输任何获得的数据）的短时间。

在遗传性心律不齐诊所经常看到中级风险人群，这些临床特征是在宁愿避免ICD或不足以明确保证ICD的患者中被证明或怀疑的风险标记的各种临床特征。这些人的风险受到相对罕见的自发性心律不齐的短期风险的阻碍，这种心律不齐是通过常规24-48抛光器监视来检测到的，以帮助作为“打破束缚者”，以使用ICD进行更具侵略性的治疗。这项研究将将中级风险患者的监测期限延长至3年，并能够发现有症状和无症状的心室心律不齐，这将为患者的风险讨论提供依据，并支持更具侵略性的治疗。后者可能涉及增量药物治疗，心脏交感神经切除术或ICD。

循环记录仪植入（揭示Linq，Medtronic，Minneapolis MN），也称为插入的心脏监护仪（ICM），能够分析BEAT在2分钟的ECG条上击败心脏周期的变异性，并存储任何跟踪，以进行任何视觉确认。心脏事件。该设备还为患者提供了手动激活设备的能力，从而促进了在症状事件中对心律的分析。

该设备是制造的，将由安大略省Brampton赫里福德街99号Medtronic Canada Ltd提供，安大略省L6Y 0R3 +1 905-460-3800。 Medtronic揭示LINQ是一种可编程设备，可连续监视患者的心电图和其他生理参数。该设备记录了心脏信息，以自动检测到心律不齐和患者激活。该设备的外形已从相似的USB拇指驱动器变为需要手术植入的USB拇指驱动器到可以在微创环境中注入的纸夹的外形驱动器，包括基于办公室的清洁室。该设备小无铅，并插入胸部的皮肤下。该设备可以由办公室的医生插入，从而节省了宝贵的医疗资源。

潜在的不良事件包括但不限于：

• 装置排斥现象（包括局部组织反应）
• 设备迁移
• 感染
• 穿过皮肤的侵蚀

• 遗传性心律不齐
• 长QT综合征
• 心律失常右心肌病
• 布鲁加达综合症
• 儿茶酚胺能多态性心脏心动过速

纳入标准：

1. 遗传性心律（IHR）患者患有突破性症状的最佳医疗保健症状，不保证ICD或患者降低ICD：

   • 晕厥或癫痫发作，被怀疑是心律不齐的，在ECG上具有Brugada模式
   • 长QT综合征（LQT）或儿茶酚胺能多态性心脏心动过速（CPVT）

   • 心律失常右心肌病（ARVC）至少有2个次要或1个主要2010年工作队标准，

     • 必须不仅仅是孤立疾病，导致基因阳性

2. 无症状的IHR患者具有极端表型，不保证ICD

   • 自发持续类型1 brugada模式
   • 宏观T波替代休息ECG，Holter Monitor或运动测试（尤其是长QT）
   • LQTS中的QTC> 500毫秒，除了LQT1
   • 持续的无症状双向对联或CPVT中未经固定的PMVT进行锻炼（包括β受体阻滞剂和氟卡因）
   • 确定的ARVC具有一定高风险特征（Holter上的SCD，对联或NSVT的一级相对）
3. 双突变携带者IAC患者（至少有一种确定的和一种可能导致的疾病）
4. ICD的1级适应症患者拒绝了（病人或父母拒绝，例如：心脏骤停的年轻患者）
5. 具有保留射血分数（CASPER）无法解释的心脏骤停（UCA）患者和家庭成员的高风险心脏骤停幸存者，定义为2或更多的1）先前怀疑是心律不齐的先前的晕厥2）运动恢复QTC≥455MSEC 3）Epinephrine 0.10 0.10 μg/kg/kg/minδqt≥30毫秒4）valt> 0，k> 3Ding holter9 5）qtvi> 95th％ile（> -1）在Holter9上。
6. 上面没有另外描述的高风险患者提交给裁决委员会，风险≥75％。
7. 愿意签署的知情同意书
8. 2岁及以上的年龄可能会参与（小儿病例仅在完成前10例试验案件完成并由DSMB专业儿科程序进行审查之后，才会由小儿临床医生开发）

排除标准：

1. 无法或不愿意给予知情同意
2. ICD或Pacemaker在适当的位置，或者由治疗医师和/或患者/父母认为优选。

• 金斯敦健康科学中心
• 魁北克心脏研究所
• 蒙特利尔心脏研究所