• 比较随机化后12和24周，ARM A和B ARM B之间的临床反应[时间范围：Rantyisarion后12周和24周]
  根据iMACS标准，最小，中度或主要临床反应
• 比较主动治疗后24周的A臂A和B手臂B之间的临床反应[时间范围：ARM A：随机化后24周；手臂B：随机化后36周]
  （b）根据imacs的标准，在主动治疗后24周根据iMACS标准进行中等或主要的临床反应
• 评估在主动治疗后长达24周的巴氨比治疗后获得临床改善所花费的时间[时间：ARM A：随机化后24周；手臂B：随机化后36周]
  积极治疗后24周，在肌炎中达到最小，中度或重大临床反应所花费的时间

潜在的参与者将参加筛查访问，以确认他们参加审判的资格。一旦资格确认，参与者将随机从基线访问中获得24周的巴西替尼，并在基线访问后延迟12周后进行了12周的随访或接受24周的Baracitinib。

参与者将从第0周的基线访问开始每4周就读一次学习访问。在每个访问中，将收集有关以下几种数据：

1. 肌肉功能
2. 疾病活动的迹象
3. 生命体征
4. 体格检查
5. 用于检查血液计数，肝脏和肾脏功能以及炎症标志的血液检查。
6. 参与者报告了评估疾病疾病的进展以及它如何影响其日常生活的评估。

此外，将在第0周，第12周，第24周和第36周收集以下数据：

1. 疾病损害的迹象
2. 血液和尿液样品收集用于生物标志物分析

• 药物：bariticinib
  从基线开始24周，每天4mg
• 药物：bariticinib
  每天4mg每天24周，从基线进行12周的治疗延迟后

• 实验：手臂A
  参与者将每天从第0周的基线访问开始24周收到4mg baracitinib。在接受治疗后，参与者将进行12周。
  干预：药物：baritodinib
• 实验：手臂B
  在第0周的基线访问之后，参与者将等待12周的治疗延迟，然后每天从12周的36周（即24周）获得4mg baracitinib。在治疗后，将进行4周的跟踪参与者。
  干预：药物：baritodinib

纳入标准：

1. 参与者符合IIM的EULAR/ACR分类标准（至少55％的概率）。
2. 在至少12周用泼尼松龙或相等药物治疗后，（3）中定义的持续疾病活性。泼尼松龙（或相等）的治疗史应包括≥20mg/天的剂量至少4周。泼尼松龙应在基线访问前至少4周的稳定剂量≤20mg/天。
3. 基于持续或恶化肌肉无力的炎症活动疾病； MMT <150或低耐力（FI -3 <20％的上值），以及至少另一种活性疾病的迹象：至少一种肌肉酶的血清水平升高（CK，LDH，AST，ALT）正常和通过肌肉的参与来解释，没有其他引起肝病，近期肌肉活检或MRI扫描（<12周）或主动额外肌肉疾病的炎症：皮肤病特异性皮疹，关节炎或间质肺疾病（ILD肺部病） ）（如胸部X射线/高分辨率计算机断层扫描（HRCT）或肺功能测试所示（将TLCO从基线减少15％和/或FVC）和治疗医师的判断。
4. 如果未达到（2）中的标准，则为了实现医师全球评估的总和，参与者全球评估和额外的肌肉全球评估视觉模拟量表（VAS）得分≥10cm（所有量表都以0-10 cm的比例单独使用）。
5. 对于多聚肌炎，需要进行肌肉活检才能确认诊断（在研究开始之前的任何时间进行），除非参与者特异性肌炎（抗合成酶，NXP2，SAE1，TIF1G，MI2，MI2，MI2，MI2，MI2，MI2，MI2，MI2，MI2，MI2，MI2，MI2，MI2，MI2，MI2，MI2，MI2，MI2，MI2，sae1，nxp2，sae1，sae1，sae1，sae1，sae1 MDA5，SRP，HMGCR）或肌炎相关自身抗体（RO52，RO60，PMSCL，RNP）。三个PI在司法过程后将包括多聚肌炎。

6. 在所需的时间范围内至少接受以下护理药物标准之一：

   •在筛查访问前至少8周，在稳定的治疗剂量下至少8周，单个抗疟疾（例如羟氯喹）

   •一种免疫抑制剂（例如甲氨蝶呤（MTX），硫唑嘌呤，霉酚酸酯）在稳定的治疗剂量下至少在筛查前4周

   • 口服皮质类固醇，稳定剂量≤20mg/day泼尼松（或同等）至少在基线前4周（请访问1）
   • 如果受试者正在接受免疫抑制疗法，则应将其减少到基线前4周的稳定剂量中的一种药物。
   • 环孢素，他克莫司或环磷酰胺应在第一次给予巴甲比之前至少4周停止。
7. 年龄≥18岁。
8. 提供知情同意的全部能力。

排除标准：

• 1.患有其他类型炎症性肌病的参与者包括：

  • 药物诱导肌炎
  • 包容体肌炎
  • 恶性相关的肌炎

  • 免疫介导的坏死性肌病

    2.参与者无法根据研究方案进行临床评估或提供生物标本。3。参与者禁忌使用巴里西尼4. 4.对IMP或赋形剂有已知过敏的参与者5.招收或孕妇对在开始学习药物管理局之前6.已知怀孕或母乳喂养的妇女7.具有儿童携带潜力的妇女（WOCBP），她们不愿意或无法使用可接受的方法来避免在整个研究期内避免怀孕治疗后1周（有关定义和可接受的避孕方法，请参见附录3）。

    8.当前严重，进行或不受控制的肾脏，肝，血液学，胃肠道，肺，心脏，神经系统，眼科或脑疾病的症状，除了这些症状表现出多肌炎或性皮肤炎的症状外。

    9.调查人员认为，伴随的医疗状况可能会将主题置于参与本研究的不可接受的风险。

    10.具有静脉血栓栓塞病史的参与者，包括深静脉血栓形成和肺栓塞。

    11.在过去五年中患有癌症史的参与者（除了局部切除术治愈的非黑色素瘤皮细胞癌），包括现场癌。在IMP给药之前，必须去除现有的非黑色素瘤皮肤细胞癌。需要根据常规程序对患有皮肌炎的参与者进行恶性肿瘤。

    12.有临床意义的药物或酗酒史的参与者。当前接受MTX的受试者承认每天平均消费超过1只酒精饮料。

    13.除非接受抗生素治疗并解决，否则患有任何严重细菌感染的参与者（例如肺炎，其他肾脏感染和鼻窦炎）。

    14.在筛查前的前12周内，患有任何慢性细菌感染（例如肾盂肾炎和胸部感染）的参与者。

    15.积极结核病（TB）的参与者需要在过去三年内进行治疗。筛查的受试者在筛查中具有阳性PPD和/或Quantiferon测定的受试者将不符合该研究的资格研究。根据当地指南，应与呼吸医生讨论此类病例。尽管根据已发表的指南和/或医学学会认可的当地标准，可以根据临床状况和研究人员确定更为保守的标准，但应将PPD响应等于或大于10 mM视为阳性测试。 PPD和/或Quantifon阳性参与者以前根据本地准则完成了潜在结核病治疗的阳性参与者。模棱两可的量化结果将需要与局部呼吸医生讨论。

    16.疱疹带状疱疹的参与者在筛查前不到8周就解决了。

    17.筛查访问中有活性或潜在细菌或病毒感染的证据（由研究者评估）的参与者，包括具有人类免疫缺陷病毒（HIV）感染的受试者，肝癌阳性，肝癌或肝炎抗体C抗体。

    18.与伴随或以前的免疫抑制/生物疗法有关的显着毒性，这将阻止受试者参与和完成研究。

    19.患有临床明显免疫缺陷综合征的参与者（仅IGA缺乏症不是排除标准）。

    20.筛选时具有以下任何实验室值的参与者：

  • 血红蛋白（HB）<80 g/升
  • 绝对淋巴细胞计数（ALC）<500个细胞/mm3
  • 绝对中性粒细胞计数（ANC）<1000个细胞/mm3
  • 血小板<100,000/mm3（100 x 109/l）
  • 肌酐清除率<30ml/min。注意：肌酐清除率在30-60ml/min之间的参与者应减少口服剂量2mg bariticinib OD。

  • 研究人员认为，任何其他实验室测试结果可能会使该主题有不可接受的参与这项研究的风险。

    21.对于先前用利妥昔单抗治疗的参与者：B细胞水平小于荧光活化细胞分选（FACS）分析测量的正常下限。

    22.对于所有接受过利妥昔单抗的参与者，必须在本研究筛查时记录正常的CD1B细胞数。

    23.在第一次剂量的第28天内接受了任何研究药物治疗的参与者。

    24.任何时间都接受了JAK/Stat抑制剂的治疗。

    25.在筛查前的4周内和研究期间的4周内，给予活/衰减的疫苗。对疫苗功效或感染传播风险的影响尚不清楚。此外，尚未建立临床安全。

    26.在研究期间的任何时候随时使用靶向生物疗法。

• 伊利礼来公司
• 曼彻斯特临床试验单元
• Karolinska Institutet