• 通过光谱域光学相干断层扫描（SD-OCT）测量的椭圆形区域的变化[时间范围：筛选长达18个月]
  这些将在：筛选，基线，4个月，12个月和18个月
• 通过Scotopic和介质显微精制测量的视网膜灵敏度（分贝）的变化[时间范围：筛选长达18个月]
  这些将在：筛选，基线，4个月，12个月和18个月

正在进行这项研究研究，以了解对口腔羟基氯喹（HCQ）的12个月治疗对视网膜炎的色素性患者（RP）的治疗。假设是，用P23H-RHO引起的常染色体显性视网膜炎（ADRP）患者使用HCQ治疗是安全可耐受的，并且可能通过改变光感受器中的自噬途径而阻止视网膜变性的进展。

符合资格并同意这项研究的参与者将被要求服用研究药物（HCQ）12个月，并在基线访问后长达18个月进行评估。总共将进行6次访问（1次电话访问），其中包括一般检查，血液检查，心电图以及视网膜的特殊测试。

• 药物：羟氯喹下剂量
  参与者的体重将进行测量并转换为公斤。参与者将获得4 mg/kg/天。在第一次随访（4个月）时，将重新计量体重，如果剂量发生变化，则研究药物给药将相应调整。每天接收100毫克的参与者每隔一天摄入200毫克平板电脑。每天收到200毫克的参与者将每天摄入200毫克平板电脑。每天接收300毫克的参与者将被指示替代摄入200毫克平板电脑和一台200毫克平板电脑。每天接收400毫克的参与者将每天摄入两片200毫克平板电脑。
  其他名称：plaquenil
• 药物：羟氯喹高剂量

  该研究的治疗组2的干预开始将延迟，直到在第一次随访访问（4个月）中，治疗组1中的6例患者在药物的初步安全性开始。

  该小组的参与者将获得5 mg/kg/天。在第一次随访（4个月）时，将重新计量体重，如果剂量发生变化，则研究药物给药将相应调整。每天接收100毫克的参与者每隔一天摄入200毫克平板电脑。每天收到200毫克的参与者将每天摄入200毫克平板电脑。每天接收300毫克的参与者将被指示替代摄入200毫克平板电脑和一台200毫克平板电脑。每天接收400毫克的参与者将每天摄入两片200毫克平板电脑。

  其他名称：plaquenil

• 实验：HCQ治疗1
  在治疗组1中，研究药物的剂量为4 mg/kg/天。每日剂量不会超过400毫克。在这两组中，剂量将被舍入至100、200、300或400 mg/天。
  干预：药物：羟氯喹下剂量
• 实验：HCQ治疗2
  在治疗组2中，研究药物的剂量为5 mg/kg/天。每日剂量不会超过400毫克。在这两组中，剂量将被舍入至100、200、300或400 mg/天。
  干预：药物：羟氯喹高剂量

纳入标准：

• 表示愿意遵守所有研究程序和可用性
• 签名和日期知情同意书
• 早期治疗糖尿病性视网膜病变研究最佳校正视力（ETDRS BCVA），分别为20个字母（约20/400 Snellen）或至少一只眼睛
• 常染色体显性视网膜炎色素的临床诊断
• 确认在临床实验室改进（CLIA）认证实验室中，通过基因测试具有P23H-RHO致病性变体的一份副本
• 眼部培养基的清晰度和足够的瞳孔扩张，可以进行足够的临床眼检查和视网膜成像
• 研究人员确定的研究要求进行测试的能力
• 能够服用口服药物（必须全部吞咽药物片），并愿意遵守每日药物治疗方案
• 对于生殖潜力的女性：使用高效的避孕药，不迟于首次筛查后1周，并协议在研究参与期间和冲洗期结束时使用这种方法（HCQ管理结束后6个月）
• 在整个研究期间都同意遵守生活方式的注意事项（服用餐食，避免在服用研究药物前4小时服用非处方药或含高岭土的产品）

排除标准：

• 使用其他任何已知可以延长QT间隔的药物
• 同时使用以下任何药物，如果无法停止或取代该药物：地高辛，抗癫痫药，甲甲苯烷，甲氨蝶呤，环孢霉素，praziquantel，Ampicillin
• 他莫昔芬的当前或先前使用
• 怀孕或泌乳
• 对羟氯喹或任何其他4-氨基喹啉药物（氯喹，氨二喹，甲氟喹啉，喹啉等）或已知的已知过敏或过敏性过敏或过敏
• 在3个月内采用另一项研究性视网膜炎色素炎的治疗
• 任何先前存在的心脏，肾脏，肝或血液学疾病，任何先前的牛皮癣或卟啉史或任何酒精中毒的史
• 异常筛查实验室值，包括天冬氨酸转氨酶（AST）或丙氨酸转氨酶（ALT）> 2.0 X正常，正常肾小球过滤率的上限（<90 mL/min/min/min/1.73m2）或异常的全部血液计数恶性肿瘤，性障碍性贫血，农业细胞增多症，白细胞减少症或血小板减少症。