• 回应率[时间范围：1年]
  完全响应（CR）和部分响应（PR）率
• 无进展生存[时间范围：1年]
  从纳入日期到任何原因总生存的进展，复发或死亡日期

• 总体生存[时间范围：1年]
  从纳入日期到死亡日期，无论原因不利事件
• 不良事件[时间范围：1年]
  不良事件，包括骨髓抑制，感染，出血等。

• 药物：低剂量ruxolitinib
  成年患者的剂量（年龄> = 14岁）通常每天两次10 mg。对于儿童（年龄<14岁，体重> = 25kg），剂量通常每天两次5mg。对于儿童（年龄<14岁，体重<25公斤），剂量通常每天两次2.5mg。
• 药物：高剂量ruxolitinib
  成年患者的剂量（年龄> = 14岁）通常每天两次20mg。对于儿童（年龄<14岁，体重> = 25kg），剂量通常每天两次两次。对于儿童（年龄<14岁，体重<25kg），剂量通常每天两次5mg

• 主动比较器：低剂量
  干预：药物：低剂量鲁唑替尼
• 实验：高剂量
  干预：药物：高剂量鲁唑替尼

纳入标准：

1. 符合淋巴淋巴虫组织细胞增多症（HLH）-04诊断标准；
2. 在入学前不少于2周，用HLH-94治疗，至少没有达到PR；或缓解后复发患者；
3. 预期寿命超过1个月；
4. 年龄≥1岁，年龄≤75岁，性别不受限制；
5. 在研究开始之前，总胆红素≤10倍正常上限的10倍；血清肌酐≤1.5倍正常；倍
6. 血清人类免疫缺陷病毒（HIV）抗原或抗体阴性；
7. 丙型肝炎病毒（HCV）抗体为阴性，或HCV抗体为阳性，但HCV RNA为阴性；
8. 丙型肝炎病毒（HBV）表面抗原和HBV核心抗体均为阴性。如果以上任何一种是阳性的，则应检测到外周血液肝炎病毒DNA滴度，少于1×103份/ml可以进入该组；
9. 知情同意。

排除标准：

1. 怀孕或哺乳女性；
2. 对ruxolitinib过敏；；
3. 内部器官的主动出血；
4. 无法控制的感染；
5. 严重的精神疾病；
6. 非黑色素瘤皮肤癌史；
7. 患者在试验和/或随访阶段无法遵守；
8. 同时参与其他临床研究。