• 每月脑力（发作数）的频率[时间范围：基线时（第0天），基线后3个月和6个月]
• 手和面上的皮肤毛细血管扩张的数量[时间范围：基线时（第0天），基线后3个月零6个月。这是给出的
• 血红蛋白的水平[时间范围：基线时（第0天），基线后3个月和6个月。这是给出的
• 铁蛋白的水平[时间范围：基线时（第0天），基线后3个月和6个月。这是给出的
• 红细胞输血的数量[时间范围：基线时（第0天），基线后3个月和6个月。这是给出的
• 简短形式（SF）36健康调查[时间范围：基线（第0天），基线后3个月和6个月。这是给出的
• 不良事件的数量[时间范围：基线后3个月零6个月（第0天）。这是给出的
• 血压的测量[时间范围：基线时（第0天），1个月，3个月和基线后6个月。这是给出的
• 心率的测量[时间范围：基线时（第0天），1个月，3个月和基线后6个月。这是给出的

遗传性出血性毛发性（HHT）是一种罕见的全身常染色体，主要是遗传性的血管生成障碍。它的主要特征是90％的自发性和复发性脑力学患者导致铁缺乏症和慢性贫血。已经描述了这些条件的各种保守和介入治疗，但不存在最佳治疗。抑制血管生成过程是一个有趣的治疗选择。普萘洛尔是一种非心脏选择性的β受体阻滞剂，可以代表HHT毛细血管扩张治疗的新候选者，因为它会在体外抑制血管生成。由于C.léauté-Labrèze和Al，这种抗血管生成特性在小儿皮肤病学上是众所周知的。已经证明了接受丙醇治疗的婴儿血管瘤有很大的改善。在波尔多大学医院中心，研究人员在初步研究中评估了普萘洛尔对HHT epistaxis的疗效。回顾性分析的十名患者中有9名接受心脏病或神经系统迹象的患者，显着提高了其症状严重程度评分。然后将十名患者前瞻性纳入，经过3个月的丙醇治疗后，每月脑力症的中位持续时间显着降低（p = 0,007），以及每月发作的epistaxis发作数量（p = 0,015）。

为了确认这些结果，研究人员希望研究与安慰剂相比，在三个月的时间内每天两次以40 mg的剂量给予普萘洛尔的疗效。在整个研究中，患者将完成特定的网格，记录每月癫痫发作的数量和鼻腔出血累计。将进行6个月的随访（纳入后4次访问），记录临床和生物学数据并监测治疗的耐受性。

• 遗传性出血性毛细血管扩张
• OSLER WEBER RENDU疾病

• 药物：普萘洛尔治疗
  在三个月内每天两次（早上和晚上）40毫克（早上和晚上）
• 药物：安慰剂
  每OS，每天两次（早上和晚上）三个月

• 实验：普萘洛尔臂
  干预：药物：普萘洛尔治疗
• 安慰剂比较器：安慰剂臂
  干预：药物：安慰剂

纳入标准：

• 年龄≥18岁
• 确认的HHT诊断：3个或更多Curaçao标准（自发性和经常性性脑静脉曲张；在特征部位的多个毛细血管扩张；内脏病变，例如胃肠道丝静脉炎或动脉畸形；家族史；家族史：根据这些机构的一级相对，基于HHT）编码ALK1，ENG或SMAD4
• 根据在纳入之前至少三个月完成的特定网格，患者患有复发性癫痫病（平均每月的平均每月超过10次）和/或超过20分钟的累积平均持续时间超过20分钟。
• 在法国社会保障系统下投保的患者
• 调查员和患者签署的免费和知情同意

排除标准：

• 怀孕或母乳喂养
• 在包含之前的一个月中，不完整的脑力网格
• 当前的β受体阻滞剂治疗
• 对活性物质或赋形剂的高敏性
• I型或II型糖尿病的患者，胰岛素，磺酰尿或大氟lit蛋白治疗
• 心力衰竭的患者
• 肝衰竭的患者
• 肝动脉畸形的患者导致高输出性心脏衰竭或严重的肝功能障碍
• 严重牛皮癣的患者（PASI> 10）
• Contra-indication to beta-blocker treatment : asthma, chronic obstructive bronchopneumopathy, atrioventricular block of second or third degrees without pacemaker, Prinzmetal's angina, bradycardia < 50bpm, Raynaud's phenomenon, oblitering arteriopathy of the lower limbs, low blood pressure, non-treated pheochromocytoma
• 参与纳入前不到3个月的另一项临床治疗试验
• 根据法国法律保护成人