• 抑制剂的患者数量[时间范围：4天]
  血友病A和B患者的抑制剂频率，VWD
• 按需替代疗法的患者数量[时间范围：7天]
  确定研究患者的按需替代疗法与因子抑制剂的发展之间的关系
• 响应抑制剂低或高的参与者数量[时间范围：7天]
  这将通过抑制剂水平与患者临床表现的严重程度之间的关系进行评估

血友病A和B分别是由于VIII和IX因子缺乏引起的出血疾病。这些凝结因子之一的缺乏是由于X染色体上的突变引起的。因此，替代缺陷因素目前是这些疾病的主要治疗方法。血友病中最令人失望的替代疗法并发症是抑制剂的发展。与血友病不同，V Willebrand氏病（VWD）患者的抑制剂发展是罕见的治疗并发症。关于抑制剂在我们地区的抑制剂是否有限。

这项研究旨在

1. 估计我们地区血友病和VWD患者中因子抑制剂的频率。
2. 调查与两种疾病抑制剂发展有关的可修改危险因素。
3. 将抑制剂水平与患者的临床表现相关联。
4. 评估因子抑制剂对两种疾病中因素抑制剂的患者生活质量的影响。

血友病的个体缺乏在凝块形成至关重要的凝血因子蛋白之一中。经典的血友病或血友病A是VIII因子的缺乏，而圣诞节疾病或血友病B是因子IX的缺乏。血友病A或B的患病率在不同的国家和地理区域有所不同。

两种类型的血友病患者有长期出血的风险，替代缺乏蛋白质是主要疗法。血友病中最严重的替代疗法并发症是抑制剂的发展。AN抑制剂是针对凝血因子蛋白的多克隆高亲和力免疫球蛋白G（IgG）。这些抗体可以是抑制性的或非抑制性的。

抑制剂中和施用的凝血因子，使出血不会停止。抑制剂是与血友病相关的发病率和死亡率的最重要的危险因素，患有抑制剂的患者呈现出复杂的患者管理挑战。

很少有研究研究埃及患者的因子抑制剂的发展，但是大多数集中于小儿患者，也有埃及因子抑制剂的数据受到限制。

Vonwillebrand病是由VWF缺乏引起的出血疾病。 VWD的治疗与血友病患者的治疗有些相似，该患者由使用含有FVIII和VWF的血浆（PD）产物替代按需方案（PD）的输液组成。此外，许多患者目前正在采取某种形式的预防，以消除或降低出血发作的频率。

几乎有7.5％的VWD患者会发展为VWF的抑制剂，对替代疗法无反应，并且在暴露于任何包含VWF的产品时，很容易产生严重的过敏反应和危及生命的反应。

与开发抑制剂的VWD患者的血友病临床表现不同。

在全球许多国家，尤其是埃及，VWD因子抑制剂的数据再次不足。研究人员认为，这是第一项很好地评估上埃及VWD因子抑制剂的研究。

• 血友病
• 冯·威勒布兰疾病
• 圣诞节病

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纳入标准：

• 患者诊断出先天性血友病A，圣诞节病和VWD

排除标准

• 被诊断为获得性血友病的患者
• 18岁以下的患者
• 患有其他出血趋势的患者