• 推荐的第二阶段prexasertib [时间范围：1年]
  RP2D定义为6例患者中不超过1 dlt相关的最高剂量水平。总共计划了5个剂量水平，包括2个备份水平。 DLT将根据不良事件（CTCAE）版本5.0的NCI常见术语标准进行分级。剂量升级将遵循3+3的设计。
• 响应[时间范围：2年]
  将在本研究中使用响应评估标准（RECIST）指南，版本1.1（主要响应标准）54的响应评估标准（RECIST）指南提出的标准进行评估。在Recist标准中，使用了肿瘤病变最大直径（一维测量）和最短直径的变化。

• 脱落小型圆形细胞肿瘤
• 横纹肌肉瘤

• 药物：prexasertib

  患者的剂量水平> 21岁，剂量水平-1，prexasertib 105 mg/ m2每14天在28天周期中每14天一次剂量0，60 mg/ m2 prexasertib每21天剂量1剂量1，（开始）80 mg /m2 prexasertib每21天剂量2，105 mg/m2 prexasertib每21天剂量3，105 mg/m2 prexasertib每21天一次

  患者的剂量水平≤21岁剂量水平-1，prexasertib 150 mg/ m2每14天一次，每28天周期一次，剂量0，60 mg/ m2 prexasertib每21天一次，剂量1，（开始）80 mg/m2 prexasertib每21天一次，剂量2，150 mg/m2 prexasertib每21天一次，剂量3，150 mg/m2 prexasertib每21天一次

• 药物：伊立康
  15 mg/m2 IV每日x 21天周期10天

纳入标准：

• 同意/同意：所有患者和/或其父母或合法授权代表必须签署书面知情同意；在适当的情况下，将根据机构准则获得同意
• 年龄：研究入学时的患者必须年龄≥12个月大
• 诊断：患者必须有组织学记录的局部晚期或转移性型圆形细胞肿瘤或横纹肌肉瘤（在MSK中确认）
• 治疗选择：患者当前的疾病状态必须是标准疗法失败的一种，并且没有已知的治疗疗法
• 疾病状况：患者必须基于再生1.1的可测量疾病
• 绩效水平：患者的Karnofsky≥50％> 16岁，兰斯基≥50患者≤16岁。

• 先前的治疗：患者可能已经有任何以前的疗法，但必须从所有先前的抗癌疗法的急性毒性作用（脱发）中恢复过，如下所述，必须满足先前抗癌者的以下最小持续时间入学前治疗

  °以前接受过伊立替康和/或替莫唑胺的患者将被允许

  • 最后剂量的细胞毒性或骨髓化疗后，必须经过21天
  • 在最后剂量的抗癌剂不知道是骨髓抑制后，必须经过7天
  • 放射治疗后必须经过14天，并且必须将与先前放射治疗有关的毒性回收至≤1级
  • 在最后剂量的抗体治疗后必须经过21天，并且必须将与先前抗体治疗有关的毒性回收至≤1级

• 器官功能要求：足够的骨髓功能定义为：

  • 绝对中性粒细胞计数（ANC）≥1500/mm^3
  • 血小板计数≥100,000/ mm^3
  • 血红蛋白≥8g/dl

• 足够的肾功能定义为：

  • 肌酐清除率或放射性肾小球滤过率≥70mL/min/1.73m2或
  • 血清肌酐基于源自Schwartz公式的年龄/性别，用于估算GFR53

• 足够的肝功能定义为：

  • 胆红素（共轭 +未缀合的总和）≤1.5x正常上限的年龄上限
  • 肝转移患者正常的AST或Alt≤5X上极限
  • 血清白蛋白≥2.5g/dl

• 足够的心脏功能定义为：

  • 超声心动图，左心室射血分数（LVEF）> 45％
  • 筛查时QTC <470毫秒12铅心电图

• 怀孕/避孕

  • 筛查后，男结构后女性必须进行负尿液或血清妊娠试验，并且在研究治疗前24小时≤24小时
  • 在整个研究过程中以及参与后的6个月内，生殖潜力的男性或女性必须愿意使用避孕方法

排除标准：

• 研究人员认为伊立替康和替莫唑胺不合适的患者不符合资格。
• 感染不受控制的患者不符合资格。
• 怀孕或母乳喂养的患者不合格。
• 具有扭转型扭转史，诊断为充血性心力衰竭或具有长时间QT综合征家族史的患者不符合资格。
• 根据研究人员认为，可能无法遵守研究的安全监控要求的患者不符合资格。
• 对伊立替康或其赋形剂的已知超敏反应的患者不符合资格。