• 基于稳态采样（在第2周和第26周），在稳态（AUCτ，SS）处的等离子体浓度时间曲线下的面积； [时间范围：第2周和第26周]
• N（％）在第24周（时间范围：第24周）患有治疗伴随不良事件的患者

• n（％）患有Epiphyseal生长板在第24周和第52周成像的患者患者的病理病理学发现[时间范围：第24周和第52周]
• N（％）在第24周和第52周接受治疗伴随病理学的患者（时间范围：第24周和第52周）
• n（％）在整个试验中患有治疗伴随不良事件的患者[时间范围：最多29个月]
• 从第24周，第52周，第76周和第100周的基线变化[时间范围：基线，第24周，第52周，第76周和第100周]
• 从第24周的基线和第52周（时间范围：基线，第24周和第52周）预测的强制生命力（FVC）％的变化。
• 在第24周和第52周（时间范围：基线，第24周和第52周）的小儿生活质量问卷™（PEDSQL™）的绝对变化。
• 从24周的基线和第52周（时间范围：基线，第24周和第52周），静止空气上的氧饱和度（SPO2）变化（SPO2）。
• 从第24周的基线和第52周（时间范围：基线，第24周和第52周）更改6分钟步行路程。
• 根据第24周胶囊的大小[时间范围：24周]，患者可接受性
• 基于第24周胶囊数量的患者可接受性[时间范围：第24周]
• 在整个试验中进行初次呼吸系统相关住院的时间[时间范围：最多29个月]
• 整个试验中首次急性间质性肺疾病（ILD）加剧或死亡的时间[时间范围：长达29个月]
• 在整个试验中死亡的时间[时间范围：最多29个月]
• 坐姿高度从第24周，第52周，第76周和第100周的基线变化[时间范围：基线，第24周，第52周，第76周和第100周]
• 腿长从基线从第24周，第52周，第76周和第100周（时间范围：基线，第24周，第52周，第76周和第100周）更改。

• n（％）患有Epiphyseal生长板在第24周和第52周成像的患者患者的病理病理学发现[时间范围：第24周和第52周]
• N（％）在第24周和第52周接受治疗伴随病理学的患者（时间范围：第24周和第52周）
• n（％）在整个试验中患有治疗伴随不良事件的患者[时间范围：最多29个月]
• 高度变化，坐姿高度，腿长，从第24周和第52周的基线（时间范围：基线，第24周和第52周）
• 从第24周的基线和第52周（时间范围：基线，第24周和第52周）预测的强制生命力（FVC）％的变化。
• 在第24周和第52周（时间范围：基线，第24周和第52周）的小儿生活质量问卷™（PEDSQL™）的绝对变化。
• 从24周的基线和第52周（时间范围：基线，第24周和第52周），静止空气上的氧饱和度（SPO2）变化（SPO2）。
• 从第24周的基线和第52周（时间范围：基线，第24周和第52周）更改6分钟步行路程。
• 根据第24周胶囊的大小[时间范围：24周]，患者可接受性
• 基于第24周胶囊数量的患者可接受性[时间范围：第24周]
• 在整个试验中进行初次呼吸系统相关住院的时间[时间范围：最多29个月]
• 整个试验中首次急性间质性肺疾病（ILD）加剧或死亡的时间[时间范围：长达29个月]
• 在整个试验中死亡的时间[时间范围：最多29个月]

• 药物：Nintedanib（Ofev®）
  胶囊
• 药物：安慰剂
  胶囊

• 实验：Nintedanib（Ofev®）
  干预：药物：Nintedanib（Ofev®）
• 安慰剂比较器：安慰剂
  干预：药物：安慰剂

纳入标准：

• 儿童和青少年在访问2时6至17岁。
• 根据国际和谐良好的临床实践会议（ICH-GCP）和当地立法，在适用于审判之前，签署并注明日期的书面知情同意书和同意。
• 男性或女性患者。生育潜力的女性（WOCBP）必须确认性欲是标准实践，将持续到最后一次药物摄入后的3个月，或准备好并能够使用国际协调会议（ICH）M3使用高效的节育方法（r2）从始终如一，与一种障碍法结合使用，从开始研究治疗，治疗期间，直到最后一次药物摄入后3个月，导致每年低于1％的失败率每年低于1％ 。性禁欲被定义为可能导致怀孕的任何性行为的禁欲。父母信息中提供了符合这些标准的避孕方法的列表。
• 研究人员评估并通过中央审查确认，在访问1后的12个月内有纤维间肺疾病（ILD）证据的患者在高分辨率计算机断层扫描（HRCT）中。
• 访问2. [注意：预测的正常值将根据GLI（全球肺倡议）计算预测的正常值≥25％的患者（FVC）％预测≥25％。

• 根据研究人员根据以下任何一项评估，患有临床意义的疾病患者在2中具有：

  • 粉丝分数≥3或

  • 根据任何一个

    • FVC％相对下降5-10％，伴随着症状恶化，或
    • FVC％预测的相对下降≥10％，或
    • HRCT上的纤维化增加或
    • 归因于进行性肺部疾病的其他临床恶化措施（例如增加氧气需求，减少扩散能力）。

排除标准：

• 访问1时，天冬氨酸氨基转移酶（AST）和/或丙氨酸氨基转移酶（ALT）> 1.5 x正常（ULN）的上层。
• 胆红素> 1.5 x ULN访问1。
• 肌酐清除率<30 ml/min，由Schwartz公式在访问1上计算出来。[注意：访问1的实验室参数必须满足实验室阈值值，如上所示。访问2个实验室结果仅在随机分配后才获得。如果在访问2时，结果不再满足进入标准，研究人员必须决定是否有理由认为患者仍在学习药物。需要记录决定的理由。如果认为这是测量错误（即，在患者最近的历史中，该测试没有异常结果，则允许在访问1中发现异常的实验室参数（一次）。没有相关的临床征兆）或暂时和可逆的医疗状况的结果，一旦解决了该病情。]
• 访问1的患者（儿童PUGH A，B或C肝损伤）患者1。
• 以前用Nintedanib治疗。
• 访问2之前，其他研究疗法在1个月或5个半衰期（以较短但≥1周）内接受。

• 以下任何一个定义的明显肺动脉高压（PAH）：

  • 先前的临床或超声心动图证据，表明明显的心力衰竭
  • 右心导管插入术的病史显示心脏指数≤2l/min/m²
  • PAH需要肠胃外疗法用proprostenol/trprostinil治疗
• 研究人员认为，其他临床意义的肺部异常。

• 心血管疾病，以下任何一项：

  • 严重的高血压，不受控制的治疗，在访问后的6个月内。不受控制的高血压被定义为

    • 在6至≤12岁的儿童中：≥95％ + 12 mm Hg或≥140/90 mm Hg（以较低者为准）（收缩或舒张压等于或大于计算的目标值）
    • 在13至17岁的青少年中：收缩压≥140mm Hg或舒张压≥90mm Hg
  • 访问后6个月内的心肌梗塞1
  • 访问后6个月内不稳定的心绞痛1

• 出血风险，以下任何一个：

  • 出血的已知遗传易感性

  • 需要的患者

    • 纤维蛋白溶解，全剂量治疗性抗凝（例如维生素K拮抗剂，直接凝血酶抑制剂，肝素，Hirudin）
    • 高剂量抗血小板疗法[注意：预防性低剂量肝素或肝素冲洗，需要维持留置静脉内装置（例如依诺肝素4000 IU SC）以及预防性使用抗血小板治疗/DAY，或以75 mg/天或等效剂量的其他抗血小板治疗的氯吡格雷。]不禁止。]
  • 造血中枢神经系统（CNS）事件的历史在访问后的12个月内

  • 访问的三个月内以下任何一项：1：

    • 止血或血尿
    • 主动胃肠道（GI）出血或GI-溃疡
    • 重大伤害或手术（研究者的判断）

  • 访问1的以下任何凝血参数：

    • 国际标准化比率（INR）> 2
    • 凝结凝结时间（PT）延长> 1.5 x ULN
    • 延长活化的部分凝血活蛋白时间（APTT）> 1.5 x ULN
• 访问后的12个月内，血栓形成事件的历史（包括中风和短暂性缺血性攻击）。
• 对试验药物或其成分的已知超敏反应（即大豆卵磷脂）。
• 对花生或大豆过敏的患者。
• 其他可能干扰测试程序或研究人员判断的疾病可能会干扰试验参与，或者可能在参加此试验时患者处于危险之中。
• 除间质肺疾病（ILD）<2。5年以外，任何伴随疾病的预期寿命（研究者评估）。
• 怀孕，护理或计划在试验期间怀孕的女性患者。
• 患者无法或愿意遵守试验程序，包括摄入研究药物。
• 患有任何被诊断出生长障碍的患者，例如生长激素缺乏症或任何与身材矮小有关的遗传疾病（例如特纳综合征，努南综合征，罗素 - 硅综合症）和/或在访问前6个月内接受生长激素治疗的治疗。由于研究人员认为是由于糖皮质激素治疗而引起的，因此可能包括矮个子。
• 患者<13.5千克访问时的体重1（男性和女性患者使用相同的阈值）。