局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）是青少年终末期肾脏疾病（ESRD）的最常见原因。 FSG的难治性和肾脏移植后的30％以上的复发率使FSG的治疗是小儿肾脏科中最困难的挑战之一。了解FSG治疗抗性和进展的机制的重要知识差距会阻碍成功治疗策略的发展。通过LDL施法去除低密度脂蛋白的有益作用表明脂质有助于FSG的进展。

研究人员将检验以下假设：通过LDL施法去除LP-PLA2和脂质代谢产物可以改善蛋白尿和心血管合并症。该研究将纳入接受LDL施法后的肾脏移植后FSG和FSGS复发的患者。 LPC的血清前后和流出浓度的LPC，游离FA，LP-PLA2，氧化的LDL，禁食脂质谱，白介素（IL）-6，肿瘤坏死因子（TNF）-α和IL-1β将在患者中受到监测经历LDL字样。研究人员还将通过监测蛋白尿，血压和动脉僵硬指数的程度来研究LDL施管对心血管和临床合并症的影响。

局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）是青少年终末期肾脏疾病（ESRD）的最常见原因。 FSG的难治性和肾脏移植后的30％以上的复发率使FSG的治疗是小儿肾脏科中最困难的挑战之一。了解FSG治疗抗性和进展的机制的重要知识差距会阻碍成功治疗策略的发展。通过LDL施法去除低密度脂蛋白的有益作用表明脂质有助于FSG的进展。我们先前已经报道了FSG儿童的尿脂肪酸（FA）和溶物磷脂酰胆碱（LPC）水平的增加，尿脂组分析含量非靶向。不调节的磷脂酶A2（PLA2）活性会导致自由FA的细胞内浓度增加，而LPC改变了质膜和线粒体渗透性。

与脂蛋白相关的PLA2是一种生物标志物，通过水解氧化溶血磷脂酰胆碱（LPC）和氧化的游离脂肪酸（FFA），参与LDL的氧化修饰，它们都是促炎和动脉粥样硬化的。 LP-PLA2通过LDL构造有效去除。研究人员假设通过去除FSG中的循环LP-PLA2，氧化的LDL，LPC，FA和细胞因子来缓解细胞损伤和血管变化。在此提案中，将测试以下假设，即通过LDL施法去除LP-PLA2和脂质代谢产物可以改善蛋白尿和心血管合并症。该研究将纳入接受LDL施法后的肾脏移植后FSG和FSGS复发的患者。研究人员将监测患有LDL-othereasy的患者的血清和废水浓度的LPC，游离FA，LP-PLA2，氧化LDL，禁食脂质谱，IL-6，TNF-α和IL-1β。还将研究LDL类次发作对蛋白尿，血压和动脉僵硬指数的监测程度，对心血管和临床合并症的影响。

研究人员建议，LDL施法作为标准治疗方案的结合疗法是改善进展的有效方法，可预防合并症，例如全身性炎症和脂质诱导的血管变化，从而在FSG中进展。此外，通过LDL施法去除LP-PLA2和其他脂质可以限制脂质代谢物引起的直接毒性对足细胞和近端小管上皮细胞。研究人员认为，该提案将增强对FSG中脂质介导的进展的理解，并将将LDL类似作用描述为既定治疗中FSG中既定的作用。

纳入标准：

• FSG和肾小球过滤率（GFR）≥60mL/min/1.73m2和

  • 标准治疗方案不成功的难治性肾病综合征（即患者对标准皮质类固醇和/或钙调神经磷酸酶抑制剂治疗无反应，至少8周，导致未能实现完全或部分缓解）或
  • 难治性肾病综合征，其中标准治疗方案没有耐受性良好（即，由于严重副作用而无法提供可接受的临床益处，对标准疗法的患者不耐受）或
  • 禁忌标准疗法的难治性或复发性肾病综合征
• 与肾病综合征与主要FSG相关的肾脏移植

排除标准：

• 大于21岁
• 父母或患者不愿意或无法签署并约会知情同意书
• 怀孕，哺乳或计划在完成研究之前怀孕
• 无法或不愿遵守后续时间表
• 同时参加另一项研究药物或设备研究（LDL类似相关的试验除外）
• 体重小于21公斤（46磅）
• 目前正在服用血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂，该抑制剂至少在每次花序治疗前24小时被抑制
• 目前，目前在LDL类似当天被抑制ACE抑制剂以外的其他抗高血压药物，直到手术后
• 将预期寿命限制为小于主要临床研究终点或可能导致研究计划不遵守或混淆数据分析的医学状况或混乱
• 对硫酸葡萄糖，肝素或氧化乙烷的高敏性
• 无法实现足够的抗凝治疗
• 无法使用LipoSorber®LA-15耐受体外循环疗法
• 心脏障碍，例如不受控制的心律失常，不稳定的心绞痛，交通充血性心力衰竭或瓣膜疾病
• 甲状腺疾病或肝脏异常
• 可能影响临床研究结果的未解决的全身感染或局部感染