纳入标准：

• 年龄≥18岁。
• 根据世界卫生组织（WHO）骨髓增生性肿瘤的诊断标准的诊断（Arber等，2016）。

• 3.每个ELN（欧洲白血病）标准或在研究人员的判断中对羟基脲不耐或抵抗力的患者不是可用批准的治疗的候选者。 ELN对HU的抵抗/不宽容的定义（羟基脲）需要满足以下至少一个以下标准：

  • 血小板计数大于3个月后的HU 3个月后大于600×109/L（体重超过80 kg的患者为2.5 g/天）；
  • 血小板计数大于400×109/l，白细胞小于2.5×109/L或血红蛋白（Hb）小于100 g/l的HU剂量；
  • 在任何剂量的HU中都有腿溃疡或其他不可接受的粘膜皮肤表现；
  • 与HU相关的热。
• 需要治疗以降低基于临床相关的IPSET（基本血小板血症中血栓形成的国际预后评分） - 脑栓塞指南的血小板计数。
• 血小板计数> 450 x 109/l剂量前第一天。
• 外围爆炸计数<剂量前第1天。
• ANC（绝对中性粒细胞计数）≥0.5x 109/l剂量前第一天。
• 纤维化得分≤2级，根据欧洲分级骨髓纤维化的共识标准的略微修改版本（Arber等，2016）（Thiele等，2005）。
• 预期寿命> 36周。
• 能够吞咽胶囊。
• 在研究期间，可以调整脾脏大小的确定，骨髓评估和外周血采样。
• 在研究药物启动之前，必须在至少2周（干扰素4周）中停止治疗。
• 同意使用批准的避孕方法从筛查到最后一次进行研究药物后28天。可接受的节育方法包括：避孕药，注射depo-胃剂，阴道激素避孕戒指，诸如带有精子奶油或凝胶的避孕套，含心脏的避孕套，带有精子剂或凝胶奶油或凝胶的宫颈帽，或颈帽（ iud）。
• 如果男性同意在最后剂量的研究药物后至少一个月不捐赠精子或父亲。

排除标准：

• 在过去6个月中，大于3个单独的输血发作和/或在过去4周内输血。
• 东部合作肿瘤小组（ECOG）问卷分数为3或更高。
• 目前怀孕或计划在接下来的6个月内怀孕或目前母乳喂养。
• 目前居住在美国以外。
• 脾切除术史。
• 未解决的治疗与先前疗法相关的毒性（除非解决≤1级）。
• 不受控制的主动感染。
• 艾滋病毒或感染性肝炎，A型，B或C。已知阳性。
• 当前使用单胺氧化酶A和B抑制剂（MAOI）。

• 在筛查增加出血风险时的证据，包括以下任何一项：

  1. 激活的部分凝血石时间（APTT）> 1.3 x正常的上限
  2. 国际归一化比率（INR）> 1.3 x正常的局部上限
  3. 已知的冯·威勒布兰德障碍。