• UP/CR的相对变化[时间范围：24个月]
  ACTHAR凝胶组和Acthar Gel +他克莫司组在24个月（停止ACTH和他克莫司）的24个月（停止ACTH和他克莫司）的相对变化。
• 达到完整，部分或临床反应的t [时间范围：12个月]
  单独的Acthar凝胶与Acthar凝胶 +他克莫司的患者百分比在治疗12个月后达到完整，部分或临床反应的比例
• Acthar凝胶和Acthar凝胶 +他克莫司组之间的EGFR（通过CKD-EPI公式测量）的变化[时间范围：24个月]
  Acthar凝胶和Acthar凝胶 +他克莫司组之间的EGFR（通过CKD-EPI配方测量）在单独使用Acthar凝胶或与口服他克莫司结合治疗后的变化。此外，我们还将比较那些单独接受Acthar凝胶的患者与随机进行联合治疗的患者之间的相对变化。
• 要比较单独或与他克莫司相比，将尿生物标志物的变化与Acthar凝胶进行比较。 [时间范围：12个月]
  要比较基线时尿生物标志物的变化（见下文），单独使用Acthar凝胶或与他克莫司结合使用12个月后。在单独的ACTHAR凝胶组和Acthar Gel +他克莫司组之间，将比较12个月治疗后的尿生物标志物水平。 a）尿液VEGF 121，165 189，和206 b）尿液MCP-1 c）尿突触类动物D）尿液TGF-BETA E）

• 更改/CR [时间范围：24个月]
  1. Acthar凝胶组和Acthar凝胶他克莫司组的24mO（12mo。停止ACTH和他克莫司）的UP/CR的变化。
• 完整，部分或临床反应[时间范围：12个月]
  2.仅在Acthar凝胶中与Acthar凝胶+他克莫司组患者的百分比，可实现完整，部分或临床反应/12MO。治疗。
• 更改EGFR [时间范围：24个月]
  3.在24mO之后，Acthar凝胶和Acthar凝胶+他克莫司组之间的EGFR（通过CKD-EPI公式测量）在EGFR中进行更改。单独使用Acthar凝胶或与口服他克莫司群结合进行治疗。此外，还将比较单独接受ACTHAR凝胶的患者与随机结合疗法的患者之间的相对变化。
• 尿生物标志物的变化（注意：测量单位将基于尚待确定的测定）[时间范围：12个月]
  4.在基线和12mo之后的尿生物标志物的变化。单独使用Acthar凝胶或与他克莫司植物结合治疗。患者尿生物标志物水平12mo后。将比较单独的Acthar Gel组和Acthar Gel+他克莫司组之间的治疗。 A.尿道VEGF 121，165 189和206二脑突触素c.泌尿胸腺素皮caly蛋白
• 炎症性尿生物标志物的变化（注意：测量单位将基于尚待确定的测定）[时间范围：12个月]
  比较基线和12mo之后的尿生物标志物的变化。单独使用Acthar凝胶或与他克莫司植物结合治疗。患者尿生物标志物水平12mo后。将比较单独的Acthar Gel组和Acthar Gel+他克莫司组之间的治疗。尿液MCP-1 B.尿液TGF-BETA C.尿肾肾素

• 结论是，是否同时发生II型糖尿病的原纤维GN患者会发展高血糖：[时间范围：24个月]
  比较两组治疗过程中的血糖水平，并确定糖尿病是否是原纤维GN中的独立预后。
• 纤维纤维患者会恢复VEGF 121、165、189、206的泌尿水平的产生：[时间范围：24个月]
  确定单独的ACTH还是与他克莫司结合可以恢复尿液VEGF的产生。尿液VEGF的水平也将通过GFR的水平和衰老肾小球的数量以及一级活检的间隙纤维化程度进行校正。
• 原纤维GN患者的治疗相关性与降低的反应性：[时间范围：24个月]
  要检查最初活检中的新月形百分比是否会加剧整体蛋白尿。

这是一项多中心，第4阶段，前瞻性，开放标记的研究，以比较12个月的ACTHAR的安全性，耐受性和疗效，对对ACTH的部分反应的患者加入他的他克莫司，从而进一步降低了纤维化。

：

SPE＃1-WILL与活检证明的DNA-JB9阳性原纤维肾小球病随机进行随机进行，单独或与口服他克莫司在1.0 mg BID上接受Acthar凝胶的疗程

通过联合acthar凝胶治疗的假设治疗将在随访24个月后与单独进行ACTHAR凝胶治疗的患者相比，EGFR更高

HY3：DNA-JB9阳性原纤维患者的ACTHAR凝胶和他克莫司的联合疗法将导致足细胞损伤的尿液标志物明显降低。

• 肾脏疾病
• 原纤维肾小球病

• 药物：Acthar 80 Unt/ml可注射溶液
  Acthar 80单位平方英尺42 x周
• 药物：口服克莫司
  口服卡莫司（1.0毫克PO BID）与Acthar 80单位SQ 42 x周组合

• 主动比较器：Acthar凝胶与他克莫司合并
  ACTH凝胶80单位2ER周加上口服他克莫司（1.0 mg BID）滴定至4-6 ng/ml的槽水平52周
  干预措施：

  • 药物：Acthar 80 Unt/ml可注射溶液
  • 药物：口服克莫司
• 主动比较器：acthar凝胶
  Acthar凝胶80单位2 er周，持续52周
  干预：药物：Acthar 80 UNT/ml可注射溶液

• Sethi S，Theis JD，Vrana JA，Fervenza FC，Sethi A，Qian Q，Quint P，Leung N，Dogan A，Nasr sh。淀粉样蛋白病，冷冻球菌学GN，原纤维GN和免疫类肾小球肾小球病的激光显微解剖和蛋白质组学分析。 Clin J Am Soc Nephrol。 2013年6月； 8（6）：915-21。 doi：10.2215/cjn.07030712。 EPUB 2013 2月14日。
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组织学纳入标准：

所有诊断为原纤维GN WBE的患者根据NASR命名法分类：

1. 肾脏活检表明在研究随机分组3年内显示JB9阳性染色
2. 肾小球膨胀，有/没有肾小球硬化性弥漫性硬化症

4）新月形毛细血管增殖注意：> 50％间质纤维化的患者将不符合研究的条件：单克隆核能的患者将不符合研究参与的资格

纳入标准：

1. 雄性AG
2. 活检经过证明的原纤维GN研究随机化
3. 稳定的最大RAA抑制x在随机化前4周注意：最大抑制作用将是STECT PI的酌处权
4. EGFR> 25 mLs/min计算B Formu
5. UP/CR比> 2000 mg/gm 5注意：如果向上/CR小于2000 mg/gm，则可以执行用于总蛋白质的正式尿液收集。总24小时需要>/= 2000mg。
6. 血压针对<140AT的血压
7. 没有骨髓瘤病史的MGU患者符合条件。
8. 纤维纤维单克隆染色的患者将被排除在外
9. II型非胰岛素依赖性糖尿病的患者将符合条件

排除

1. MGU和骨髓瘤病史的患者符合条件
2. 主动PCR测试活跃的病毒脱落阳性的B或C活跃病毒生产的患者作为证据
3. HIV血清阳性
4. 肾脏活检数据具有> 5个间隙纤维化
5. 有活跃或已知历史的患者
6. 伴有胰岛素依赖性糖尿病的患者将被排除在外：T患有T的患者无需胰岛素就可以进行研究。
7. II型非胰岛素依赖性糖尿病的患者将符合条件，只要肾脏活检没有结节性Kimmelstiel Wilson病变。
8. 接受类固醇，MMF，CYC，硫唑嘌呤或其他免疫抑制剂的患者随机注意：筛查时将允许洗涤药物
9. 在Randomiza 6个月内接受利妥昔单抗或B细胞修饰生物疗法的患者