• TTP的复发次数[时间范围：大约2个月至大约6个月]
  在研究药物治疗期间（包括扩展）和随访以及整体研究期间，TTP复发的数量。
• 具有与ATTP相关的死亡率，ATTP复发和主要血栓栓塞事件的复合终点的参与者的比例[时间范围：大约2个月至大约6个月]
  与TTP相关死亡，TTP复发的参与者的比例或至少一个治疗剂重大血栓栓塞事件（例如，心肌梗死，脑血管事故，肺栓塞或深层静脉栓塞[DVT]）在整个治疗期间（包括扩展） 。
• 血小板计数响应的时间[时间范围：大约2个月至大约6个月]
  血小板计数响应的时间，定义为初始血小板计数≥150,000/μL，随后在5天内停止每日等离子体（PE）。
• 血小板计数≥150,000/μl的参与者比例[时间范围：大约2个月，直到大约6个月]
  在第1、2、2、3、4、5和第10天和学习药物治疗末期的血小板计数≥150,000/μL的参与者的比例（即，在整个治疗期间上一次每周访问）。
• 难治性TTP的参与者比例[时间范围：大约2个月，大约6个月]
  与难治性TTP的参与者的比例定义为持续性血小板减少症，缺乏持续的血小板计数增量或血小板计数<50,000/μL，尽管有5 pES和类固醇治疗，但持续升高的LDH（>正常[ULN]上限> 1.5 x上限[ULN]）。
• 3个器官损伤标记水平归一化的时间[时间范围：大约2个月，直到大约6个月]
  将以下3个器官损伤标记水平归一化的时间：LDH≤1x ULN和CTNI≤1x ULN的时间，血清肌酐≤1x ULN以及单个器官损伤标记水平的时间。
• 停止每日血浆交换（PE）的时间[时间范围：大约2个月至大约6个月]
  是时候停止每日体育
• 等离子交换的天数[时间范围：大约2个月至大约6个月]
  终点将在4个时间段内进行评估：每日PE期（仅第一个每日PE期），整个治疗期，随访期（在研究药物治疗后4周）和整个研究期
• 血浆的总体积[时间范围：大约2个月，直到大约6个月]
  终点将在4个时间段内进行评估：每日PE期（仅第一个每日PE期），整个治疗期，随访期（在研究药物治疗后4周）和整个研究期
• ICU和医院的天数[时间范围：大约2个月至大约6个月]
  ICU的天数和医院在4个时期内的天数：每日PE期（仅第一个每日PE期），整个治疗期，随访期（在研究药物治疗后4周内）和整个研究期。
• 在标准化迷你心理状态考试（SMMSE）总分中的基线变化[时间范围：大约2个月至大约6个月]
  从第1天（第2、3、4天）和每日等离子体交换（PE）期的第5天以及第30天的第1周和第5周的第1天和第一个，第一个和第一个第一个（上次给药后7天）和最终随访（最后给药后28天）访问。
• 至少有一次治疗的参与者比例新兴的血栓栓塞事件[时间范围：大约2个月至大约6个月]
  将评估将评估整个治疗期间（包括扩展）（包括扩展）的治疗大量血栓栓塞事件（例如，心肌梗死，脑梗死，脑膜事故，肺栓塞或深静脉全血栓形成[DVT]）。
• 接受治疗的出现不良事件的患者数量[时间范围：大约2个月，直到大约6个月]
  接受治疗的出现不良事件（AES）和严重不良事件（SAE）和出血事件的患者数量
• 药效学（PD）标记[时间范围：大约2个月至大约6个月]
  PD参数：von Willebrand因子抗原（VWF：AG），凝结因子VIII凝血活性（FVIII：C），Von Willebrand因子ristocetin cofactor cofactor活性（VWF：RICO）
• PharmacoKineTicks：血浆浓度[时间范围：大约2个月至大约6个月]
  总囊杆菌血浆浓度
• 囊杆菌的免疫原性[时间范围：大约2个月至大约6个月]
  抗药物抗体

主要目标：

评估脊杆菌对预防ATTP复发（具有ATTP复发的比例）的影响。

次要目标：

• 评估Caplacizumab对

  • 总体研究期间预防TTP复发（TTP复发的数量）。
  • 研究药物处理过程中由ATTP相关死亡率，ATTP复发和重大血栓栓塞事件组成的复合终点
  • 恢复血小板的数量是预防进一步微血管血栓形成的量度
  • 难治性疾病
  • 器官损伤的生物标志物：LDH，心脏肌钙蛋白I，血清肌酐
  • 血浆交换（PE）参数（PE的天数和使用的血浆数量），重症监护病房的天数，医院的天数
  • 日本患者的认知状况
• 评估日本患者的Caplacizumab的安全性
• 评估高囊珠单抗对日本患者药效学（PD）标记的影响
• 评估日本患者的乳杆菌的药代动力学（PK）谱
• 评估日本患者的乳杆菌的免疫原性

• 药物：Caplacizumab（ALX-0081）
  药物形式：用于注射给药途径溶液的冻干粉：IV（第一剂量），SC（所有随后的剂量）
• 药物：血浆交换（PE）
  药物形式：等离子体（例如新鲜的冷冻血浆）给药途径：等离子体交换
• 药物：皮质类固醇治疗（甲基泼尼松龙或泼尼松龙）
  药物形式：注射或片剂给药途径的解决方案：IV或口服
• 药物：免疫抑制治疗（例如利妥昔单抗）
  药物形式：注射解决方案（取决于产品）途径：IV（取决于产品）

纳入标准：

• 签署知情同意时，日本参与者必须年满18岁。
• 对ATTP进行临床诊断（初始或经常性）的参与者，其中包括血小板减少症（定义为血小板计数<100,000/µL），微血管病性溶血性贫血，如红细胞碎片所证明的（例如，烟叶的存在），以及增加的水平LDH
• 需要开始日常体育治疗并在入学之前获得1个PE治疗的参与者
• 男性或女性的避孕药使用应与参与临床研究的人们有关避孕方法的本地法规一致
• 能够给予签署的知情同意

排除标准：

• 血小板计数≥100,000/µl，
• 血清肌酐水平> 2.3mg/dl，以防血小板计数> 30,000µl
• 已知的其他原因导致血小板减少症
• 先天性TTP
• 临床上显着的活跃出血或出血的高风险
• 恶性动脉高血压
• 无法停止的抗凝治疗的已知慢性治疗
• 以前曾与caplacizumab一起参加临床研究并接受Caplacizumab的参与者或分配的治疗臂未知的参与者
• 目前参与者在这项研究入学前的参与者或不到28天，并用另一种研究药物或设备参加了一项临床研究
• 除与TTP相关的临床状况外，预期寿命<6个月（例如终末期恶性肿瘤）
• 对研究者认为，对任何研究干预措施，或其他过敏的敏感性，或其他过敏的敏感性
• 参与者不适合参与，无论是由研究人员所判断的，包括医疗或临床状况，或参与者有可能不遵守研究程序的风险

以上信息并非旨在包含与患者潜在参与临床试验有关的所有注意事项。