• 从胰腺肿瘤初始介绍到建议进行手术的时间[时间范围：在每次预定的访问时，直到建议进行手术）的时间分布。
  从胰腺肿瘤的初始表现到建议手术的时间的中位时间
• 固体胰腺肿瘤的增长率[时间范围：在每次预定的访问时]
  分级肿瘤活检
• 患者人群中68高dotatate PET/CT成像的预测值[时间范围：每次预定访问]
  这两组患者之间的平均摄取定义为每个患者检测到多个病变的平均摄取

• 从胰腺肿瘤初始介绍到建议进行手术的时间[时间范围：在每次预定的访问时，直到建议进行手术）的时间分布。
  从胰腺肿瘤的初始表现到建议手术的时间的中位时间
• 固体胰腺肿瘤的增长率[时间范围：在每次预定的访问时]
  分级肿瘤活检
• 宠物成像在患者人群中的预测价值[时间范围：每次预定访问]
  这两组患者之间的平均摄取定义为每个患者检测到多个病变的平均摄取

背景：

患有von Hippel-Lindau（VHL）的人可能会出现各种器官（例如胰腺）的问题。该疾病会引起胰腺的肿瘤。这会导致威胁生命的并发症。研究人员希望更多地了解这些胰腺肿瘤以及如何更好地检测它们。这可能有助于他们为VHL疾病患者设计更好的未来治疗和护理。

客观的：

为了更好地理解影响胰腺的VHL疾病，并测试是否添加某种类型的扫描（68升Dotatate PET/CT）是否可以进一步检测到肿瘤。

合格：

与VHL年龄更高的12岁及12岁的人会导致肿瘤和囊肿在胰腺中生长

设计：

参与者将通过他们的医疗记录和成像研究进行筛选。

参与者将进行初步评估：

参与者将由不同的医生检查自己的身体。这将取决于它们的症状类型。

参与者将进行血液和尿液检查

参与者将使用一台或多台机器制作由身体制作的图像：他们制造的CT或PET/CT扫描中，他们躺在大环上移动的桌子上。他们可能有一个MRI，他们躺在一张大管上的桌子上。他们可能具有超声波，它使用一个小棍子，可产生声波来看身体。

首次访问后，将要求参与者返回NIH。第一次访问时进行的一些测试将重复。根据他们的疾病状况，访问将是每年一次或每2年的终生。

背景：

• 患有von Hippel-Lindau（VHL）家族癌综合征的患者在包括胰腺在内的各种器官中表现出表现。胰腺表现形式的范围从良性囊肿和微囊性腺瘤到胰腺的神经内分泌肿瘤，这些胰腺具有区域和远处转移的能力。这些神经内分泌肿瘤会导致威胁生命的并发症。
• 该方案旨在鉴定具有胰腺表现的VHL患者，并跟随这些患者进行串行成像研究，生殖系遗传分析，血清生物标志物的发现以及新颖的成像方式，例如68加仑的Dotatate PET/CT扫描。

客观的：

- 全面和纵向评估VHL胰腺神经内分泌肿瘤和囊性病变患者的自然历史，估计并定义其临床光谱。

合格：

- 大于或等于12岁的患者被诊断为VHL。

设计：

• 每个患者参与者的病历和患者访谈将收集人口统计数据。数据将牢固存储在计算机数据库中。
• 将通过泌尿外科，神经外科，脑肿瘤学和/或眼科患者评估患者，被指出排除或管理其他VHL的其他表现，例如血管母细胞瘤，肾细胞癌和嗜铬细胞瘤。
• 每次预定的访问将进行解剖学和功能性临床成像研究，研究血液和尿液样本收集。研究成人受试者的研究68高dotatate PET/CT成像研究将每年不超过一次。
• 根据先前发表的标准，建议对胰腺固体病变进行手术切除。
• 根据我们对肿瘤生长的可能性或转移风险的分析，如果数据分析表明，将每两年分析一次数据，并将对手术管理指南进行适当的修订。
• 预计的应计为每年40名患者，总计15年。考虑到某些患者可能患有筛查失败，我们预计该方案将有740名患者会产生筛查。

• VHL胰神经内分泌肿瘤
• 冯·希佩尔 - 林豪疾病
• 神经内分泌肿瘤

• 实验：1/臂1
  研究VHL胰腺神经内分泌肿瘤的自然史，每年68吨Dotatate PET/CT研究扫描。
  干预：药物：68高dotatate
• 没有干预：2/ ARM 2
  研究无研究扫描的VHL胰腺神经内分泌量的自然史。

• 包容评论家：

  1. 使用以下标准被诊断为VHL的受试者：

     - 通过分子基因测试鉴定VHL中杂合种系的致病变异。

     或者

     - 临床标准

  2. 在任何非侵入性成像研究中都记录了至少1个VHL胰腺表现的受试者。这些表现可能包括：

     • 胰腺囊肿
     • 固体病变可疑微囊腺瘤（S）
     • 可疑的固体增强病变可疑PNET
     • 胰腺的其他固体病变
  3. 年龄大于或等于12岁。
  4. 受试者理解和愿意签署书面知情同意文件的能力。

排除标准：

1.受试者无法进行串行非侵入成像。