• 发生不良事件的参与者人数，包括严重不良事件（SAE）和特殊兴趣的不利事件（AESI）[时间范围：从学习开始到跟进（第392天）]
  不良事件（AE）是临床调查参与者的任何不良医疗事件。 SAE是体征，症状或结局的任何不愉快的临床表现（无论是否与研究产品有关，是否与研究产生有关的任何剂量有关/无能力，导致先天性异常/先天缺陷，是一个重要的医疗事件。本研究特别感兴趣的不利事件是超敏反应和无序凝血（高凝性事件和出血事件）。
• 在治疗期间的lanadelumab的血浆浓度[时间范围：第0天（剂量），第4、14、28、56、84、112、140、168、182 196、252、252、308、364和392]
  在治疗期间，LANADELUMAB的血浆浓度（CMAX）将被评估。
• 在血浆中的lanadelumab的稳态（CMAX，SS）处观察到的最大观察浓度[时间范围：第0天（预剂量），第4、14、28、56、84、112、112、140、140、168、182 196、252、308 ，364和392]
  将评估血浆中lanadelumab的稳态（CMAX，SS）最大观察到的浓度。
• 在血浆中稳态（CAVG，SS）处于稳态（CAVG，SS）的平均浓度[时间范围：第0天（预剂量），第4、14、28、56、56、84、112、112、140、168、1982 196、252 ，308、364和392]
  在血浆中稳态（CAVG，SS）处于稳态的平均浓度将评估。
• 在血浆中的lanadelumab的稳态（COTROUGH，SS）处的predose浓度[时间范围：第0天（剂量），第4、14、28、56、56、84、112、140、140、168、198、182 196、252、252、308， 364和392]
  将评估血浆中lanadelumab的稳态浓度（CORTOUGH，SS）。
• 在等离子体中达到最大观察浓度（CMAX）（CMAX）（TMAX）的时间[时间范围：第0天（预剂量），第4、14、28、56、56、84、112、112、140、168、199、196、252， 308、364和392]
  将评估血浆中拉纳德鲁姆的CMAX（TMAX）的时间。
• 在血浆中的lanadelumab的稳态（auctau，ss）的浓度时间曲线下的面积面积[时间范围：第0天（预剂量），第4、14、14、28、56、56、84、112、140， 168、182 196、252、308、364和392]
  在血浆中稳态（Auctau，ss）处于浓度时间曲线下的浓度时间曲线下的面积将评估。
• 血浆中的LANADELUMAB的终端半衰期（T1/2）[时间范围：第0天（剂量），第4、14、28、56、84、112、112、140、168、182 196、252、252、308、364和392]
  将评估血浆中的LANADELUMAB的末期半衰期（T1/2）。
• LANADELUMAB的明显清除（Cl/f）[时间范围：第0天（剂量），第4、14、28、56、84、112、140、168、182 196、252、252、308、364和392]
  将评估LANADELUMAB的明显清除（Cl/F）。
• Lanadelumab的明显分布（V/F）[时间范围：第0天（剂量），第4、14、28、56、84、112、140、168、182 196、252、252、308、308、364和392这是给出的
  将评估Lanadelumab的明显分布（V/F）。

• 在整个治疗期间[时间范围：从研究开始到后续行动（第392天），调查员数量确认的遗传性血管性水肿（HAE）攻击（HAE）攻击]
  在每个疗效评估期间，调查员确认的HAE攻击数量的标准化数量将以每月的HAE攻击率表示。 HAE攻击被定义为与以下至少1个位置相符的症状或迹象：外周血管性水肿（皮肤肿胀涉及肢体，脸，颈部，躯干和/或生殖区域），腹部血管性（腹部血管性）（腹部血管性）疼痛，有或没有腹部伸展，恶心，呕吐或腹泻），喉血管性水肿（Stridor，呼吸困难，呼吸困难，难以说话，吞咽，喉咙拧紧或肿胀舌头，palete，palete，palate，uvula或larynx）。研究的整体治疗期是从第0天（开始研究药物管理后）到第364天（第52周）。
• 除了整体治疗期（时间范围：第0天至第182天，第70天至第182天，第183天至第183天至第364天，第70天，第70天至第364天），每个功效评估期的调查员数量正常化的HAE攻击数量除外]
  功效评估期包括整个治疗期（第0天[研究药物管理后]至第364天[第52周]），治疗期A（第0天[研究药物管理后]至第182天[第26周]），治疗期B （第183天至第364天[第52周]），总体假定的稳态期（第70天[第10周]至第364天[第52周]），假定治疗期的稳态稳定状态A（第70天[第10周] 182 [第26周]）。
• 在每个评估期间，第一个调查员确认的遗传性血管性水肿（HAE）攻击时间[时间范围：第0天至第364天，第0天至第182天，第70天至第70天至第182天，第183天，第183天至第364天，第70天至第70天至第364天这是给出的
  每个功效评估期的第一个调查员的HAE攻击（天数）将从LANADelumab的第一个剂量的日期和时间开始，该疗效评估期是首次调查员在第一个调查员攻击之后的HAE攻击日期和时间该功效评估期的第一个开放标签剂量。功效评估期包括整个治疗期（第0天[研究药物管理后]至第364天[第52周]），治疗期A（第0天[研究药物管理后]至第182天[第26周]），治疗期B （第183天至第364天[第52周]），总体假定的稳态期（第70天[第10周]至第364天[第52周]），假定治疗期的稳态稳定状态A（第70天[第10周] 182 [第26周]）。
• 归一化的遗传性血管性水肿（HAE）攻击，需要在每个功效评估期内进行急性治疗[时间范围：第0天至第364天，第0天至第182天，第70天至第70天至第182天，第183天，第183天至第364天，第70天至第70天至364天这是给出的
  功效评估期包括整个治疗期（第0天[研究药物管理后]至第364天[第52周]），治疗期A（第0天[研究药物管理后]至第182天[第26周]），治疗期B （第183天至第364天[第52周]），总体假定的稳态期（第70天[第10周]至第364天[第52周]），假定治疗期的稳态稳定状态A（第70天[第10周] 182 [第26周]）。
• 每个疗效评估期内的中度或重度调查员的归一量化数量中等或重度确认的遗传性血管性水肿（HAE）攻击[时间范围：第0天至第364天，第0天至第182天，第70天，第70天至第182天，第183天，第183天至第364天，第70天，第70天在第364天之前]
  功效评估期包括整个治疗期（第0天[研究药物管理后]至第364天[第52周]），治疗期A（第0天[研究药物管理后]至第182天[第26周]），治疗期B （第183天至第364天[第52周]），总体假定的稳态期（第70天[第10周]至第364天[第52周]），假定治疗期的稳态稳定状态A（第70天[第10周] 182 [第26周]）。严重的攻击定义为3年级（通常需要一些援助，需要医疗干预/需要住院治疗），中度攻击被定义为2级（可能需要一些援助，无需或最少的医疗干预/治疗）。
• 在每个功效评估期内，高率的高发病率调查员数量确认的遗传性血管性水肿（HAE）攻击[时间范围：第0天至第364天，第0天至第182天，第70天，第70天至第182天，第183天，第183天至第364天，第70天，第70天至70天至70第364天]
  功效评估期包括整个治疗期（第0天[研究药物管理后]至第364天[第52周]），治疗期A（第0天[研究药物管理后]至第182天[第26周]），治疗期B （第183天至第364天[第52周]），总体假定的稳态期（第70天[第10周]至第364天[第52周]），假定治疗期的稳态稳定状态A（第70天[第10周] 182 [第26周]）。高发病攻击被定义为至少具有以下特征之一的任何攻击：严重，住院结果（观察<24小时的住院除外），血流动力学意义（收缩压<90）需要静脉内（IV）水合或与晕厥或近同步相关的）或喉。
• 每个疗效评估期内具有调查员特征的参与者数量[HAE）攻击[时间范围：第0天至第364天，第0天至第182天，第70天，第70天至第182天至第183天，第183天至第364天，第70天，第70天在第364天之前]
  每个疗效评估期内调查员确认的HAE攻击的特征包括持续时间，严重性，攻击位置和使用药物使用。功效评估期包括整个治疗期（第0天[研究药物管理后]至第364天[第52周]），治疗期A（第0天[研究药物管理后]至第182天[第26周]），治疗期B （第183天至第364天[第52周]），总体假定的稳态期（第70天[第10周]至第364天[第52周]），假定治疗期的稳态稳定状态A（第70天[第10周] 182 [第26周]）。
• 每个评估期内具有遗传性血管性水肿（HAE）无攻击状态的参与者人数[时间范围：第0天至第364天，第0天至第182天，第70天至第70天至第182天，第183天至第183天至第364天，第70天至第70天至第364天这是给出的
  在每个功效评估期内将总结无攻击的参与者数量。功效评估期包括整个治疗期（第0天[研究药物管理后]至第364天[第52周]），治疗期A（第0天[研究药物管理后]至第182天[第26周]），治疗期B （第183天至第364天[第52周]），总体假定的稳态期（第70天[第10周]至第364天[第52周]），假定治疗期的稳态稳定状态A（第70天[第10周] 182 [第26周]）。
• 等离子体Kallikrein（PKAL）活动[时间范围：第0天（剂量），第4、14、28、56、84、112、140、168、182 196、252、252、308、364和392]
  PKAL活性将通过生物标志物裂解的高分子量吉诺原（CHMWK）水平来评估LANADelumab的药效学水平。
• 具有阳性免疫原性的参与者的数量[时间范围：第0天（剂量），第28、84、140、182、182、196、252、308、364和392]
  免疫原性将根据血浆中中和或非中和抗药物抗体（ADA）的存在或不存在。

这项研究将包括52周的治疗期和4周的随访期。 52周的治疗期包括26周的治疗期A（第0天至第182天）和26周的治疗期B（第183天至第364天）。完成治疗期A的参与者将立即继续进入治疗期。

2020年7月15日：新患者的临时入学停留在这项研究中，由于19号大流行已经在一个或多个国家/地点中取消，并且该研究现在再次招募了新患者。但是，由于大流行，一些国家/地点可能仍会暂停新患者的入学人数。

2020年4月21日：由于19日的情况，新患者入学这项研究已暂停。此停顿的持续时间取决于19009年大流行的水平和控制。

纳入标准：

• 在筛查时要比（<）12岁的孩子（男性或女性）2至（<）12岁。

• 根据以下两种情况，已记录了HAE（I型或II型）的诊断：

  1. 记录的临床病史与HAE（SC或粘膜，非尿液肿胀发作而没有荨麻疹）一致。
  2. 从赞助商批准的中央实验室进行筛查期间获得的诊断测试结果，该实验室确认C1-INH功能水平<正常水平的40％（％）。功能性C1酯酶抑制剂（C1-INH）水平的40-50％的参与者，如果他们的补体4（C4）水平低于正常范围，则可能会招募正常水平的40-50％。通过先前的赞助商批准，如果结果与临床病史不一致，或者被研究者认为将被最近的补体1（C1）抑制剂使用混淆，则可以在基线观察期进行重新测试。
• 历史基线HAE攻击率每3个月至少1次攻击。注意：此外，在12周的基线观察期内，经历大于或等于（> =）1.0血管性水肿的参与者将进入LANADelumab治疗期。
• 同意遵守协议定义的治疗时间表，评估和程序。
• 有一个父母/法定监护人，他被告知研究的性质，并可以在执行任何针对特定研究的程序之前提供书面知情同意书，以便孩子参加研究（在适当的时候请孩子同意）。
• 生育潜力的女性必须同意戒酒或同意通过研究期限从筛查到最终研究访问后70天的研究持续时间遵守该方案的适用避孕要求。

排除标准：

• 同时诊断另一种形式的慢性复发性血管性水肿，例如获得性血管性水肿（AAE），HAE，具有正常的C1-INH，特发性血管性水肿或与荨麻疹相关的复发性血管性水肿。
• 在筛查前4周内，用研究药物或暴露于研究装置的剂量。
• 怀孕或母乳喂养。
• 在进入观察期之前的2周内，已经开始了雄激素治疗（例如，斯坦佐尔，danazol，oxandrolone，oxandrolone，甲基睾丸激素和睾丸激素）。
• 在筛查前的4周内，暴露于血管紧张素转化酶（ACE）抑制剂或任何具有全身吸收的药物（例如口服避孕药或荷尔蒙替代疗法）。
• 具有任何活跃的感染疾病或发烧定义为大于（>）38摄氏度（°C）（100.4华氏度[°F]），鼓膜> 38.5°C（101.3°F），轴> 38°C（38°C（38°C） 100.4°F）或直肠/核心> 38.5°C（101.3°F）在治疗期间的第一个剂量研究药物前24小时内。
• 在治疗期间，在研究药物的第一个剂量研究之前，没有任何HAE攻击。
• 具有以下任何肝功能测试异常：丙氨酸氨基转移酶（ALT）>正常（ULN）或天冬氨酸氨基转移酶（AST）> 3x ULN或总胆红素> 2x ULN（除非胆红素高度是结果，否则吉尔伯特综合症）。
• 在调查员或赞助商认为的任何情况下（任何手术或医疗状况）可能会损害其安全性或合规性，排除研究的成功进行，或干扰对结果的解释（例如，重要的先前存在的预先存在研究人员认为的疾病或其他主要合并症可能会混淆研究结果的解释）。
• 参与者对研究产品或其组成部分具有已知的超敏反应。