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出境医 / 临床实验 / β-丘脑贫血患者的脉络膜厚度

β-丘脑贫血患者的脉络膜厚度

研究描述
简要摘要:

这项研究的目的是检查β-杜松子症患者的脉络膜厚度,并将其与健康对照组进行比较。

相等数量的依赖性β-热质患者以及年龄和性别匹配的健康志愿者将利用增强的深度成像应用来可视化和测量脉络膜,进行光谱域光学相干断层扫描。


病情或疾病 干预/治疗
beta核阿无血症诊断测试:EDI-OCT

详细说明:

β地中海贫血是一种遗传性的血红蛋白病,与β链环球蛋白的缺陷产生有关,导致HBA产生问题。它根据严重程度将其分类为次要,中间和主要。患有β-助理中性疾病中的患者和β-助理症主要需要定期输血。这些患者的输血相关的血压病需要使用螯合剂来防止肝脏和心脏等重要器官中的铁超负荷。

β-甲性贫血性患者可能会出现许多眼异常。这些被归类为假氧化瘤弹性瘤(PXE)类似的变化,包括血管性条纹,peau d'Orange喜欢眼底和视神经头drusen和非PXE样变化,例如增加静脉折磨。

此外,众所周知,诸如脱氧胺等螯合剂的某些螯合剂长期治疗与眼部毒性有关,即尼古兰局部,颜色感知异常,视野障碍,白内障形成,口腔神经性神经病和色素性视网膜病变。

这些眼部表现的病理生理尚未完全阐明。脉络膜的作用尚未确定,因为该特定组织以前无法进入成像。增强的深度成像光学相干断层扫描能够成像与光谱域光学相干断层扫描相比,脉络膜可提供合理的清晰度。

这项研究的目的是评估与健康对照组相比,β地中海贫血中脉络膜厚度的可能改变。

学习规划
研究信息的布局表
研究类型观察
实际注册 60名参与者
观察模型:其他
时间观点:预期
官方标题:评估患有β-杜比杜比杜比杜松比亚血症的患者的脉络膜厚度
实际学习开始日期 2019年5月1日
实际的初级完成日期 2020年3月30日
实际 学习完成日期 2020年4月1日
武器和干预措施
组/队列 干预/治疗
beta核心贫血小组
患有beta thalassya的患者将包括在此组中
诊断测试:EDI-OCT

EDI-OCT(增强的深度成像谱域光学相干断层扫描)在所有研究参与者中均应进行。

将平均黄斑(水平和垂直)和周围乳头区域中的三组测量值。


控制组
健康的年龄和性匹配的志愿者将包括在此组中
诊断测试:EDI-OCT

EDI-OCT(增强的深度成像谱域光学相干断层扫描)在所有研究参与者中均应进行。

将平均黄斑(水平和垂直)和周围乳头区域中的三组测量值。


结果措施
主要结果指标
  1. 叶片下脉络膜厚度[时间范围:8-10 AM]
    从视网膜色素上皮的末端开始,整个巩膜的大纲开始进行手动测量


次要结果度量
  1. 鼻腔脉络膜厚度[时间范围:8-10 AM]
    从视网膜色素上皮的末端开始的脉络膜的手动测量将在整个巩膜的轮廓中进行,将在解剖位置进行鼻腔。

  2. 脉络膜厚度下凹陷[时间范围:8-10 AM]
    从视网膜色素上皮的末端开始,整个巩膜大纲的手动测量将在稳固的大纲中进行,在解剖位置下于下部到亚叶片点

  3. 脉络膜厚度在动脉丛中[时间范围:8-10 AM]
    从视网膜色素上皮的末端开始的整个巩膜大纲的手动测量将在暂时的解剖位置进行到亚佛战点

  4. 脉络膜厚度优于中央凹觉[时间框架:8-10 AM]
    从视网膜色素上皮的末端开始,整个巩膜大纲的手动测量将在解剖位置进行,而不是在解剖位置上

  5. 乳腺脉络膜脉络膜厚度(下,上,鼻和时间场)[时间范围:8-10 AM]
    从视网膜色素上皮的末端开始,整个巩膜大纲的手动测量将在周围的下,上,鼻和颞象限进行。


资格标准
有资格信息的布局表
有资格学习的年龄: 18年至85年(成人,老年人)
有资格学习的男女:全部
接受健康的志愿者:是的
采样方法:概率样本
研究人群

通过EDI-OCT,将检查患有接受输血的β-丘脑贫血或中间病的患者。

一组同等健康的志愿者也将包括作为对照。

标准

纳入标准:

  • 接受输血的beta thalassya患者

排除标准:

  • 青光眼,圆锥角膜,视网膜疾病,眼部创伤,眼科手术,葡萄膜炎,弱视,斜视,眼血管异常的病史
  • 球形折射误差大于4个旋转器或圆柱形屈光误差大于2个折断器
  • 其他全身性疾病的病史,例如不受控制的高血压,糖尿病或结缔组织疾病。
联系人和位置

位置
布局表以获取位置信息
希腊
帕特拉斯大学医院眼科科科
Patras,Achaea,希腊,GR26504
赞助商和合作者
帕特拉斯大学医院
追踪信息
首先提交日期2019年8月21日
第一个发布日期2019年8月26日
上次更新发布日期2020年6月26日
实际学习开始日期2019年5月1日
实际的初级完成日期2020年3月30日(主要结果度量的最终数据收集日期)
当前的主要结果指标
(提交:2019年8月21日)
叶片下脉络膜厚度[时间范围:8-10 AM]
从视网膜色素上皮的末端开始,整个巩膜的大纲开始进行手动测量
原始主要结果指标与电流相同
改变历史
当前的次要结果指标
(提交:2019年8月21日)
  • 鼻腔脉络膜厚度[时间范围:8-10 AM]
    从视网膜色素上皮的末端开始的脉络膜的手动测量将在整个巩膜的轮廓中进行,将在解剖位置进行鼻腔。
  • 脉络膜厚度下凹陷[时间范围:8-10 AM]
    从视网膜色素上皮的末端开始,整个巩膜大纲的手动测量将在稳固的大纲中进行,在解剖位置下于下部到亚叶片点
  • 脉络膜厚度在动脉丛中[时间范围:8-10 AM]
    从视网膜色素上皮的末端开始的整个巩膜大纲的手动测量将在暂时的解剖位置进行到亚佛战点
  • 脉络膜厚度优于中央凹觉[时间框架:8-10 AM]
    从视网膜色素上皮的末端开始,整个巩膜大纲的手动测量将在解剖位置进行,而不是在解剖位置上
  • 乳腺脉络膜脉络膜厚度(下,上,鼻和时间场)[时间范围:8-10 AM]
    从视网膜色素上皮的末端开始,整个巩膜大纲的手动测量将在周围的下,上,鼻和颞象限进行。
原始的次要结果指标与电流相同
当前其他预先指定的结果指标不提供
原始其他预先指定的结果指标不提供
描述性信息
简短标题β-丘脑贫血患者的脉络膜厚度
官方头衔评估患有β-杜比杜比杜比杜松比亚血症的患者的脉络膜厚度
简要摘要

这项研究的目的是检查β-杜松子症患者的脉络膜厚度,并将其与健康对照组进行比较。

相等数量的依赖性β-热质患者以及年龄和性别匹配的健康志愿者将利用增强的深度成像应用来可视化和测量脉络膜,进行光谱域光学相干断层扫描。

详细说明

β地中海贫血是一种遗传性的血红蛋白病,与β链环球蛋白的缺陷产生有关,导致HBA产生问题。它根据严重程度将其分类为次要,中间和主要。患有β-助理中性疾病中的患者和β-助理症主要需要定期输血。这些患者的输血相关的血压病需要使用螯合剂来防止肝脏和心脏等重要器官中的铁超负荷。

β-甲性贫血性患者可能会出现许多眼异常。这些被归类为假氧化瘤弹性瘤(PXE)类似的变化,包括血管性条纹,peau d'Orange喜欢眼底和视神经头drusen和非PXE样变化,例如增加静脉折磨。

此外,众所周知,诸如脱氧胺等螯合剂的某些螯合剂长期治疗与眼部毒性有关,即尼古兰局部,颜色感知异常,视野障碍,白内障形成,口腔神经性神经病和色素性视网膜病变。

这些眼部表现的病理生理尚未完全阐明。脉络膜的作用尚未确定,因为该特定组织以前无法进入成像。增强的深度成像光学相干断层扫描能够成像与光谱域光学相干断层扫描相比,脉络膜可提供合理的清晰度。

这项研究的目的是评估与健康对照组相比,β地中海贫血中脉络膜厚度的可能改变。

研究类型观察
学习规划观察模型:其他
时间观点:潜在
目标随访时间不提供
生物测量不提供
采样方法概率样本
研究人群

通过EDI-OCT,将检查患有接受输血的β-丘脑贫血或中间病的患者。

一组同等健康的志愿者也将包括作为对照。

健康)状况beta核阿无血症
干涉诊断测试:EDI-OCT

EDI-OCT(增强的深度成像谱域光学相干断层扫描)在所有研究参与者中均应进行。

将平均黄斑(水平和垂直)和周围乳头区域中的三组测量值。

研究组/队列
  • beta核心贫血小组
    患有beta thalassya的患者将包括在此组中
    干预:诊断测试:EDI-OCT
  • 控制组
    健康的年龄和性匹配的志愿者将包括在此组中
    干预:诊断测试:EDI-OCT
出版物 *不提供

*包括由数据提供商提供的出版物以及Medline中临床标识符(NCT编号)的出版物。
招聘信息
招聘状况完全的
实际注册
(提交:2020年6月24日)
60
原始估计注册
(提交:2019年8月21日)
50
实际学习完成日期2020年4月1日
实际的初级完成日期2020年3月30日(主要结果度量的最终数据收集日期)
资格标准

纳入标准:

  • 接受输血的beta thalassya患者

排除标准:

  • 青光眼,圆锥角膜,视网膜疾病,眼部创伤,眼科手术,葡萄膜炎,弱视,斜视,眼血管异常的病史
  • 球形折射误差大于4个旋转器或圆柱形屈光误差大于2个折断器
  • 其他全身性疾病的病史,例如不受控制的高血压,糖尿病或结缔组织疾病。
性别/性别
有资格学习的男女:全部
年龄18年至85年(成人,老年人)
接受健康的志愿者是的
联系人仅当研究招募主题时才显示联系信息
列出的位置国家希腊
删除了位置国家
管理信息
NCT编号NCT04067258
其他研究ID编号9894 /20 -5 -2016
有数据监测委员会
美国FDA调节的产品
研究美国FDA调节的药物:
研究美国FDA调节的设备产品:
IPD共享声明不提供
责任方帕特拉斯大学医院医学博士,医学博士,康斯坦丁诺斯D. Georgakopoulos
研究赞助商帕特拉斯大学医院
合作者不提供
调查人员不提供
PRS帐户帕特拉斯大学医院
验证日期2020年6月