• 血栓并发症患者的比例[时间范围：第27周，第52周]
• 需要红细胞输血的患者比例[时间范围：第27周，第52周]
• 维持治疗期间HB水平稳定的患者比例[时间范围：第5-27周]
• 维护治疗期间的平均HB水平[时间范围：第5-27周]
• 突破性溶血发作的频率[时间范围：第27周，第52周]
• LDH水平随时间的变化[时间范围：第27周，第52周]
• 用PNH表型RBC循环红细胞计数的变化[时间范围：第27周，第52周]
  红细胞（RBC）
• 平均面部竞争得分的变化[时间范围：第27周，第52周]
  面部疲劳量表是一种简短的13个项目，易于管理的工具，可以在过去一周的日常活动中测量个人的疲劳水平。疲劳水平以四点李克特量表进行测量（4 =根本不疲劳至0 =非常疲劳）
• 平均EORTC QLQ-C30分数的变化[时间范围：第27周，第52周]
  EORTC QLQ-C30是针对评估生活质量的问卷。所有量表和单项衡量标准的分数范围从0到100。功能量表和全球健康状况的得分更高表示功能水平更好（即患者的状态更好），而症状的分数较高单项量表表明症状水平更高（即患者的状态较差）。 QLQ-生活质量问卷调查
• 在研究人员的看法中，与研究产品有关的AE/SAE患者比例[时间范围：第27周，第52周]
  AE-不利事件，SAE-严重的不利事件
• 研究人员认为，与研究产品相关的3-4级AE患者的比例[时间范围：时间范围：第27周，第52周]
• 研究人员认为，由于AE/SAE与研究产品相关的AE/SAE而停产的患者比例[时间范围：第27周，第52周]
• BAB和NAB阳性患者的比例。 [时间范围：第27周，第52周]
  BAB-结合抗体，NAB-中和抗体

这项临床研究是一项随机，开放标签，国际，多中心的，对BCD-148和SOLIRIS®在PNH患者中的疗效和安全性的比较研究。

计划在本研究中研究一年的eculizumab课程的疗效，安全性和免疫原性。

PNH-阵发性夜间血红蛋白尿症

• 生物学：BCD-148

  BCD -148的活性物质是eculizumab-一种靶向补体蛋白C5的单克隆抗体。

  周期1（诱导疗法）：前四个星期的600 mg eculizumab QW；周期2（维持治疗）：每14±2天，在第5周和900毫克的eculizumab时进行900毫克的eculizumab之后（包括主要研究期的给药方案）。

  QW-每周一次

• 生物学：Soliris

  Soliris的活性物质是eCulizumab-一种靶向蛋白C5的单克隆抗体。

  周期1（诱导疗法）：前四个星期的600 mg eculizumab QW；周期2（维持治疗）：每14±2天，在第5周和900毫克的eculizumab时进行900毫克的eculizumab之后（包括主要研究期的给药方案）。

• 实验：BCD-148

  BCD-148组的14名参与者。在主要时期（前27周），测试产品BCD-148将以25至45分钟的静脉输注为25至45分钟。

  BCD-148 900毫克后27周后每两周用作维护治疗。

  干预：生物学：BCD-148
• 主动比较器：Soliris

  Soliris组的14名参与者。在主要时期（前27周），SOLIRIS®将被施用为25至45分钟的静脉输注。

  第27周后，将患者改用为BCD-148 900毫克每两周用作维护治疗。

  干预措施：

  • 生物学：BCD-148
  • 生物学：Soliris

纳入标准：

1. 他/她给出了书面知情同意。
2. 男性或女性≥18岁，年龄≤65岁。
3. PNH诊断在筛选时通过流式细胞仪数据记录。
4. PNH粒细胞克隆尺寸≥10％（根据筛查时进行的流式细胞仪）。
5. 乳酸脱氢酶（LDH）水平≥1.5倍于筛查时正常（ULN）上限的1.5倍，至少是以下症状/综合症之一：血红蛋白尿症，血栓形成并发症，血栓形成，依赖输血依赖性慢性溶血，贫血综合征，急性肾脏损伤情节，肾脏疾病，肺动脉高压和平滑肌肌张力障碍的迹象（例如，腹痛，吞咽困难，勃起功能障碍等），在知情同意书之前的三个月内。
6. 筛查时的血小板计数≥30х109/L。
7. 筛查时中性粒细胞粒细胞≥0.75х109/L的绝对计数。
8. 愿意在筛查期间，至少在首次管理研究产品之前14天接受针对奈瑟氏菌的疫苗接种。
9. 如果使用免疫抑制性药物，则该疗法的持续时间应至少通过知情同意日至少三个月。
10. 患者及其性伴侣对生育潜力的意愿使用可靠的避孕方法，从知情同意书开始，整个研究中，以及最后一次研究产品的最后剂量后四个星期。这项要求不适用于接受手术灭菌的患者和两年多以前建立的更年期女性。可靠的避孕方法包括一种结合以下一种障碍方法：杀精子剂或宫内装置。
11. 在调查人员的看来，患者能够遵循研究程序。

排除标准：

1. 脑膜炎球菌感染的病史（有据可查或根据患者提供的口腔信息）。
2. 其他有据可查的补体缺陷（除了补体组件5的缺陷外）。
3. 骨髓移植历史（有据可查或根据患者提供的口服信息）。
4. HIV，乙型肝炎，活性乙型肝炎和梅毒。
5. 具有新诊断或复发性障碍性贫血和/或进行性骨髓衰竭的患者，在知情同意后的6个月内有指示同种异体骨髓移植或联合免疫抑制治疗。
6. 在知情同意期和/或在筛查期间和/或在知情同意书和/或期间，急性感染（有据可查和/或根据患者提供的口腔信息和/或在筛查期间和/或慢性疾病复发和/或在筛查期间和/或期间复发筛查期。
7. 在调查人员的看法中，在知情同意书时出现的任何其他慢性疾病可能会对患者的安全产生负面影响。
8. 在知情同意之前的三个月内，使用eculizumab和/其他抗C5单克隆抗体。
9. 对BCD-148/SOLIRIS®成分，鼠蛋白和这些药物的其他成分以及任何脑膜炎球菌疫苗成分的过敏性。
10. 有记录的恶性肿瘤，除了原位固化的基底细胞癌或宫颈癌。
11. 在研究人员认为，已知的酒精或药物滥用或目前的酒精/药物滥用迹象可能是对研究产品治疗的禁忌症或限制治疗依从性。
12. 在知情同意书和本研究中，参与其他临床研究。
13. 临床研究期间的怀孕或哺乳或计划。