• 最佳总体响应[时间范围：在初次治疗后8周；长达14个月的队列]
  RECIST V1.1标准：完全响应（CR）：所有目标病变的消失。任何病理淋巴结（靶标或非目标），短轴降低至<10 mm。部分响应（PR）：靶病变直径总和≥30％，作为参考基线总和直径。稳定疾病（SD）：既没有足够的收缩来获得PR，也没有足够的增加来获得PD，作为参考研究时的最小总和直径。 RANO标准：完全响应（CR）：在连续评估中观察到每个RANO相距≥4周。部分反应（PR）：在连续评估中观察到每个RANO相距≥4周。
• 六个月的无进展生存期（PFS6）[时间范围：最多6个月]
  在治疗启动后六个月，没有客观肿瘤进展的参与者的比例。 RECIST V1.1标准：进行性疾病（PD）：目标病变直径总和≥20％，以研究最小的研究总和为参考（如果这是研究中最小的基线总和）。总和还必须证明绝对增加≥5mm。外观≥1新病变被认为是进展。 RANO标准：进行性疾病：无CR，PR，SD在PD.RANO标准之前：进行性疾病：无CR，PR，PR，SD在PD之前。进展：尽管稳定或类固醇剂量稳定或增加，增强病变的增加25％或以上，在非增强的天赋/T2W病变中增加（显着），而不是其他非肿瘤原因，任何新病变；临床恶化（不归因于其他非肿瘤原因，而不是由于类固醇的降低）

• 剂量限制毒性（DLT）的发生[时间范围：长达24个月]
  接受ivosidenib加上nivolumab的患者的剂量限制毒性（DLT）的发生（数量）。 DLT描述了治疗的副作用，足以防止该治疗的剂量或水平增加。
• 最佳总体响应[时间范围：长达24个月]
  RECIST V1.1标准：完全响应（CR）：所有目标病变的消失。任何病理淋巴结（靶标或非目标），短轴降低至<10 mm。部分响应（PR）：靶病变直径总和≥30％，作为参考基线总和直径。稳定疾病（SD）：既没有足够的收缩来获得PR，也没有足够的增加来获得PD，作为参考研究时的最小总和直径。 RANO标准：完全响应（CR）：在连续评估中观察到每个RANO相距≥4周。部分反应（PR）：在连续评估中观察到每个RANO相距≥4周。
• 无进展生存（PFS）[时间范围：最多36个月]
  从初次剂量的药物到疾病进展或因任何原因而死亡的时间，以首先发生。 RECIST V1.1标准：进行性疾病（PD）：目标病变直径总和≥20％，以研究最小的研究总和为参考（如果这是研究中最小的基线总和）。总和还必须证明绝对增加≥5mm。外观≥1新病变被认为是进展。 RANO标准：进行性疾病：无CR，PR，SD在PD.RANO标准之前：进行性疾病：无CR，PR，PR，SD在PD之前。进展：尽管稳定或类固醇剂量稳定或增加，增强病变的增加25％或以上，在非增强的天赋/T2W病变中增加（显着），而不是其他非肿瘤原因，任何新病变；临床恶化（不归因于其他非肿瘤原因，而不是由于类固醇的降低）

• 剂量限制毒性（DLT）的发生[时间范围：长达24个月]
  接受ivosidenib加上nivolumab的患者的剂量限制毒性（DLT）的发生（数量）。 DLT描述了治疗的副作用，足以防止该治疗的剂量或水平增加。
• 与治疗相关的不良事件[时间范围：最多36个月]
  不良事件的不良事件不良事件（CTCAE V5.0），患者与接受Ivosidenib和Nivolumab的治疗组合有关的患者经历。
• 无进展生存（PFS）[时间范围：最多36个月]
  从初次剂量的药物到疾病进展或因任何原因而死亡的时间，以首先发生。 RECIST V1.1标准：进行性疾病（PD）：目标病变直径总和≥20％，以研究最小的研究总和为参考（如果这是研究中最小的基线总和）。总和还必须证明绝对增加≥5mm。外观≥1新病变被认为是进展。 RANO标准：进行性疾病：无CR，PR，SD在PD.RANO标准之前：进行性疾病：无CR，PR，PR，SD在PD之前。进展：尽管稳定或类固醇剂量稳定或增加，增强病变的增加25％或以上，在非增强的天赋/T2W病变中增加（显着），而不是其他非肿瘤原因，任何新病变；临床恶化（不归因于其他非肿瘤原因，而不是由于类固醇的降低）

• 与治疗相关的不良事件[时间范围：最多24个月]
  不良事件的不良事件不良事件（CTCAE V5.0），患者与接受Ivosidenib和Nivolumab的治疗组合有关的患者经历。
• 总生存（OS）[时间范围：最多36个月]
  从诊断出患有该疾病的患者的治疗开始的时间长度仍然存在。
• 客观肿瘤进展[时间范围：长达24个月]
  实体肿瘤促进v1.1标准：进行性疾病（PD）：目标病变直径的总和增加≥20％，以研究最小的研究总和为参考（如果这是基线总和，如果这是最小的，则是基线总和学习）。总和还必须证明绝对增加≥5mm。外观≥1新病变被认为是进展。 RANO标准的神经瘤肿瘤进展：进行性疾病：NO CR，PR，SD在PD之前。进展：尽管稳定或类固醇剂量稳定或增加，增强病变的增加25％或以上，在非增强的天赋/T2W病变中增加（显着），而不是其他非肿瘤原因，任何新病变；临床恶化（不归因于其他非肿瘤原因，而不是由于类固醇的降低）

• 晚期实体瘤
• IDH1突变
• 神经胶质瘤

纳入标准：

• 年龄≥18岁。
• 对晚期实体瘤进行组织病理学诊断（新鲜或库存的肿瘤活检样本，最好在过去3年内收集），该治疗无法获得治疗，并且已经接受了适当的护理治疗方法（根据治疗研究者的看法） 。

• 具有基于CLIA认证的测序（R132C/L/L/G/H/S突变变体），具有记录的IDH1基因突变疾病（来自新鲜肿瘤活检或最新的库存肿瘤组织）。

  • 对于神经胶质瘤，必须同时具有1）对比度增强疾病和2）WHO 2016 II级
• ECOG PS得分为0或1（附录11.1）
• 由Recist V1.1（实体瘤）或神经肿瘤学（RANO）标准（Glioma）定义的至少一个可评估和可测量的病变。
• 除非每个研究人员的医疗管理稳定，否则已经从与先前抗癌治疗至基线或≤1级有关的毒性中恢复过来。

• 具有足够的骨髓功能：

  • 绝对中性粒细胞计数≥1,500/mm3或1.5×109/L
  • 血红蛋白≥8g/dl
  • 血小板≥100,000/mm3或100×109/L

• 具有足够的肝功能：

  • 血清总胆红素≤2×正常的上限（ULN），除非由于吉尔伯特氏病而考虑
  • 天冬氨酸氨基转移酶（AST）和丙氨酸氨基转移酶（ALT）≤5×ULN在存在肝转移（或原发性肝肿瘤）或胶质瘤患者中≤2×ULN的情况下

• 具有足够的肾功能，如：

  •基于Cockroft -Gault -Gault肾小球滤过率（GFR）估计，血清肌酐<1.5×ULN或肌酐清除率≥50mL/min估计：（140-年龄）x（kg）x（kg）x（0.85，如果女性）/72 x Serum肌酐

• 在研究期间，能够理解并愿意签署知情同意书（或具有法律代表），并遵守预定的访问，治疗计划，程序和实验室测试，包括在研究期间，包括串行外周血抽样，活检和尿液采样。合法授权的代表可以代表参与者同意，如果可以接受IRB/独立伦理委员会（IEC）的接受并批准，否则将无法提供知情同意。
• 具有生殖潜力的女性参与者必须在最初服用研究药物之前的72小时内进行阴性血清妊娠测试，然后每4周±1周，或者如果在模棱两可的血清妊娠结果中，产科医生进行阴性确认。生殖潜力的女性被定义为没有子宫切除术，双侧卵形切除术或输卵管闭塞或没有自然自然的绝经后（即，至少连续24个月份没有经月球）的性成熟女性（IE连续24个月的任何时候月经）。具有生殖潜力的女性的男性必须同意，当他们从事生殖性活动时，她们或其伴侣将使用两种有效的避孕形式（包括至少一种障碍形式）。
• 接受Nivolumab的育儿妇女（WOCBP）将被指示在最后剂量的Nivolumab后5个月内遵守避孕。接受Nivolumab并与WOCBP进行性活跃的男性将被指示在最后一剂Nivolumab后7个月内遵守避孕。
• 有效的避孕形式被定义为激素口服避孕药，注射剂，斑块，宫内装置，宫内激素释放系统，双侧管结扎，具有精子的避孕套或男性伴侣灭菌。

排除标准：

• 接受了先前的IDH抑制剂。
• 接受了事先检查点疗法（抗PD1/L1或抗CTLA4抗体）
• 在第1天之前接受了全身性抗癌治疗或<2周之前的研究剂）。此外，研究剂的一半半衰期（T1/2）已经过去之前不应发生研究治疗的第一个剂量。
• 对于实体瘤患者：第1天前2周的疾病<2周的转移性部位接受放疗，而对于神经胶质瘤患者，已在3个月内接受了放射线。
• 对于实体肿瘤患者，在第1天之前接受了肝辐射，化学栓塞和射频消融<4周。
• 参与者不得诊断为免疫缺陷，或者每天以> 10 mg泼尼松的剂量或在第一次剂量研究治疗时接受全身性类固醇治疗。
• 参与者不得患有在过去两年中需要全身治疗的活性自身免疫性疾病（即使用修饰剂，皮质类固醇或免疫抑制药物）。替代疗法（例如甲状腺素，胰岛素或生理皮质类固醇替代肾上腺或垂体不足等）不被认为是系统治疗的一种形式。
• 参与者不得拥有需要类固醇治疗的非感染性肺炎的已知史。
• 参与者不得有间隙肺部疾病的证据。
• 对于实体瘤患者，具有需要类固醇的已知症状性脑转移。如果参与者完成治疗并从放射疗法或手术的急性影响中恢复了研究，则可以在研究入学前从对这些转移的急性治疗中恢复至少1周，并且患有射线照片稳定的疾病，从学习入学前至少1个月。
• 有一个需要治疗，进展或治疗研究者认为将使疾病评估不可靠的主要原发性癌症的病史。
• 有MRI或计算机断层扫描（CT）扫描的颅内或肿瘤内出血的证据。有解决外科后变化，点状出血或血压素的参与者符合条件。
• 在第1天的第4周内进行了重大手术，或者没有从手术后毒性中恢复。
• 怀孕或母乳喂养。
• 正在服用具有狭窄治疗窗口（附录0）的已知强CYP3A4诱导剂或敏感的CYP3A4底物药物，除非它们可以在给药之前将其转移到≥5T1/2的其他药物中。
• 正在服用具有狭窄治疗窗口（附录0）的P-​​糖蛋白（P-GP）转运蛋白敏感的底物药物，除非可以在研究治疗之前将其转移到≥5T1/2的其他药物中。
• 具有需要全身性抗感染疗法的主动感染，或者在第1天的7天内无法解释的38.5°C（由治疗研究者酌情）患有肿瘤发烧的参与者）。
• 对依伐地尼或nivolumab的任何成分具有任何已知的超敏反应。
• 在开始研究开始前6个月内，患有明显的活动性心脏病，包括纽约心脏协会（NYHA）III或IV类充血性心力衰竭（附录0）；心肌梗塞；不稳定的心绞痛；和/或中风。
• 具有心率校正的QT间隔（使用Fridericia的公式）（QTCF）（附录0）≥480ms或其他因素增加QT延长或心律不齐的风险（例如，心力衰竭，心力衰竭，低血压，低QT间隔的家族史，综合征）。在医疗显示器的批准下，允许束束分支块和延长的QTCF间隔。
• 正在服用已知可以延长QT间隔的药物（附录0），除非可以在给药之前将其转移到≥5T1/2之内的其他药物中，否则在研究期间可以正确监测药物。 （如果没有等效药物，则应密切监控QTCF。）
• 已知活跃的丙型肝炎（HBV）或丙型肝炎（HCV）感染，已知的阳性人类免疫缺陷病毒（HIV）抗体结果，或获得性免疫缺陷综合征（AIDS）相关疾病。允许对HCV治疗或对先前HBV感染的免疫反应的病毒反应的参与者。将允许患有慢性HBV的慢性HBV参与者受到适当抑制的机构实践。
• 具有任何其他急性或慢性医学或精神病病，包括最近（第1天之内的12个月内）或主动的自杀念头或行为，或实验室异常，可能会增加与研究参与或研究产品管理相关的风险或可能会干扰的风险对研究结果的解释以及在治疗研究者的判断中，将使参与者不适合参加这项研究。
• 具有已知的活跃炎症性胃肠道疾病，慢性腹泻，先前的胃切除术或lap带吞吐量，短肠综合征，胃轻瘫或其他限制口服药物摄入或胃肠道吸收的疾病。允许在医疗治疗下胃食管反流疾病（假设没有药物相互作用潜力）。
• 已通过司法或行政当局发出的命令致力于机构。

• Agios Pharmaceuticals，Inc。
• 布里斯托尔（Bristol Myers）squibb