• 自发年化出血率（SABR）[时间范围：6个月]
  自发年化出血率（SABR），类似于TABR
• 含VWF产品的消费[时间范围：6个月]
  有关含VWF产品的消耗的数据（每位患者每位患者VWF/FVIII IU/kg）
• 含VWF产品在出血事件治疗中的有效性（BES）[时间范围：6个月]
  基于BE成功处理的比例，含VWF产品在BES处理中的有效性。患者将使用“优秀”，“良好”，“中等”或“无”的预定义标准评估治疗效率。评估为“出色”或“良好”的所有有效评级将被视为“成功治疗”。
• 含VWF产品在手术预防中的有效性[时间范围：6个月]
  基于成功治疗的手术比例，含VWF产品在手术预防中的有效性。总体治疗效果将在术后结束时使用“优秀”，“良好”，“中/差”或“无”的预定义标准来评估术后的医生。评估为“出色”或“良好”的所有有效评级将被视为“成功治疗”手术。
• 使用患者报告的结果测量信息系统（PROMIS-29）评估的生活质量（QOL）[时间范围：6个月]
  基于Promis-29调查的结果QOL评估，以监视和评估所有患者的身体，心理和社会健康，使用最低分数为0，最高分数为10。该调查涵盖了七个领域大多数患有慢性病的人，最相关的健康（抑郁，焦虑，身体机能，疼痛干扰，疲劳，疲劳，睡眠障碍，睡眠障碍以及参与社会角色和活动的能力）。
• 使用36个项目的简短健康调查评估的生活质量（QOL），版本2（SF-36V2）[时间范围：6个月]
  QOL评估基于SF-36V2问卷的结果，以衡量≥16岁的患者的功能健康和福祉。 SF-36V2使用标准化算法的标准对8个不同的域进行排名，以获得0到100的得分。八个健康领域包括身体功能（PF），角色身体（RP），身体疼痛（BP），一般健康状况问题（GH），活力（VT），社会功能（SF），角色情感（RE）和一般心理健康（MH）。较高的分数表明健康状况更好，平均得分为50，已被阐明为所有量表的规范价值。
• 使用10项简短表格健康调查（SF-10）评估的生活质量（QOL）[时间范围：6个月]
  QOL评估是根据SF-10父母完成的问卷调查表的结果≥5.5且<16岁，以评分身体和社会心理健康。 SF-10使用基于规范的评分，其中量表的平均值为50，标准偏差为10。
• 使用血友病联合健康评分（HJHS）评估的联合健康状况[时间范围：6个月]
  联合健康状况将使用血友病联合健康评分（HJHS）进行评估，该评分已被专门验证，以评估VWD中的临床结果。 HJHS评估了六个指数关节，以在0-124之间产生得分。得分较高，表明联合健康状况较差。
• 月经出血使用图形失血评估图（PBAC）评分评估[时间范围：6个月]
  在本研究中，每个月经期的出血信息将使用图形失血评估图（PBAC）收集。 PBAC将提供给所有具有育儿潜力的女性患者。 PBAC中记录的数据和研究者计算的最终得分将记录在ECRF中。 PBAC得分从0到0，得分> 100个定义异常凝血和重量大量出血（每个月经周期> 80毫升失血率> 80ml）。
• 与使用Wilate相关的不良药物反应的数量和类型[时间范围：6个月]
  在整个研究过程中，将监控使用Wilate引起的有害和意外的反应。

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纳入标准：

符合以下所有标准的患者有资格进行这项研究：

• 入学时≥5.5岁的男性或女性患者
• VWD 1型（基线von Willebrand因子活动[VWF：RCO]，<30 IU/DL），2A，2B，2M或3根据病史，需要用含VWF的产物替代以控制出血的替代治疗
• 目前使用含VWF的产品进行经常按需治疗
• 在使用荷尔蒙避孕药的女性患者中，在研究期间，药物类别应保持不变
• 在收集任何患者数据之前，自愿授予，完全了解的书面和签名同意书

排除标准：

符合以下任何标准的患者没有资格进行研究：

• 目前正在预防VWD的患者（围手术期预防）以及每月接受治疗一次的患者因月经出血而接受治疗，但没有任何其他出血
• 计划在未来6个月内将VWD治疗的患者从点播转换为预防治疗的患者
• VWF或FVIII抑制剂的历史或当前怀疑
• 入学前6个月内的血栓栓塞事件的病史
• 严重的肝脏或肾脏疾病如医疗记录中所述
• 在入学时患有现有或怀疑怀孕或母乳喂养的女性患者
• 入学前6个月内激素避孕的变化
• 宫颈或子宫疾病，导致子宫异常出血（包括感染或发育不良）
• 由于解剖学原因，其他凝血障碍或出血疾病
• 在研究期间为期6个月，参与介入的临床研究
• 无法完成患者日记以可靠地评估6个月研究期间BES的类型，频率和治疗