• 听力评估[时间范围：纳入访问]
  将进行一系列听力学（听力）测试，以全面评估Siderisis Group参与者的听力功能以及与年龄有关的听力损失和对照组。听力测试将包括心理物理，生理和电生理学措施。
• 前庭/平衡评估[时间范围：包容访问]
  将进行一系列临床前庭和平衡测试，以全面评估Siderisis Group参与者的前庭/平衡功能，包括“共济失调的评估和评级规模”和“功能步态评估”。

• 生活质量评估[时间范围：纳入访问和12个月]
  听力特定的问卷和一般生活质量问卷将向所有研究参与者提供初步研究访问和12个月（Siderisis Group参与者）在其初始研究访问时完成的问卷（还将提供特定于平衡的特定问卷调查表）。
• 临床获得的成像（Siderisis Group参与者）与听力和平衡评估结果之间的相关性[时间范围：包容访问]
  媒介物小组的参与者将作为其临床护理途径的一部分进行正式的成像程序。该临床评估的结果将与研究期间进行的听力和前庭/平衡评估获得的结果相关。
• 临床获得脑脊液（Siderisis Group参与者）的结果与听力和平衡评估[时间范围：包含访问]之间的相关性
  媒介物小组的参与者将作为其临床护理途径的一部分对脑脊液进行正式评估。该临床评估的结果将与研究期间进行的听力和前庭/平衡评估获得的结果相关。
• 临床获得的认知功能评估结果（Siderisis Group参与者）与听力和平衡评估[时间范围：包容访问]之间的相关性
  SideSis Group参与者将作为其临床护理途径的一部分进行正式的神经认知评估。该临床评估的结果将与研究期间进行的听力和前庭/平衡评估获得的结果相关。
• 气味识别测试[时间范围：包容访问]
  气味识别测试将对SIDEROSIS组参与者进行评估嗅觉功能。
• DNA Bio-Banking [时间范围：包容访问]
  DNA生物银行的唾液样品将从Siderisoasis参与者中获得。

• 生活质量评估[时间范围：纳入访问和12个月]
  听力特定的问卷和一般生活质量问卷将向所有研究参与者提供初步研究访问和12个月（Siderisis Group参与者）在其初始研究访问时完成的问卷（还将提供特定于平衡的特定问卷调查表）。
• 临床获得的成像（Siderisis Group参与者）与听力和平衡评估结果之间的相关性[时间范围：包容访问]
  媒介物小组的参与者将作为其临床护理途径的一部分进行正式的成像程序。该临床评估的结果将与研究期间进行的听力和前庭/平衡评估获得的结果相关。
• 临床获得脑脊液（Siderisis Group参与者）的结果与听力和平衡评估[时间范围：包含访问]之间的相关性
  媒介物小组的参与者将作为其临床护理途径的一部分对脑脊液进行正式评估。该临床评估的结果将与研究期间进行的听力和前庭/平衡评估获得的结果相关。
• 临床获得的认知功能评估结果（Siderisis Group参与者）与听力和平衡评估[时间范围：包容访问]之间的相关性
  SideSis Group参与者将作为其临床护理途径的一部分进行正式的神经认知评估。该临床评估的结果将与研究期间进行的听力和前庭/平衡评估获得的结果相关。
• 气味识别测试[时间范围：包容访问]
  气味识别测试将对SIDEROSIS组参与者进行评估嗅觉功能。
• DNA Bio-Banking [时间范围：包容访问]
  用于DNA生物银行的外围静脉血液样本将从Siderisis Group参与者中获得。

在英国，全世界有六分之一的人和超过4亿人的听力损失。如世界卫生组织所预测的那样，到2050年，这个数字将翻一番。迫切需要提高我们对听力损失，其潜在机制，最佳诊断方式，可靠和准确的功能和成像生物标志物的知识。

与进行性听力损失相关的较不孔研究的疾病是浅表浅表病（ISS）。它是由沿着大脑结构表面的铁沉积产生的，这些表面控制听力和平衡。目前，它被认为是罕见的，但很可能被识别得不足，因此报道不足。尽管严重程度，我们目前对其对听力（听觉）和平衡功能的影响的理解有限，这对对这些患者的治疗产生了不利影响。此外，据报道，ISS患者具有认知障碍，但ISS中认知评估的文献报道很少。认知功能障碍可能是特定于ISS的，也可能是由于进行性听力障碍或两者的组合所致，并且需要进一步的研究来确定这一点。众所周知，嗅觉在ISS患者中受到影响，但在文献中很少报道。

由于发病率和进步性质的显着性，显然需要提高我们对ISS引起的有声伏植物功能障碍的理解。

这项研究的目的是与年龄相关的听力损失和对照/规范数据相比，全面评估IS中的有声位功能，以及用于量化监测疾病进展和对治疗反应的缺陷的一种手段，以评估对对治疗的影响，以评估对疾病的进展和对治疗的反应。生命，分析临床上的数据（包括成像，认知和实验室数据），并将其与IS中的功能性发现相关联。

• 媒介物病
• 神经系统障碍
• 罕见疾病
• 与年龄相关的听力损失
• 长老会

• 诊断测试：听力评估
  所有研究参与者都将接受听力测试，包括特定听力问卷
• 诊断测试：前庭/平衡评估
  媒介物小组参与者将接受前庭/平衡测试，包括步态评估和特定于平衡的问卷
• 其他：生活质量评估
  所有研究参与者都将被要求完成一系列生活质量问卷
• 诊断测试：嗅觉（气味）功能测试
  媒介物小组参与者将通过自我管理的气味图进行正式的气味识别测试，以识别显示的气味
• 遗传：DNA生物银行
  媒介物组的参与者将被要求提供DNA生物银行的唾液样本

• 媒介物病（ISS）组
  具有诊断性肤色siderisis（使用标准化放射学标准定义）的已知诊断的参与者由具有这种状况专业知识的顾问神经科医生在伦敦大学伦敦大学医院国家卫生服务（NHS）基金会基金会信任确认
  干预措施：

  • 诊断测试：听力评估
  • 诊断测试：前庭/平衡评估
  • 其他：生活质量评估
  • 诊断测试：嗅觉（气味）功能测试
  • 遗传：DNA生物银行
• 与年龄有关的听力损失（ARHL）组
  与年龄相关的听力损失的参与者（如参与者的临床病史和检查所确定的，听力阈值在纯音听力图上确认）
  干预措施：

  • 诊断测试：听力评估
  • 其他：生活质量评估
• 控制组
  没有已知或先前报告的听力损失的参与者（从参与者的临床病史和检查中确定，听力阈值在纯音听力图上证实）
  干预措施：

  • 诊断测试：听力评估
  • 其他：生活质量评估

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纳入标准：

• 媒介物病小组：18岁以上的成年人（男性和女性）具有ISS的已知诊断（使用标准放射学标准定义），由顾问神经科医生在这种情况下在伦敦大学大学医院（NHS）国家卫生服务公司（NHS）基金会信任确认了专业知识
• 与年龄有关的听力损失（ARHL）组：ARHL 18岁以上的成年人（男性和女性）
• 对照组：18岁以上的成年人（男性和女性）以前没有诊断出听力损失或没有影响听力的神经系统疾病（包括ISS），目的是招募50岁及以上的此类参与者；但是，如果出现此类参与者的招募困难，将邀请18岁及以上的参与者参加研究。

排除标准：

• 所有小组：18岁以下的个人；具有身体或精神障碍的人会阻止潜在参与者给予知情同意或接受听证和/或前庭评估；
• Siderisis Group：没有事先诊断为ISS的人
• 与年龄相关的听力损失（ARHL）组：没有先前诊断为ARHL或诊断出与年龄相关的病因学丧失的人；患有暴露于高强度噪声或耳毒性药物的患者或中耳病/功能障碍的证据或与年龄相关的听力损失的家族史；
• 对照组：具有已知听力损失史的个人（任何原因）或患有影响听力的已知神经系统疾病；暴露于高强度噪声或耳毒性药物或中耳疾病的证据或与年龄相关的听力损失的家族史的人；

• NIHR UCLH BRC
• Bernice Bibby Research Trust