• 运动耐受性[时间范围：治疗后1到6个月之间的变化]
  6分钟步行测试
• 纤维化评估[时间范围：治疗后1到6个月之间的变化]
  LGE评估
• 纤维化评估[时间范围：治疗后1到6个月之间的变化]
  ECV定量

• CTD活动[时间范围：治疗后1到6个月之间的变化]
  抗核抗体
• 心血管死亡率[时间范围：治疗后1到6个月之间的变化]
  所有死亡原因

CTD患者经常表现出多器官的病理生理和功能损害。心力衰竭是CTD死亡率的主要原因之一，引起了人们越来越多的关注。大多数情况下，患有CTD的患者患有非特异性心脏症状，正常的心电图和左心室射血分数（LVEF），因此未接受早期心脏诊断和治疗。肺动脉高压（PAH），右心（RV）扩张和肥大可能成为第一个也是最常见的心脏发现。 Sacubitril/valsartan是一种血管紧张素受体 - 涅prilysin抑制剂，是一种“超级巨星”，它抑制了与心力衰竭机制密切相关的Neprilysin和肾素 - 血管紧张素醛固酮系统。强烈建议将其作为I类药物治疗2017年ACC/AHA/HFSA心力衰竭的慢性HFREF患者，以大大降低心血管死亡率的能力。

心血管磁共振（CMR）能够使用电影和晚期增强（LGE）序列描绘从结构到组织特性的心肌特征。迄今为止，新开发的成像研究包括T1映射和T1衍生的细胞外体积估计。以前在CTD中的所有研究都局限于患有晚期心脏受累的患者。

加上临床评估和多成像测试，本研究的目的是观察Sacubitril/Valsartan对RV-HFREF患者的主要终点（6分钟步行测试和心肌纤维化）的主要终点。

• 心肌受伤
• 结缔组织疾病

• 实验：Sacubitril/Valsartan组
  CTD的诊断是根据临床分类标准进行的。通过超声心动图示范诊断患者，当建议将RVEF降低或等于45％时，在同意书签署后将被视为候选人。将提供Sacubitril/Valsartan。
  干预：药物：sacubitril / valsartan口服片剂
• 没有干预：对照组
  CTD的诊断是根据临床分类标准进行的。通过超声心动图示范诊断患者，当建议将RVEF降低或等于45％时，在同意书签署后将被视为候选人。瓦尔萨坦将被给予。

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纳入标准：

• 年龄在18-75岁之间。
• 确认的CTD（包括全身性红斑狼疮，肌炎，多聚肌炎，全身性硬化症，sycoid，Sjögren's综合征或混合结缔组织疾病）
• SSC患者的SLE或ESR≤30患者的SLEDAI≤6
• 已经选择了CTD至少3个月
• RVEF≤45％
• 提供书面知情同意书

排除标准：

• 冠状动脉疾病或冠状动脉疾病的先前血管造影（> 50％狭窄）。
• 患有已知先天性心脏病或其他可能诱发RVREF的全身性疾病的患者。
• CMR标准金属禁忌症或估计肾小球过滤率<30 mL/min/1.73 m2的患者。