• 确定儿童PSC的症状以及这些症状对儿童功能健康的影响。 [时间范围：最多10年]
  确定PSC儿童功能健康的缺陷，并探索这些功能参数与肝病严重程度和IBD活性的生化标志物的关联。症状和症状对儿童功能健康的影响是通过使用“患者报告的结果”和基于绩效的指标来衡量的。使用PEDS-QL问卷（父母代理和自我报告），疾病负担对PSC儿童的生活质量负担进行了测量。儿童自我报告：8 - 12年，13-18岁。年轻成人自我报告：18-25岁。家长代理报告：2 - 4年，5 - 7年，8 - 12年和13 - 17年。通过5-D瘙痒量表的给药（每次访问）和PEDSQL多维疲劳和Promis睡眠量表来测量PSC中主要症状的瘙痒和疲劳。每次访问时，PSC儿童的脆弱参数都是通过油炸脆弱的标准来衡量的。
• 利用测量肝纤维化的成像方式，以及大型管道损伤与其他纤维化和胆道损伤的标记相关，并预测疾病的进展。 [时间范围：最多10年]
  成像方式用于探索PSC，肝纤维化和胆管损伤的两个病理生理过程。与标准的临床和实验室测试相比，定量MRI技术可能对疾病进展更敏感，因为肝脏和胆管正在直接探索。
• 开发福尔马林固定石蜡嵌入（FFPE）肝活检组织，血清，血浆，外周血单核细胞（PBMC），DNA和粪便的存储库。 [时间范围：最多10年]
  每年将收集来自基线和血清/血浆的参与者的外周血单核细胞（PBMC），血清，血浆，DNA和粪便的样品。此外，将来将与PBMC，血清，血浆，血浆，DNA和粪便一起在未来的未来机械辅助研究中与PBMC，血清，血浆，DNA和粪便一起分析以前收集或收集的任何肝组织，并与诊断/预后生物标志物有关发病理论。

• 表征PSC儿童的全球功能健康缺陷。 [时间范围：最多10年]
  确定PSC儿童功能健康的缺陷，并探索这些功能参数与肝病严重程度和IBD活性的生化标志物的关联。症状和症状对儿童功能状况的影响是通过使用“患者报告的结果”和基于绩效的指标来衡量的。使用PEDS-QL问卷（父母代理和自我报告），疾病负担对PSC儿童的生活质量负担进行了测量。儿童自我报告：8 - 12年，13-18岁。年轻成人自我报告：18-25岁。家长代理报告：2 - 4年，5 - 7年，8 - 12年和13 - 17年。通过5-D瘙痒量表的给药（每次访问）和PEDSQL多维疲劳和Promis睡眠量表来测量PSC中主要症状的瘙痒和疲劳。每次访问时，PSC儿童的脆弱参数都是通过油炸脆弱的标准来衡量的。
• 利用测量肝纤维化的成像方式，以及大型管道损伤与其他纤维化和胆道损伤的标记相关，并预测疾病的进展。 [时间范围：最多10年]
  成像方式用于探索PSC，肝纤维化和胆管损伤的两个病理生理过程。与标准的临床和实验室测试相比，定量MRI技术可能对疾病进展更敏感，因为肝脏和胆管正在直接探索。
• 开发福尔马林固定石蜡嵌入（FFPE）肝活检组织，血清，血浆，外周血单核细胞（PBMC），DNA和粪便的存储库。 [时间范围：最多10年]
  每年将收集来自基线和血清/血浆的参与者的外周血单核细胞（PBMC），血清，血浆，DNA和粪便的样品。此外，将来将与PBMC，血清，血浆，血浆，DNA和粪便一起在未来的未来机械辅助研究中与PBMC，血清，血浆，DNA和粪便一起分析以前收集或收集的任何肝组织，并与诊断/预后生物标志物有关发病理论。

原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种罕见的肝病，会损害肝脏的胆管。胆管是将胆汁从肝脏带到小肠的微小管。胆汁是由肝脏产生的液体，可帮助我们吸收并在食物中使用营养。在患有PSC的人中，胆汁会恢复到肝脏中，并会损害肝脏，从而导致肝脏疤痕。

这项研究的目的是：

• 收集医疗和其他数据以了解有关PSC，如何进步的更多信息，并确定可能导致疾病进展更快的因素。
• 询问有关PSC症状如何影响您孩子生活的问题，以了解更多有关其对孩子日常功能的影响的信息
• 在儿童期肝病研究网络（儿童）的一个参与临床部位中看到的PSC儿童将被要求提供信息，DNA和其他标本。这些信息和标本将提供给研究人员，以进行批准的研究，旨在更多地了解PSC的可能原因和长期影响。

小儿原发性硬化胆管炎（PSC）是一种罕见的自身免疫性胆道纤维纤维疾病，可导致明显的发病率，大约50％的患者肝移植的需求以及成年后胆道和结直肠癌的风险增加。儿童胆道疾病的进展是可变的，与疾病的更快进展有关的危险因素尚未得到充分研究。重要的是，小儿肝病学家以前从未与炎症性肠病（IBD）专家合作，无法严格探索结肠炎症与肝病之间的相互作用。在小儿PSC中尚未探索用于测量纤维化的新的非侵入性成像方式。此外，PSC对儿童全球功能的影响尚未得到充分理解，而且可能被低估了。

小儿PSC的自然历史知之甚少。这项研究旨在确定危险因素，包括与疾病更快相关的共存IBD的活动，表征PSC对全球功能的影响，定义胆道疾病的光谱和预后价值和基于新型成像的肝纤维化技术，并为未来的机械研究建立生物库，旨在发现与PSC的病因和严重程度有关的生物标志物以及疾病免疫发病的新机制。这项全面的观察和纵向研究将描述小儿PSC和相关IBD的自然历史和严重程度的独特方面，并为将来的治疗试验提供必要的数据。它旨在提供一个平台来发现和验证循环和成像生物标志物，这可能是将来的介入研究中的替代端点。

• 原发性硬化性胆管炎
• 肝病
• 胆管炎，硬化

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纳入标准：

筛选在入学前的任何时间进行临床诊断的大型或小管PSC的患者，以获得参与这项前瞻性队列研究的资格。在审查MRCP或ERCP图像与现场放射科医生一起审查后，PI将确定资格，以确认在诊断出大型管道PSC时存在异常的胆管造影。在入学之前，将向现场病理学家审查诊断小管PSC时获得的肝组织病理学。

个人必须符合所有纳入标准，以便有资格参加研究：

1. 筛查时年龄2至25岁。

2. 基于MRC，ERC或术中胆管造影术（IOC）对胆管造影的综述诊断大型管道PSC，该位点放射科医生根据以下一项或多种解释与PSC一致，并解释为与PSC一致：

   • 胆管的焦点结构
   • 普通胆管的主要狭窄
   • 胆管的糖果扩张（S）
   • 胆管的串珠外观
   • 远端胆管分支的修剪外观

   和/或

3. 基于现场病理学家对肝组织病理学的综述，对小管道PSC进行了诊断，并解释为与PSC兼容：

   • 可能的小管道PSC：≥3的5个标准活检：胆汁管（胆管炎）或...
   • 确定的小管道PSC：周围囊肿胆管或较小轮廓周围的纤维化/洋葱剥皮
4. 表示愿意遵守研究期间的所有研究程序和可用性。
5. 能够提供知情同意/同意

排除标准：

符合基线以下任何标准的个人将被排除在参与本研究之外。

1. 肝移植史
2. 历史骨髓移植
3. 原发性或获得性免疫缺陷的病史易于耐二次硬化性胆管炎，例如：高IGM综合征，严重的联合免疫缺陷（SCID）综合征，常见可变免疫缺陷（CVID）综合征，软骨毛发性毛发性毛发症综合征，或HIV/HIV/HIV/AIDS
4. 组织细胞增多症的史，包括兰格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）或胞型淋巴组织细胞增多症（HLH）
5. 缺血性胆管炎的史
6. 门静脉血栓形成病史，患有胆汁疾病，静脉牙科疾病或腹部辐射血管病的病史
7. 复发性化脓性胆管炎的史
8. 评估胆管造影/肝活检之前的胆囊稳定症的胆道手术病史
9. 胆道囊肿的胆道手术史
10. 肝细胞癌或肝母细胞瘤的史
11. 外科胆道创伤的史
12. 先天性巨细胞病毒（CMV）肝炎病史
13. 镰状细胞病史
14. 囊性纤维化的历史，胆道闭锁，卡罗利疾病/先天性肝纤维化或进行性家族性肝内胆汁淤积3/MDR3疾病
15. 心脏肝病的史。
16. 代谢疾病的史，包括威尔逊氏病，糖原储存障碍，α-1抗胰蛋白酶缺乏症
17. 诊断全身性红斑狼疮（SLE）
18. 入学时同时怀孕 -