• 10米步行测试的时间得分的平均变化[时间范围：干预前（第0周）直到干预后（第6周）]
  10米步行测试（10MWT）是标准化和建议的步行速度测量。患者直接行走十米：以舒适的速度和尽可能快地行走三倍，同时牢记安全性。记录步行十米所需的秒数。
• 迷你平衡评估系统的平均变化[时间范围：干预前（第0周）直到干预后（第6周）]
  迷你平衡评估系统（迷你最佳）是一个14个项目，3点序数评级量表（0-2点），以评估4个子类别中的平衡性能：预期的姿势控制，反应性姿势控制，步态中的感觉方向和稳定性。可达到的分数范围为0-28分，其中较高的分数表明较高的平衡表现。
• 活动水平的平均变化是在24小时内用被动的时间来测量的[时间范围：干预前（第0周）直到干预后（第6周）]
  日常生活的身体活动水平将通过Activ8监视器进行注册。监视器由三个轴向加速度计组成，该计量计戴在大腿上部。它注册身体位置（躺在/非磨损/坐着和站立）和活动（步行，跑步，骑自行车）。
• 活动分数的平均变化特定的平衡置信度量表[时间范围：干预前（第0周）直到干预后（第6周）]
  平衡置信度将通过特定活动的平衡置信度量表来衡量。这份主观问卷包括16个室内和室外情况。要求患者表达自己的信心，可以安全地执行提议的情况而不会掉落。得分范围为0-100，其中较高的分数表明置信度更高。
• 平均跌倒和接近跌倒的变化[时间范围：干预前（第0周）以及15周的随访期（实验组第21周，对照组第27周）]
  要求患者通过秋季日历来监测自己的跌倒，并接近跌倒。要求患者何时发生（近）跌倒，对事件的简短描述以及患者受伤。
• 步行适应性梯子测试的时间得分的平均变化[时间范围：干预前（第0周）直到干预后（第6周）]
  步行适应性梯子测试（WALT）是用于测量步进精度的新型测试。标准化的梯子放在地板上。它由19个矩形平面组成，可逐渐减少两厘米的长度（范围：64厘米-28厘米）。患者从最大的飞机开始，尽可能快地走到另一侧，转到最大的飞机，同时避免梯子梯级。评分是通过时间分数：更快的速度表明了更好的步进精度。患者进行四次测试：每平面一英尺两次，两脚在一架平面上进行两次。
• 时空步态参数的平均变化[时间范围：干预前（第0周）直到干预后（第6周）]
  步态分析是在运动实验室（Radboudumc，Nijmegen）进行的。在使用Vicon分析系统进行3D全身步态分析期间评估时空参数（（（©Vicon Motion Systems Ltd.，UK，UK，UK）。八台红外摄像机测量了反射标记的坐标。评估以下时间步态参数：步幅长度（M），步长（M），步长（M），挥杆时间（％），姿势时间（％），单个支持（％）和双支持（％）。参与者自行走路 - 在10米的人行道上选择和最大速度。每个条件总共进行了3次试验。

• 在六分钟步行测试中，距离的平均变化[时间范围：干预前（第0周）直到干预后（第6周）]
  六分钟的步行测试（6MWT）是对步行耐力的标准化测量，患者有六分钟的步行路程，尽可能多地行走。
• 10米步行测试的时间得分的平均变化[时间范围：干预前（第0周）直到干预后（第6周）]
  10米步行测试（10MWT）是标准化和建议的步行速度测量。患者直接行走十米：以舒适的速度和尽可能快地行走三倍，同时牢记安全性。记录步行十米所需的秒数。
• 步行适应性梯子测试的时间得分的平均变化[时间范围：干预前（第0周）直到干预后（第6周）]
  步行适应性梯子测试（WALT）是用于测量步进精度的新型测试。标准化的梯子放在地板上。它由19个矩形平面组成，可逐渐减少两厘米的长度（范围：64厘米-28厘米）。患者从最大的飞机开始，尽可能快地走到另一侧，转到最大的飞机，同时避免梯子梯级。评分是通过时间分数：更快的速度表明了更好的步进精度。患者进行四次测试：每平面一英尺两次，两脚在一架平面上进行两次。
• 时空步态参数的平均变化[时间范围：干预前（第0周）直到干预后（第6周）]
  步态分析是在运动实验室（Radboudumc，Nijmegen）进行的。在使用Vicon分析系统进行3D全身步态分析期间评估时空参数（（（©Vicon Motion Systems Ltd.，UK，UK，UK）。八台红外摄像机测量了反射标记的坐标。评估以下时间步态参数：步幅长度（M），步长（M），步长（M），挥杆时间（％），姿势时间（％），单个支持（％）和双支持（％）。参与者自行走路 - 在10米的人行道上选择和最大速度。每个条件总共进行了3次试验。
• 活动水平的平均变化是在24小时内用被动的时间来测量的[时间范围：干预前（第0周）直到干预后（第6周）]
  日常生活的身体活动水平将通过Activ8监视器进行注册。监视器由三个轴向加速度计组成，该计量计戴在大腿上部。它注册身体位置（躺在/非磨损/坐着和站立）和活动（步行，跑步，骑自行车）。
• 迷你平衡评估系统的平均变化[时间范围：干预前（第0周）直到干预后（第6周）]
  迷你平衡评估系统（迷你最佳）是一个14个项目，3点序数评级量表（0-2点），以评估4个子类别中的平衡性能：预期的姿势控制，反应性姿势控制，步态中的感觉方向和稳定性。可达到的分数范围为0-28分，其中较高的分数表明较高的平衡表现。
• 活动分数的平均变化特定的平衡置信度量表[时间范围：干预前（第0周）直到干预后（第6周）]
  平衡置信度将通过特定活动的平衡置信度量表来衡量。这份主观问卷包括16个室内和室外情况。要求患者表达自己的信心，可以安全地执行提议的情况而不会掉落。得分范围为0-100，其中较高的分数表明置信度更高。
• 平均跌倒和接近跌倒的变化[时间范围：干预前（第0周）以及15周的随访期（实验组第21周，对照组第27周）]
  要求患者通过秋季日历来监测自己的跌倒，并接近跌倒。要求患者何时发生（近）跌倒，对事件的简短描述以及患者受伤。

• emory功能性行动概况的障碍子任务的平均时间得分的平均变化[时间范围：C-MILL干预（实验组第0周，对照组第6周），C-MILL后干预后（实验组第6周，对照组，第12周）以及15周的随访期（实验组第21周，对照组第27周）]
  要求患者谈判十米的障碍课程。记录完成子任务所需的秒数，并乘以与所使用辅助设备级别相对应的因素。较低的时间分数表明更好的障碍谈判
• 十米步行测试的时间分数的平均变化[时间范围：C-MILL干预前（实验组第0周，第6周），C-MILL后干预后（实验组第6周，对照组第12周）在15周的随访期之后（实验组第21周，对照组第27周）]
  10米步行测试（10MWT）是标准化和建议的步行速度测量。患者直接行走十米：以舒适的速度和尽可能快地行走三倍，同时牢记安全性。记录步行十米所需的秒数。
• 迷你余额评估系统的平均变化[时间范围：C-MILL干预前（实验组第0周，第6周），C-MILL后干预后（实验组第6周，对照组第12周）以及以后 - 15周的时间（实验组第21周，对照组第27周）]
  迷你平衡评估系统（迷你最佳）是一个14个项目，3点序数评级量表（0-2点），以评估4个子类别中的平衡性能：预期的姿势控制，反应性姿势控制，步态中的感觉方向和稳定性。可达到的分数范围为0-28分，其中较高的分数表明较高的平衡表现。
• 活动水平的平均变化是在24小时内用被动的时间来测量的[时间范围：C-MILL干预（实验组第0周，对照组第6周）和C麦尔干预后（实验组第6周，对照组周，一周） 12）]]
  日常生活的身体活动水平将通过Activ8监视器进行注册。监视器由三个轴向加速度计组成，该计量计戴在大腿上部。它注册身体位置（躺在/非磨损/坐着和站立）和活动（步行，跑步，骑自行车）。
• 活动分数的平均变化特定的平衡置信度量表[时间范围：C-MILL干预前（实验组第0周，第6周），C-MILL后干预后（实验组第6周，对照组第12周）和在15周的随访期之后（实验组第21周，对照组第27周）]
  平衡置信度将通过特定活动的平衡置信度量表来衡量。这份主观问卷包括16个室内和室外情况。要求患者表达自己的信心，可以安全地执行提议的情况而不会掉落。得分范围为0-100，其中较高的分数表明置信度更高。
• 步行适应性梯子测试的时间分数的平均变化[时间范围：C-MILL干预前（实验组第0周，对照组第6周），C-MILL后干预后（实验组第6周，对照组第12周）在15周的随访期之后（实验组第21周，对照组第27周）]
  步行适应性梯子测试（WALT）是用于测量步进精度的新型测试。标准化的梯子放在地板上。它由19个矩形平面组成，可逐渐减少两厘米的长度（范围：64厘米-28厘米）。患者从最大的飞机开始，尽可能快地走到另一侧，转到最大的飞机，同时避免梯子梯级。评分是通过时间分数：更快的速度表明了更好的步进精度。患者进行四次测试：每平面一英尺两次，两脚在一架平面上进行两次。
• 时空步态参数的平均变化[时间范围：C-MILL干预前（实验组第0周，第6周），C-MILL后干预后（实验组第6周，对照组第12周）和后续时间之后UP 15周（实验组第21周，对照组第27周）]
  步态分析是在运动实验室（Radboudumc，Nijmegen）进行的。在使用Vicon分析系统进行3D全身步态分析期间评估时空参数（（（©Vicon Motion Systems Ltd.，UK，UK，UK）。八台红外摄像机测量了反射标记的坐标。评估以下时间步态参数：步幅长度（M），步长（M），步长（M），挥杆时间（％），姿势时间（％），单个支持（％）和双支持（％）。参与者自行走路 - 在10米的人行道上选择和最大速度。

• emory功能性行动概况的障碍子任务的平均时间得分的平均变化[时间范围：C-MILL干预（实验组第0周，对照组第6周），C-MILL后干预后（实验组第6周，对照组，第12周）以及15周的随访期（实验组第21周，对照组第27周）]
  要求患者谈判十米的障碍课程。记录完成子任务所需的秒数，并乘以与所使用辅助设备级别相对应的因素。较低的时间分数表明更好的障碍谈判
• 在六分钟步行测试中距离步行的平均变化[时间范围：C-MILL干预前（实验组第0周，第6周），C-MILL后干预后（实验组第6周，对照组第12周）和在15周的随访期之后（实验组第21周，对照组第27周）]
  六分钟的步行测试（6MWT）是对步行耐力的标准化测量，患者有六分钟的步行路程，尽可能多地行走。
• 十米步行测试的时间分数的平均变化[时间范围：C-MILL干预前（实验组第0周，第6周），C-MILL后干预后（实验组第6周，对照组第12周）在15周的随访期之后（实验组第21周，对照组第27周）]
  10米步行测试（10MWT）是标准化和建议的步行速度测量。患者直接行走十米：以舒适的速度和尽可能快地行走三倍，同时牢记安全性。记录步行十米所需的秒数。
• 步行适应性梯子测试的时间分数的平均变化[时间范围：C-MILL干预前（实验组第0周，对照组第6周），C-MILL后干预后（实验组第6周，对照组第12周）在15周的随访期之后（实验组第21周，对照组第27周）]
  步行适应性梯子测试（WALT）是用于测量步进精度的新型测试。标准化的梯子放在地板上。它由19个矩形平面组成，可逐渐减少两厘米的长度（范围：64厘米-28厘米）。患者从最大的飞机开始，尽可能快地走到另一侧，转到最大的飞机，同时避免梯子梯级。评分是通过时间分数：更快的速度表明了更好的步进精度。患者进行四次测试：每平面一英尺两次，两脚在一架平面上进行两次。
• 时空步态参数的平均变化[时间范围：C-MILL干预前（实验组第0周，第6周），C-MILL后干预后（实验组第6周，对照组第12周）和后续时间之后UP 15周（实验组第21周，对照组第27周）]
  步态分析是在运动实验室（Radboudumc，Nijmegen）进行的。在使用Vicon分析系统进行3D全身步态分析期间评估时空参数（（（©Vicon Motion Systems Ltd.，UK，UK，UK）。八台红外摄像机测量了反射标记的坐标。评估以下时间步态参数：步幅长度（M），步长（M），步长（M），挥杆时间（％），姿势时间（％），单个支持（％）和双支持（％）。参与者自行走路 - 在10米的人行道上选择和最大速度。
• 活动水平的平均变化是在24小时内用被动的时间来测量的[时间范围：C-MILL干预（实验组第0周，对照组第6周）和C麦尔干预后（实验组第6周，对照组周，一周） 12）]]
  日常生活的身体活动水平将通过Activ8监视器进行注册。监视器由三个轴向加速度计组成，该计量计戴在大腿上部。它注册身体位置（躺在/非磨损/坐着和站立）和活动（步行，跑步，骑自行车）。
• 迷你余额评估系统的平均变化[时间范围：C-MILL干预前（实验组第0周，第6周），C-MILL后干预后（实验组第6周，对照组第12周）以及以后 - 15周的时间（实验组第21周，对照组第27周）]
  迷你平衡评估系统（迷你最佳）是一个14个项目，3点序数评级量表（0-2点），以评估4个子类别中的平衡性能：预期的姿势控制，反应性姿势控制，步态中的感觉方向和稳定性。可达到的分数范围为0-28分，其中较高的分数表明较高的平衡表现。
• 活动分数的平均变化特定的平衡置信度量表[时间范围：C-MILL干预前（实验组第0周，第6周），C-MILL后干预后（实验组第6周，对照组第12周）和在15周的随访期之后（实验组第21周，对照组第27周）]
  平衡置信度将通过特定活动的平衡置信度量表来衡量。这份主观问卷包括16个室内和室外情况。要求患者表达自己的信心，可以安全地执行提议的情况而不会掉落。得分范围为0-100，其中较高的分数表明置信度更高。

遗传性痉挛性截瘫（HSP）是一种相对常见的缓慢进行的运动障碍，严重影响步态能力。患有HSP的患者会经历逐渐的肌肉僵硬，肌肉无力和平衡问题，因此，将其步态模式调整为不断变化的环境需求而增加了困难。这是一个主要的问题，因为“步态适应性”对于日常生活中的独立和安全流动至关重要。步态适应性受损也将导致跌倒和跌倒有关的伤害并降低生活质量。因此，迫切需要采取基于证据的康复干预措施来改善HSP患者的步态适应性。参与者通过障碍谈判，精确步进以及意外的加速和减速来训练步态适应性。这些策略在C-Mill的安全环境中进行了培训，C-Mill是通过视觉和声学提示提供增强现实的跑步机。

目标

这项研究旨在在患有遗传性痉挛性的参与者中迈出基于证据和个体量身定制的步态康复的基本步骤。目标是双重的：

1. 研究10个1小时疗程C型培训对纯HSP参与者的步态适应性的影响。
2. 为了研究十个1小时疗程的C型培训对时空和功能能力参数的影响，并确定纯HSP参与者中C型培训疗效的密钥确定因素。

假设十个小时的特定C-MILL训练有效地改善了纯HSP参与者的步态适应性，这是用Emory功能性行动概况（E-FAP）的障碍子任务来衡量的。

样本量计算是基于先前的研究，该研究涉及步态适应性干预对电子法案障碍子任务的影响。共有32名参与者足以证明E-FAP的障碍子任命得分的预期改善。为了允许10％的流失率，将包括36名参与者。

参与者将从具有特定HSP专业知识的遗传运动障碍（ERN-RND的一部分）的Radboud专家中心招募。患者的治疗医师将询问研究人员是否可以与患者联系。此外，通过HSP患者组的邮件是“ Spierziekten Nederland”的患者组织的一部分，将通过HSP发送给其成员。如果患者有兴趣参加，他们可以联系调查员，并将通过信息通知书（附有知情同意书）通知。然后，参与者将有两个星期的时间来考虑是否参加他们的决定。两周后，调查人员将与他们联系有关他们的决定。

数据将通过数值编码（例如HSP01，HSP02），并将使用标识代码列表将数据链接到参与者。调查人员将保护代码的关键。项目负责人和所有其他调查人员将可以访问源数据。数据将保存15年。数据处理将符合《荷兰个人数据保护法》，并保护参与者的隐私。监测将根据NFU指南进行可忽略的风险强度进行。

描述性数据分析将用于概述两个干预组的特征。步态适应性训练对主要和次要结果的影响将使用ANCOVA进行测试。干预后的测量将用作因变量和组（C-MILL与等待列表）和干预前测量值，作为独立的受试者间因素。时间将作为受试者内部因素进行测试。步态适应性训练的保留将通过合并两组并使用重复测量ANOVA与时间作为受试者内部因素（C-MILL组：测量1、2和3；等待清单：测量2、3和4）来测试。 。事后测试将使用配对的t检验在显着的主或相互作用效应的情况下进行。跌倒率将进行描述性处理。根据数据的分布，可以使用Wilcoxon签名的等级测试分析近跌幅的速率。此外，为了确定C-Mill训练功效的关键决定因素，将通过训练引起的步态适应性变化（E-FAP的障碍物子任务的相对变化）作为因变量进行逐步线性回归分析。将进行单变量分析，以从可用的人口统计学和临床​​特征中选择最佳因素。

不良事件将记录参与者自发报告或调查员或其员工观察到的所有不良事件。赞助商将通过Web门户网站向SAE报告批准协议的认可的METC，在首次了解SAE的七天之内导致死亡或危及生命，然后最大时间为8天，以完成最初的初步初步初步的初步初步。报告。所有其他SAE将在赞助商首次了解严重不良事件后最多15天的时间内报告。根据NFU的风险分类，与参与相关的风险将可忽略不计。与测量相关的负担将受到限制，因为测量的数量将相对较低。

• 遗传痉挛性截瘫
• Strumpell病

• 行为：C-MILL干预
  一个为期五周的个性化康复计划。参与者通过障碍谈判，精确步进以及意外的加速和减速来训练步态适应性。这些策略在C-Mill的安全环境中进行了培训，C-Mill是通过视觉和声学提示提供增强现实的跑步机。该治疗是在五个星期内通过10个每两周进行的会议实施的。每个治疗课程持续60分钟。参与者总共将接受C-Mill培训总共十个小时。培训将由熟练的物理治疗师进行。
• 其他：没有干预
  对照组的参与者被列入等待名单。

• 实验：环境特定的C型培训
  步态适应性的五周C型麦尔培训。
  干预：行为：C-MILL干预
• 通常的护理
  对HSP的参与者的通常护理。每个人可能会有所不同。
  干预措施：

  • 行为：C-MILL干预
  • 其他：没有干预

• Nonnekes J，Van Lith B，Van de Warrenburg BP，Weerdesteyn V，Geurts Ach。遗传性痉挛性截瘫患者的病理生理学，诊断性检查和平衡障碍和下降。 J Rehabil Med。 2017年5月16日； 49（5）：369-377。 doi：10.2340/16501977-2227。审查。
• Heeren A，van Ooijen M，Geurts AC，Day BL，Janssen TW，Beek PJ，Roerdink M，Weerdesteyn V.逐步：慢性阶段中C型步态适应性训练的概念证明。 J Rehabil Med。 2013年7月; 45（7）：616-22。 doi：10.2340/16501977-1180。
• Fonteyn EM，Heeren A，Engels JJ，Boer JJ，Van de Warrenburg BP，Weerdesteyn V.步态适应性训练可改善小脑变性患者的避免障碍和动态稳定性。步态姿势。 2014; 40（1）：247-51。 doi：10.1016/j.gaitpost.2014.04.190。 EPUB 2014年4月24日。
• Salinas S，Proukakis C，Crosby A，Warner TT。遗传性痉挛性截瘫：临床特征和致病机制。柳叶刀神经。 2008年12月； 7（12）：1127-38。 doi：10.1016/s1474-4422（08）70258-8。审查。
• Van de Venis L，Van de Warrenburg BPC，Weerdesteyn V，Van Lith BJH，Geurts ACH，NonnekesJ。改善了遗传性痉挛性截瘫患者的步态适应能力（Move-HSP）：研究方案：随机对照试验的研究方案。试验。 2021年1月7日； 22（1）：32。 doi：10.1186/s13063-020-04932-9。

纳入标准：

• 基于分子诊断或基于遗传模式的纯HSP诊断
• 年龄在18至70岁之间
• 能够在没有步行辅助的情况下赤脚行走50米（允许使用骨科设备或制作量程）。

排除标准：

• 其他神经系统或严重的骨科或精神病患者
• 下肢的先前与HSP相关的手术干预措施。