• 总体响应率（ORR）[时间范围：治疗后12个月的基线至12个月]
  定义为实现完全反应（CR）或部分反应（PR）的患者比例
• 与治疗相关的不良事件的发生率[时间范围：基线到治疗后12个月]
  安全评估将基于对不良事件报告的医学审查以及生命体征测量，身体检查和临床实验室测试的结果。结果将报告是使用国家癌症研究所（NCI）常见术语标准（CTCAE），版本5.0术语和分级来报道的。

• 生活质量表皮溶解Bullosa（Qoleb）问卷[时间范围：基线后至12个月的基线]
  描述性方法用于分析Qoleb问卷的分数。它由17个问题组成，有四个回答选择，从“完全不”到“恒定”
• 生物标志物分析[时间范围：基线到治疗后12个月]
  固定组织将使用免疫 - 归化学进行评估，该抗体具有针对磷酸化AKT（P473 AKT），磷酸化的C-RAF（P-S338 RAF），磷酸化的ERK和裂解caspase的抗体。
• Rigosertib钠治疗的功效：客观反应率[时间范围：治疗终结的基线（52周）]
  客观响应率（ORR）将使用相应的精确二项式90％置信区间计算。

主要目标：

I.通过确定确定总体应答率（ORR），将口服或IV Rigosertib的抗肿瘤活性估算为先前护理标准失败的晚期SCC患者的抗肿瘤活性，该患者确定总体缓解率（ORR）定义为实现CR的患者的比例或Recist v1.1 II的PR。为了评估口服Rigosertib的安全性和耐受性，每天三周口服一次，休假一周，或者是在第1-3天的第1-3天进行8个周期的第1-3天，然后在4周的第1-3天。此后的循环

次要目标：

I.评估对生活质量的影响（QOL）II。生物标志物分析（包括PI3K/AKT和PLK1途径的标记）在所有患者的所有档案组织上进行

探索目标：

I.治疗前，期间和之后的患者肿瘤的外显子组测序

大纲：患者将接受rigosertib钠作为口腔胶囊或IV输注。申请模式取决于参与者的需求，一般状况以及门诊治疗或住院需求的可能性。

患者将连续服用口服Rigosertib，总共为期四周的周期（三周，一个星期的药物）。

对于静脉治疗，患者将在前八个2周周期的2周循环的第1、2和3天接受为72小时连续输注，然后在第4天的第1、2和3天 - 此后周周期。

患者将在52周内接受治疗。完成研究治疗后，在12个月内定期每3个月一次进行一次患者。

• 药物：Rigosertib钠
  给予PO或72小时连续输注
  其他名称：在01910.NA
• 其他：生活质量评估
  辅助研究
  其他名称：生活质量评估

纳入标准：

1. 18-79岁；
2. 在筛查访问之前，确认了RDEB相关的不可切除的，局部先进或转移性SCC的局部先进或转移性SCC。
3. 无法如下响应SCC护理标准； EG铂衍生物（IE，顺铂卡铂）或西妥昔单抗，5-氟尿嘧啶，甲氨蝶呤，甲氨蝶呤，阿替霉素，巨霉素，紫杉酸，巨甲甲苯甲苯甲苯甲苯；或未能对以前的替代生物学治疗做出反应，例如表皮生长因子抑制剂（例如西妥昔单抗和帕尼妥珠单抗）或免疫检查点（程序性细胞死亡1）抑制剂（例如Nivolumab，Pembrolizumab，Cempilimab）。有关RDEB SCC和非EB-SCC的护理标准指南
4. 目前尚未接受任何其他癌症疗法。
5. 基于实体瘤的反应标准1.1的反应标准（Recist 1.1）的可测量疾病
6. 患者（或患者的法律授权代表）必须签署一份知情同意文件，表明患者了解研究所需的目的和程序，并且愿意参加研究。

排除标准：

1. 对护理标准的响应a。 EG铂衍生物（IE，顺铂，卡铂）或西替辛，5-氟尿嘧啶，白霉素，甲氨蝶呤，阿替霉素，adrimycin，uncymycin，uscitanes，gemcitabine，gemcitabine或Ifosfamide holy或组合组合或组合;或替代生物学治疗，例如表皮生长因子抑制剂（例如西妥昔单抗和帕尼妥珠单抗）或免疫检查点（程序性细胞死亡1）抑制剂（例如nivolumab，pembrolizumab，cempilimab）。有关RDEB SCC和非EB-SCC的护理标准指南
2. 不受控制的间流疾病，包括但不限于有症状的充血性心力衰竭或不稳定的心绞痛
3. 积极的全身感染对适当的治疗没有充分反应
4. 总胆红素≥1.5mg/dL与溶血或吉尔伯特氏病无关，如果与溶血或吉尔伯特氏病有关的患者≥5.3mg/dl
5. 丙氨酸转氨酶（ALT）/天冬氨酸转氨酶（AST）≥2.5x正常上限（ULN）
6. 血清肌酐≥2.0 mg/dl或EGFR（估计的肾小球过滤率）<60 mL/min。
7. 白细胞计数≤2000/μL或中性粒细胞≤1500/μl或血小板≤100x103/μl或血红蛋白≤7.9g/dl
8. 已知的活性HIV，乙型肝炎或丙型肝炎，其中活性定义如下： HIV或丙型肝炎 - 存在病毒载荷b。肝炎B-抗原阳性
9. 未经矫正的低钠血症（定义为<125 mmol/l的血清钠值）
10. 具有育儿潜力的女性患者和具有育儿潜力伴侣的男性患者，他们不愿意在整个研究中遵循严格的避孕要求，直至和包括30天的非治疗随访期
11. 女性受试者：怀孕或哺乳的女性以及所有在生理上能够怀孕的女性（即有生育潜力的女性）与排卵的抑制作用（口腔或遗传学或透皮）相关；与排卵的抑制作用（口服或可注射或植入的）相关的仅孕激素避孕措施；宫内装置（IUD）；宫内激素释放系统（IUS）；双侧管阻塞；输精管切除术或性欲。在整个研究过程中，应保持可靠的避孕。所有有生育潜力的女性筛查时，将在尿液中进行妊娠试验，并在活检治疗和所有访问之前重复。任何绝经后妇女（绝经是连续12个月的闭经症症）或永久性灭菌的妇女（例如输卵管闭塞，子宫切除术或双边分式切除术）进行妊娠试验。
12. 不受控制的高血压a。 （即收缩压大于或等于140mmHg，舒张压和舒张压大于或等于90mmHg，尽管摄入≥3种抗高血压药物具有互补的作用机制（利尿剂应为1个成分）
13. 患者目前正在参与和接受研究疗法或全身治疗，或者参加了研究剂的研究，并接受了研究疗法或在第一次治疗后4周内使用了研究装置。
14. 精神病或社会状况将限制患者耐受和/或遵守研究要求的能力
15. 患者（或患者的法律授权代表）不太可能遵守研究方案，或者无法理解研究的性质和范围或研究程序和治疗的可能益处或不良影响。
16. 可能混淆研究结果的任何状况，治疗或实验室异常的历史或当前证据治疗调查员的意见
17. 对研究治疗的任何组成部分的已知超敏反应
18. 任何已知的医疗疾病的患者导致不可纠正的异常生命体征或到达诊所后的生命体征在异常范围内的患者都不会接受药物。如果该异常生命体征未受到医学控制，并且可以随时将患者排除在外（无论该患者在到达或研究的中间）。