• 与健康对照组相比，诊断出明显IPF的患者的人群存在心脏纤维化[时间范围：访问2（T2）（t2）（访问1个月内1天） - 持续时间为1天]
  心脏纤维化将通过超声心动图评估，并根据心力衰竭的最新指南定义为心脏不稳定的迹象和症状（劳动障碍，锻炼呼吸困难，无症，肺或周围充血），并发现了保守的EF（> 50％）（> 50％） ），存在高NT -proBNP（> 125 pg / ml）和以下两个标准之一：1-存在左心室肥大（隔层厚度）> = 11 mm或索引左心室质量> 125 g / m2男性或女性中> 95 g / m2）或左心房扩张（面积> 20 cm2或心房体积> 55毫升）； 2-二年级至4年级的舒张功能障碍（通过E / A，DEC时间和E / E'比率超声心动图评估）。鉴于中间EF心力衰竭指南中的新定义（相等的标准，但EF在40％至49％之间）也将考虑此诊断。
• 与健康对照组相比，诊断出明显IPF的患者人群中存在血管纤维化[时间范围：访问2（T2）（T2）（访问1个月内1个月内进行） - 持续时间1天]
  用FMD和PWV测量血管纤维化，该值分别小于4％和大于10 cm / s，将表明内皮功能的降低和血管刚度的增加。为了诊断血管纤维化，这两个参数之一就足以超过阈值。

• 与健康对照组相比，诊断时有明显IPF的患者的人群存在心脏纤维化[时间范围：在访问2（T2）期间（待观察1个月内进行1个月）]
  心脏纤维化将通过超声心动图评估，并根据心力衰竭的最新指南定义为心脏不稳定的迹象和症状（劳动障碍，锻炼呼吸困难，无症，肺或周围充血），并发现了保守的EF（> 50％）（> 50％） ），存在高NT -proBNP（> 125 pg / ml）和以下两个标准之一：1-存在左心室肥大（隔层厚度）> = 11 mm或索引左心室质量> 125 g / m2男性或女性中> 95 g / m2）或左心房扩张（面积> 20 cm2或心房体积> 55毫升）； 2-二年级至4年级的舒张功能障碍（通过E / A，DEC时间和E / E'比率超声心动图评估）。鉴于中间EF心力衰竭指南中的新定义（相等的标准，但EF在40％至49％之间）也将考虑此诊断。
• 与健康对照组相比，诊断出明显IPF的患者人群中存在血管纤维化[时间范围：访问2（T2）（T2）（待观察1个月内进行1个月）]
  用FMD和PWV测量血管纤维化，该值分别小于4％和大于10 cm / s，将表明内皮功能的降低和血管刚度的增加。为了诊断血管纤维化，这两个参数之一就足以超过阈值。

• 分析的生物标志物水平（Galectins -3，骨桥和骨膜素）[时间范围：访问1（T1） - 持续时间1天]
  分析的生物标志物水平将通过ELISA测试评估
• IPF患者诊断1年后的IPF进展[时间范围：UP 1年]
  IPF的进展定义为以下至少一个a）与强制生命能力（FVC）相比，与基线相比，预测的10％的绝对降低（FVC），或b）与DLCO中基线相比，预测的绝对减少的15％的绝对降低。或c）IPF的急性加剧，或D）与IPF相关的死亡，或E）肺移植，或f）呼吸道原因住院。

• 分析的生物标志物水平（Galectins-3，骨桥和骨膜素）[时间范围：访问1（T1）]
  分析的生物标志物水平将通过ELISA测试评估
• IPF患者诊断1年后的IPF进展[时间范围：UP 1年]
  IPF的进展定义为以下至少一个a）与强制生命能力（FVC）相比，与基线相比，预测的10％的绝对降低（FVC），或b）与DLCO中基线相比，预测的绝对减少的15％的绝对降低。或c）IPF的急性加剧，或D）与IPF相关的死亡，或E）肺移植，或f）呼吸道原因住院。

包括肺，心脏和血管纤维化在内的纤维增生性疾病具有常见的致病机制。此外，IPF患者经常发现心血管合并症。但是，IPF患者的心脏和血管纤维化的患病率尚未确定。

这项研究的主要目的是通过非侵入性方法（超声心动图，内皮功能和脉搏波速度）和血液生物标志物（Galectins-3，骨桥蛋白，骨蛋白，骨膜蛋白和proostin和pro-BNP），血管纤维化的存在（血管纤维化（血管急剧急剧急剧和血管急剧急剧的急剧急剧和BNP））评估。与健康对照组相比，特发性肺纤维化（IPF）患者（IPF）患者的内皮功能）和心脏纤维化（HFPEF的患病率 - 射血分数的患病率）。

纤维增生性疾病是发达国家45％死亡的原因。多种疾病属于这一类别，包括肺纤维化。

The fact that in some fibroproliferative diseases the fibrotic process may involve several organs suggests the activation of common causative and pathophysiological mechanisms, which involve inflammatory cells - in particular macrophages and T lymphocytes - epithelial and endothelial cells and fibrogenesis effector cells (fibroblasts, myofibroblasts and fibrocytes ）。即使在显然没有多机器人表现的纤维增生性疾病中，例如特发性肺纤维化（IPF），特发性骨髓纤维化和心脏纤维化，也已经研究和识别常见的致病途径（EG转化的生长因子-tgf-β的代谢途径 - 转录因子C-JUN的激活导致成纤维细胞不受控制的胶原蛋白纤维产生）。

此外，心血管合并症在IPF患者，尤其是缺血性心脏病和心律不齐的患者中经常发现。关于缺血性心脏病，IPF患者报告的患病率与左心室舒张功能障碍的高患病率成正比。但是，IPF与缺血性心脏病之间的关联性质以及IPF患者心脏和血管纤维化的患病率尚未确定。

我们研究的主要目的是使用非侵入性方法（超声心动图，内皮功能和脉搏波速度）和血液生物标志物（Galectins-3，骨桥蛋白，骨蛋白，骨膜蛋白和proostin和pro-BNP），血管纤维化的存在（血管纤维化的存在）与一般人群相比，特发性肺纤维化（IPF）患者（IPF）患者的心脏纤维化（HFPEF的患病率 - 心力衰竭且保留的射血分数）。

次要目的是评估肺心血管纤维化的存在与程度与分析的生物标志物水平（pro-BNP，Galectins-3，骨popontin和骨膜蛋白）与存在 / /基线时的血管和 /或心脏纤维化程度以及IPF诊断为1年的疾病进展。

该研究的探索性目的还是为了评估肺纤维化程度与仅在IPF患者的基线时测量的肺纤维化程度与血液蛋白质组学和代谢组生物标志物之间的关联。

研究设计：多中心观察病例对照研究。对于IPF患者，根据正常的临床实践，参与研究的参与包括在IPF诊所进行两次访问（T1，IPF诊断和T3，T3，T3，T3）。临床病史，动脉血液分析和 /或SPO2，肺功能测试以及DLCO以及6分钟的步行测试将在T1和T3处收集。 Pro-BNP，Galectin-N3，骨桥蛋白，骨膜蛋白和蛋白质组学 /代谢组学分析的血液样本将在T1收集。将在T1的1个月内进行心脏病学评估（T2），以收集心脏病学临床数据并进行以下非侵入性测量值：超声心动图，流动介导的扩张（FMD），脉冲波速度（PWV）。

对于健康的志愿者，该研究的参与包括基线访问，在此期间，将收集心肺体格检查，临床数据和血液样本的生物标志物（T1）。超声心动图，FMD和PWV的心脏病检查将在T1的1个月内进行。

• 特发性肺纤维化
• 心脏纤维化
• 动脉纤维化

对于IPF患者：

纳入标准：

• 根据2011年ATS / ERS指南进行多学科讨论，对特发性肺纤维化的诊断；
• 知情同意书在学习入学前签署并获得。

排除标准：

• 已经接受了Pirfenidone或Nintedanib接受（目前或过去）的疗法；
• 参与其他实验性介入方案，并使用药物使用；
• 需要休息时需要氧气治疗；
• 积极吸烟；
• 房颤或心房颤动的存在；
• 肢体或严重的外周血管病的截肢（定义为下肢的先前支架或血管手术或血管手术的存在，或者是clauraudication claudication，其间隔<700 m的症状发作）。

对于健康的志愿者：

纳入标准：

- 在学习入学之前签署并获得的知情同意书。

排除标准：

• 积极吸烟；
• 房颤或心房颤动的存在；
• 肢体或严重的外周血管病的截肢（定义为下肢的先前支架或血管手术或laud脚的存在，症状发作，间隔<700 m）；
• 基线时IPF的诊断怀疑（T1）；
• 参与其他实验方案。