• 患有治疗伴随不良事件（TEAES）和严重AE的参与者的百分比[时间范围：最多5年]
  不良事件（AE）是在参与者管理的研究产品中发生的任何不愉快的医疗事件，它不一定表明与相关研究产品有明显因果关系的事件。 TEAES是在干预期内发作的AE，或者是由于基线以来一直恶化的疾病的结果。 SAE是AE，导致以下任何结果或出于任何其他原因被认为是重要的：死亡；初始或长时间住院住院；威胁生命的经验（即时死亡的危险）；持续或严重的残疾/丧失能力；先天性异常。
• 具有AES的参与者的百分比导致研究治疗的过早中止[时间范围：最多5年]
  将报道具有AES的参与者的百分比，导致对研究治疗的过早中断。
• 从基线和舒张动脉血压的基线变化[时间范围：基线到治疗结束（EOT）（最多8.3岁）]
  从基线和舒张动脉血压的基线变为所有评估的时间点。
• 脉搏率的基线变化[时间范围：基线到EOT（最多8.3岁）]
  将报告从脉搏率的基线变为所有评估的时间点。
• 体重基线的变化[时间范围：基线到EOT（最多8.3岁）]
  将报告从体重的基线变为所有评估的时间点。
• 从基线上的高度[时间范围：基线到EOT（最多8.3岁）]
  将报告从基准高到所有评估时间点的变化。
• 性成熟（Tanner阶段）从基线到所有评估的时间点[时间范围：最多3天后停用后3天（最多可ET）（多个时间点最多8.3年）]
  从基线到所有评估的时间点，将评估根据制革商阶段的性成熟变化。 Tanner阶段I完全没有耻骨头发（青春期前的Dominic State）；第二阶段定义为少量长的，柔软的头发，在阴茎和阴囊（男性）或阴唇（雌性）上有轻微的色素沉着；第三阶段的定义是当头发变得更粗糙和卷发时，并开始横向延伸。第四阶段定义为成人头发质量，遍布耻骨，但大腿内侧很保留； V级的定义为：头发延伸至大腿的内侧表面。
• 治疗伴随心电图异常的参与者百分比[时间范围：基线至EOT（长达8.3年）]
  将报道患有治疗伴随心电图异常的参与者的百分比。
• 具有治疗急剧明显实验室异常的参与者的百分比[时间范围：基线至EOT（长达8.3年）]
  将报道具有治疗效果明显实验室（血清化学[包括妊娠测试和甲状腺标志物）和血液学的参与者的百分比。
• 甲状腺刺激激素中的基线的治疗燃料变化[时间范围：基线至EOT（长达8.3年）]
  随着时间的推移，甲状腺刺激激素中的基线的治疗形式变化。
• 时间到第一个临床事件委员会（CEC）确认的PAH住院和死亡[时间范围：直到研究治疗后7天（最多8.3岁）]
  PAH首次确认住院和死亡的时间是从随机分组到首次发生CEC确认的PAH或死亡导致PAH导致研究干预后7天导致的CEC确认的住院时间（天数）。
• SELEXIPAG的稳态（Crough，ss）及其代谢物ACT-333679的槽血浆浓度[时间范围：第16、24周以及此后每12周（最多8.3年）]
  COTROUGH，SS定义为早晨剂量之前的血浆浓度，在药代动力学采样前一天，上一次研究干预给药，将报告SELEXIPAG及其代谢物ACT-333679。

• 患有治疗伴随不良事件（TEAES）和严重AE的参与者的百分比[时间范围：最多5年]
  不良事件（AE）是在参与者管理的研究产品中发生的任何不愉快的医疗事件，它不一定表明与相关研究产品有明显因果关系的事件。 TEAES是在干预期内发作的AE，或者是由于基线以来一直恶化的疾病的结果。 SAE是AE，导致以下任何结果或出于任何其他原因被认为是重要的：死亡；初始或长时间住院住院；威胁生命的经验（即时死亡的危险）；持续或严重的残疾/丧失能力；先天性异常。
• 具有AES的参与者的百分比导致研究治疗的过早中止[时间范围：最多5年]
  将报道具有AES的参与者的百分比，导致对研究治疗的过早中断。
• 在收缩和舒张动脉血压的基线中，治疗 - 燃料的变化[时间范围：基线到治疗末端（EOT）（EOT）（最多8.3岁）]
  将报道从基线和舒张动脉血压的基线变为所有评估时间点的急需变化。
• 脉搏频率基线的治疗效果变化[时间范围：基线到EOT（最多8.3岁）]
  从基线的脉搏率到所有评估的时间点的变化。
• 从体重的基线[时间范围：基线到EOT（最多8.3岁）]
  将报道从体重基线到所有评估时间点的治疗效果变化。
• 从基线的高度[时间范围：基线到EOT（最多8.3岁）]的治疗效果变化。
  将报告从基线高度到所有评估的时间点的治疗效果变化。
• 从基线到所有评估的时间点的性成熟（Tanner阶段）[时间范围：最多3天后停用后3天（最多EOT）（多个时间表多达8.3年）]
  从基线到所有评估的时间点，将评估根据制革纳阶段的性成熟。 Tanner阶段I完全没有耻骨头发（青春期前的Dominic State）；第二阶段定义为少量长的，柔软的头发，在阴茎和阴囊（男性）或阴唇（雌性）上有轻微的色素沉着；第三阶段的定义是当头发变得更粗糙和卷发时，并开始横向延伸。第四阶段定义为成人头发质量，遍布耻骨，但大腿内侧很保留； V级的定义为：头发延伸至大腿的内侧表面。
• 治疗伴随心电图异常的参与者百分比[时间范围：基线至EOT（长达8.3年）]
  将报道患有治疗伴随心电图异常的参与者的百分比。
• 具有治疗急剧明显实验室异常的参与者的百分比[时间范围：基线至EOT（长达8.3年）]
  将报道具有治疗效果明显实验室（血清化学[包括妊娠测试和甲状腺标志物）和血液学的参与者的百分比。
• 甲状腺刺激激素中的基线的治疗燃料变化[时间范围：基线至EOT（长达8.3年）]
  随着时间的推移，甲状腺刺激激素中的基线的治疗形式变化。
• 时间到第一个临床事件委员会（CEC）确认的PAH住院和死亡[时间范围：直到研究治疗后7天（最多8.3岁）]
  PAH首次确认住院和死亡的时间是从随机分组到首次发生CEC确认的PAH或死亡导致PAH导致研究干预后7天导致的CEC确认的住院时间（天数）。
• SELEXIPAG的稳态（Crough，ss）及其代谢物ACT-333679的槽血浆浓度[时间范围：第16、24周以及此后每12周（最多8.3年）]
  COTROUGH，SS定义为早晨剂量之前的血浆浓度，在药代动力学采样前一天，上一次研究干预给药，将报告SELEXIPAG及其代谢物ACT-333679。

• 药物：selexipag
  SELEXIPAG平板电脑将口服管理。
  其他名称：JNJ-67896049
• 药物：安慰剂
  匹配的安慰剂平板电脑将口服管理。

• 实验：SELEXIPAG
  参与者将根据第1天的体重获得SELEXIPAG，此后将继续以每天两次服用。 SELEXIPAG将在最初的12周内升级，直到参与者达到单个最大耐受剂量（IMTD），或直到达到与基线基线相对应的最大剂量为止。在第12周之后的维护期之后，直到治疗结束（EOT），最大耐受剂量。
  干预：药物：selexipag
• 安慰剂比较器：安慰剂
  参与者将根据第1天的体重获得匹配的安慰剂，此后将继续以每天两次服用。
  干预：药物：安慰剂

纳入标准：

• 在随机分组中大于或等于（> =）2和小于（<）18岁的（<）18岁的（<）18岁的参与者
• 肺动脉高压（PAH）诊断通过在参与者进行筛查之前的任何时间证实，证实了历史右心导管（RHC）
• PAH（世界卫生组织[WHO]第1组），包括唐氏综合症的参与者，以下病因：特发性PAH（IPAH）；可遗传的PAH（HPAH）；与先天性心脏病相关的PAH（与先天性心脏病相关[ACHD]）（与巧合冠心病的PAH [即，一个小的心房间隔缺陷，心室隔膜缺陷或专利性动脉导管本身都无法解释升高的PVR]，如果由BCAC批准）和术后PAH（持续 /重复 /发育> = 6个月后CHD修复后）；药物或毒素引起的；与人类免疫缺陷病毒（HIV）相关的PAH
• 谁功能级别（FC）II和III
• 接受至少1种PAH特异性治疗的参与者，例如，内皮素受体拮抗剂（ERA）和/或磷酸二酯酶5（PDE-5）抑制剂/可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂，前提是治疗剂量已是治疗剂量筛查前至少稳定3个月

排除标准：

• PAH是由于门静脉高压，血吸虫病，肺静脉牙科疾病和/或肺毛细血管血管瘤病
• 与Eisenmenger综合征相关的PAH
• 以前接触Uptravi（selexipag）
• 已知的随之而来的威胁生命的疾病，预期寿命<12个月
• 怀孕，计划怀孕或哺乳
• 已知的过敏，超敏反应或对selexipag或其赋形剂的不宽容性