• 每月可计数运动发作频率的变化 [时间范围：筛选/基线至前 15 周（直至第 10 次访问）]
  将 OLE 研究中 XEN496 治疗的前 15 周与先前主要研究 XPF-009-301 治疗期间报告的癫痫发作频率进行比较，仅在主要研究 XPF-009 中随机分配到安慰剂组的受试者中-301
• 基于反应类别（<25%、25 至 <50%、50 至 <75%、75 至 <100%、100%），基于每 3 次估计的癫痫发作频率，随时间推移从先前研究中随机化前的基线变化OLE 期间的几个月 [时间范围：每三个月从筛选/基线到研究完成，最多 58 周]
  护理人员将被指导如何完成日记，并要求每天在日记中记录信息。每天将收集关于可计数的运动性癫痫发作的数量和类型的信息。
• 相对于主要研究 XPF-009-301 的随机化前基线，在 OLE 期间每 3 个月评估一次可计数运动发作频率从基线的百分比变化 [时间框架：从筛选/基线到研究每三个月完成，最多 58 周]
  护理人员将被指导如何完成日记，并要求每天在日记中记录信息。每天将收集关于可计数的运动性癫痫发作的数量和类型的信息。
• 相对于主要研究 XPF-009-301 的随机化前基线，基于主要研究和 OLE 研究的综合数据，每 3 个月一次，按主要研究中的治疗组计算的可计数运动发作频率相对于基线的变化百分比 [时间]框架：每三个月从筛选/基线到研究完成，最多 58 周]
  护理人员将被指导如何完成日记，并要求每天在日记中记录信息。每天将收集关于可计数的运动性癫痫发作的数量和类型的信息。
• 随着时间的推移，照顾者总体状况和癫痫发作的严重程度 (CaGI-S) 评分的变化。 [时间范围：学习天数：1, 24, 67, 109, 182, 273 和 364 ]
  CaGI-S 量表是照料者报告的对受试者在过去 7 天内癫痫发作的严重程度和整体状况的评估。对 CaGI-S 问卷的回答将按照从无到非常严重的 5 项李克特量表进行评分。
• 随着时间的推移，该主题的看护人总体印象变化 (CaGI-C) 分数发生变化 [时间框架：学习天数：24、67、109、182、273 和 364]
  CaGI-C 量表是护理人员报告的对受试者整体状况和癫痫发作的评估。对 CaGI-C 问卷的回答将按照 7 个项目的李克特量表进行评分，范围从非常好到非常差。
• 基于贝利婴幼儿发展量表 III (BSID-III) 的神经认知发展随时间的变化 [时间框架：学习天数：1、109 和 364]
  BSID-III 旨在识别发育迟缓的幼儿，并评估 5 个领域的发育功能：认知；语言（表达和接受）；运动（精细和粗大运动功能）；社会情感和适应性行为。
• 基于适应性行为评估系统第三版 (ABAS-3) 的适应性行为随时间的变化 [时间框架：学习天数：1、109、182 和 364]
  在 4 点响应量表上，评估者表明个人是否以及执行每项活动的频率。 ABAS-3 评估多达 11 个技能领域：沟通、社区使用、功能性学术、健康和安全、家庭或学校生活、休闲、运动、自我保健、自我指导、社交和工作。
• 受试者癫痫发作和整体状况的研究者临床总体印象变化量表 (CGI-C) 评分随时间的变化 [时间框架：研究天数：67、109、182 和 364]
  CGI-C 由与每个概念相关的单个项目组成，由研究者使用 7 点李克特量表评分，范围从 1 到 7，锚定为 1 =“非常好”和 7 =“非常差”。
• 使用救援药物 [时间范围：从筛选/基线到研究完成，最多 58 周]
  护理人员将被指导如何完成日记，并要求每天在日记中记录信息。每天将收集有关救援药物的数量和类型的信息。
• 使用所有伴随药物，包括用于控制癫痫发作的治疗 [时间范围：每三个月从筛选/基线到研究完成，最多 58 周]
  护理人员将被指导如何完成日记，并要求每天在日记中记录信息。每天将收集有关伴随药物的数量和类型的信息。
• KCNQ2-DEE 受试者儿科生活质量量表的变化 [时间范围：学习天数：1、67、109、182 和 364]
  一种模块化仪器，旨在测量健康和慢性病儿童的健康相关生活质量。量表包括父母报告的儿童身体机能、身体症状、情绪机能、社交机能和认知机能的测量。
• KCNQ2-DEE 受试者的儿科生活质量量表、家庭影响量表的变化 [时间框架：学习天数：1、67、109、182 和 364]
  评估儿科慢性健康状况对父母和家庭的影响，包括父母自我报告的身体、情绪、社交和认知功能、沟通和担忧的措施，以及家庭日常活动和家庭关系
• ezogabine 和 ezogabine 的 N-乙酰代谢物 (NAMR) 的血浆浓度 [时间框架：研究天数：1、16、32、67、109、182 和 364]
  将在预定的访问日期采集血样以分析血浆浓度。

• 癫痫
• 儿童癫痫
• 癫痫;发作
• 疾病
• 脑部疾病
• 中枢神经系统疾病
• 神经系统疾病
• 癫痫综合征

• 药品：XEN496
  XEN496 洒胶囊。父母/看护人将被指示将胶囊的内容物洒并混合到软食物或液体中，然后喂给孩子。
  其他名称：

  • ezogabine
  • 瑞替加滨
• 药物：安慰剂
  安慰剂洒胶囊。父母/看护人将被指示将胶囊的内容物洒并混合到软食物或液体中，然后喂给孩子。

• 实验性：第 1 阶段：盲剂量转换/滴定

  24 天盲过渡/滴定期。在先前研究中接受 XEN496 的受试者将继续接受相同剂量的 XEN496，以盲法方式，无需任何进一步滴定。在之前的研究中分配给安慰剂的受试者将被滴定至耐受剂量，最高剂量为 21 mg/kg/天。为了保持研究的盲法，在过渡/滴定期间将安慰剂分配给所有受试者，以确保所有受试者的胶囊总数一致。

  停药的受试者将需要在最多 15 天的时间内逐渐减少研究药物的用量

  干预措施：

  • 药品：XEN496
  • 药物：安慰剂
• 实验性：第 2 阶段：开放标签处理

  除非需要调整剂量，否则在整个开放标签期间将维持在过渡/滴定期间建立的最佳耐受剂量水平。

  停止或完成研究治疗的受试者将需要在最多 15 天的时间内逐渐减少研究药物的用量。

  干预：药物：XEN496

纳入标准：

• 受试者完成了主要研究 XPF-009-301 的参与。由于满足方案指定的恶化标准而退出主要研究的受试者将被视为已完成参与主要研究。
• 护理人员愿意并能够遵守日记的完成、访问时间表和研究药物管理。
• 在主要研究的基线和双盲期间，受试者的照顾者对每日日记完成的依从性至少达到 85%。

排除标准：

• 在主要研究 XPF-009-301 期间发生的任何不良事件或严重不良事件，在研究者和申办者的医学监察员看来，将阻止受试者进入 OLE 研究。
• 在筛选/基线时出现的临床显着状况或疾病，或不同于 KCNQ2-DEE 引起的症状，研究者认为，如果他/她进入研究，将对受试者构成风险。
• 在主要研究 XPF-009-301 中指定为排除标准的任何条件。
• 预计受试者在研究期间将需要使用至少一种禁用药物进行治疗。
• 主要研究中心律或房室传导的任何变化，在研究者看来，对受试者安全构成重大风险。

• 每月可计数运动发作频率的变化 [时间范围：筛选/基线至前 15 周（直至第 10 次访问）]
  将 OLE 研究中 XEN496 治疗的前 15 周与先前主要研究 XPF-009-301 治疗期间报告的癫痫发作频率进行比较，仅在主要研究 XPF-009 中随机分配到安慰剂组的受试者中-301
• 基于反应类别（<25%、25 至 <50%、50 至 <75%、75 至 <100%、100%），基于每 3 次估计的癫痫发作频率，随时间推移从先前研究中随机化前的基线变化OLE 期间的几个月 [时间范围：每三个月从筛选/基线到研究完成，最多 58 周]
  护理人员将被指导如何完成日记，并要求每天在日记中记录信息。每天将收集关于可计数的运动性癫痫发作的数量和类型的信息。
• 相对于主要研究 XPF-009-301 的随机化前基线，在 OLE 期间每 3 个月评估一次可计数运动发作频率从基线的百分比变化 [时间框架：从筛选/基线到研究每三个月完成，最多 58 周]
  护理人员将被指导如何完成日记，并要求每天在日记中记录信息。每天将收集关于可计数的运动性癫痫发作的数量和类型的信息。
• 相对于主要研究 XPF-009-301 的随机化前基线，基于主要研究和 OLE 研究的综合数据，每 3 个月一次，按主要研究中的治疗组计算的可计数运动发作频率相对于基线的变化百分比 [时间]框架：每三个月从筛选/基线到研究完成，最多 58 周]
  护理人员将被指导如何完成日记，并要求每天在日记中记录信息。每天将收集关于可计数的运动性癫痫发作的数量和类型的信息。
• 随着时间的推移，照顾者总体状况和癫痫发作的严重程度 (CaGI-S) 评分的变化。 [时间范围：学习天数：1, 24, 67, 109, 182, 273 和 364 ]
  CaGI-S 量表是照料者报告的对受试者在过去 7 天内癫痫发作的严重程度和整体状况的评估。对 CaGI-S 问卷的回答将按照从无到非常严重的 5 项李克特量表进行评分。
• 随着时间的推移，该主题的看护人总体印象变化 (CaGI-C) 分数发生变化 [时间框架：学习天数：24、67、109、182、273 和 364]
  CaGI-C 量表是护理人员报告的对受试者整体状况和癫痫发作的评估。对 CaGI-C 问卷的回答将按照 7 个项目的李克特量表进行评分，范围从非常好到非常差。
• 基于贝利婴幼儿发展量表 III (BSID-III) 的神经认知发展随时间的变化 [时间框架：学习天数：1、109 和 364]
  BSID-III 旨在识别发育迟缓的幼儿，并评估 5 个领域的发育功能：认知；语言（表达和接受）；运动（精细和粗大运动功能）；社会情感和适应性行为。
• 基于适应性行为评估系统第三版 (ABAS-3) 的适应性行为随时间的变化 [时间框架：学习天数：1、109、182 和 364]
  在 4 点响应量表上，评估者表明个人是否以及执行每项活动的频率。 ABAS-3 评估多达 11 个技能领域：沟通、社区使用、功能性学术、健康和安全、家庭或学校生活、休闲、运动、自我保健、自我指导、社交和工作。
• 受试者癫痫发作和整体状况的研究者临床总体印象变化量表 (CGI-C) 评分随时间的变化 [时间框架：研究天数：67、109、182 和 364]
  CGI-C 由与每个概念相关的单个项目组成，由研究者使用 7 点李克特量表评分，范围从 1 到 7，锚定为 1 =“非常好”和 7 =“非常差”。
• 使用救援药物 [时间范围：从筛选/基线到研究完成，最多 58 周]
  护理人员将被指导如何完成日记，并要求每天在日记中记录信息。每天将收集有关救援药物的数量和类型的信息。
• 使用所有伴随药物，包括用于控制癫痫发作的治疗 [时间范围：每三个月从筛选/基线到研究完成，最多 58 周]
  护理人员将被指导如何完成日记，并要求每天在日记中记录信息。每天将收集有关伴随药物的数量和类型的信息。
• KCNQ2-DEE 受试者儿科生活质量量表的变化 [时间范围：学习天数：1、67、109、182 和 364]
  一种模块化仪器，旨在测量健康和慢性病儿童的健康相关生活质量。量表包括父母报告的儿童身体机能、身体症状、情绪机能、社交机能和认知机能的测量。
• KCNQ2-DEE 受试者的儿科生活质量量表、家庭影响量表的变化 [时间框架：学习天数：1、67、109、182 和 364]
  评估儿科慢性健康状况对父母和家庭的影响，包括父母自我报告的身体、情绪、社交和认知功能、沟通和担忧的措施，以及家庭日常活动和家庭关系
• ezogabine 和 ezogabine 的 N-乙酰代谢物 (NAMR) 的血浆浓度 [时间框架：研究天数：1、16、32、67、109、182 和 364]
  将在预定的访问日期采集血样以分析血浆浓度。

• 癫痫
• 儿童癫痫
• 癫痫;发作
• 疾病
• 脑部疾病
• 中枢神经系统疾病
• 神经系统疾病
• 癫痫综合征

• 药品：XEN496
  XEN496 洒胶囊。父母/看护人将被指示将胶囊的内容物洒并混合到软食物或液体中，然后喂给孩子。
  其他名称：

  • ezogabine
  • 瑞替加滨
• 药物：安慰剂
  安慰剂洒胶囊。父母/看护人将被指示将胶囊的内容物洒并混合到软食物或液体中，然后喂给孩子。

• 实验性：第 1 阶段：盲剂量转换/滴定

  24 天盲过渡/滴定期。在先前研究中接受 XEN496 的受试者将继续接受相同剂量的 XEN496，以盲法方式，无需任何进一步滴定。在之前的研究中分配给安慰剂的受试者将被滴定至耐受剂量，最高剂量为 21 mg/kg/天。为了保持研究的盲法，在过渡/滴定期间将安慰剂分配给所有受试者，以确保所有受试者的胶囊总数一致。

  停药的受试者将需要在最多 15 天的时间内逐渐减少研究药物的用量

  干预措施：

  • 药品：XEN496
  • 药物：安慰剂
• 实验性：第 2 阶段：开放标签处理

  除非需要调整剂量，否则在整个开放标签期间将维持在过渡/滴定期间建立的最佳耐受剂量水平。

  停止或完成研究治疗的受试者将需要在最多 15 天的时间内逐渐减少研究药物的用量。

  干预：药物：XEN496

纳入标准：

• 受试者完成了主要研究 XPF-009-301 的参与。由于满足方案指定的恶化标准而退出主要研究的受试者将被视为已完成参与主要研究。
• 护理人员愿意并能够遵守日记的完成、访问时间表和研究药物管理。
• 在主要研究的基线和双盲期间，受试者的照顾者对每日日记完成的依从性至少达到 85%。

排除标准：

• 在主要研究 XPF-009-301 期间发生的任何不良事件或严重不良事件，在研究者和申办者的医学监察员看来，将阻止受试者进入 OLE 研究。
• 在筛选/基线时出现的临床显着状况或疾病，或不同于 KCNQ2-DEE 引起的症状，研究者认为，如果他/她进入研究，将对受试者构成风险。
• 在主要研究 XPF-009-301 中指定为排除标准的任何条件。
• 预计受试者在研究期间将需要使用至少一种禁用药物进行治疗。
• 主要研究中心律或房室传导的任何变化，在研究者看来，对受试者安全构成重大风险。