• 通过视觉模拟量表 (VAS) [时间范围：基线至第 29 天] 的非伤口瘙痒基线变化
  患者将使用每天记录在研究日记中的 100 毫米 VAS（0 表示“无痒”到 100 毫米表示“最严重的痒”）报告过去 24 小时内的峰值（最大）瘙痒强度。该结果测量仅适用于具有合格（中度至重度）瘙痒的非伤口指数区域的患者。
• 伤口表面积从基线的变化 [时间范围：基线到第 29 天]
  伤口表面积将通过数字摄影每周测量一次。该结果测量仅适用于具有伤口指数区域的患者。
• VAS 从程序性伤口疼痛的基线变化 [时间范围：基线到第 29 天]
  患者将使用 100 毫米 VAS 报告伤口疼痛强度（0 为“无痛”至 100 毫米为“可想象的最严重疼痛”），这将记录在研究日记中。将在每次伤口敷料后立即评估程序性疼痛，根据个体患者更换敷料的时间表，可以每 1、2 或 3 天评估一次。该结果测量仅适用于伤口指数区域与合格（中度至重度）手术疼痛相关的患者。
• VAS 从背景伤口疼痛基线的变化 [时间范围：基线到第 29 天]
  患者将使用 100 毫米 VAS 报告伤口疼痛强度（0 为“无痛”至 100 毫米为“可想象的最严重疼痛”），这将记录在研究日记中。每天早上（在换药前完成）评估峰值（最大）背景疼痛。该结果测量仅适用于伤口指数区域与合格（中度至重度）背景疼痛相关的患者。
• VAS 从伤口瘙痒基线的变化 [时间范围：基线到第 29 天]
  患者将使用每天记录在研究日记中的 100 毫米 VAS（0 表示“无痒”到 100 毫米表示“最严重的痒”）报告过去 24 小时内的峰值（最大）瘙痒强度。该结果测量仅适用于伤口指数区域与合格（中度至重度）瘙痒相关的患者。

这是一项国际多中心研究，旨在评估局部应用 INM-755（大麻酚）乳膏对多达 20 名遗传性 EB（单纯型、营养不良型、交界型或 Kindler）患者的安全性和有效性的初步证据。该研究使用患者内双盲设计，其中匹配的指数区域随机分配至 INM-755（大麻酚）乳膏或赋形剂乳膏作为对照。

选定的索引区域可以是伤口或非伤口区域。根据患者更换敷料的时间表，每天对非伤口区域进行随机治疗，对伤口每 1、2 或 3 天进行一次随机治疗。治疗时间超过 28 天。根据患者报告的结果评估 EB 症状。伤口愈合是通过数码摄影来测量的。在这项旨在获得初步疗效证据的研究中，没有单一的主要疗效终点。疗效终点因每位患者的表现症状而异，其中可能包括开放性伤口的存在、与换药相关的伤口疼痛、背景伤口疼痛（与程序无关）、伤口瘙痒和非伤口区域的瘙痒。 INM-755 乳膏的净收益在每位患者体内进行评估，并基于他们在基线时的临床需求。

注册从成人开始，可能会扩大到包括青少年。

• 大疱性单纯性表皮松解症
• 大疱性表皮松解症，交界性
• 大疱性表皮松解症
• 金德勒综合症

• 药物：INM-755（大麻酚）霜
  用于皮肤应用的含有大麻酚的外用乳膏
• 药物：车辆霜
  不含活性剂的皮肤外用乳膏基质

• 实验性：INM-755（大麻酚）霜
  大麻酚乳膏，每天在非伤口索引区域薄层局部涂抹，每 1、2 或 3 天在索引伤口敷料上厚层涂抹一次，持续 28 天。
  干预：药物：INM-755（大麻酚）霜
• 安慰剂比较：车辆霜
  车辆霜，每日薄层涂抹在非伤口索引区域，每 1、2 或 3 天在索引伤口敷料上厚层涂抹一次，持续 28 天。
  干预：药物：车辆霜

关键纳入标准：

• 年龄 ≥ 18 岁的男性或女性患者，有记录诊断为以下任何类型的遗传性 EB：单纯型、交界型、营养不良型、金德勒型。在至少 4 名成年患者完成研究后，在数据监测委员会提出积极意见后，将扩大到 12 岁以上和 <18 岁以下的患者。
• 至少存在一对匹配良好的索引区域。每个患者最多可选择 2 对索引区域（1 对非伤口和 1 对伤口索引区域）

• 对于非伤口瘙痒指数区域，两个区域都应该：

  1. 有慢性瘙痒，在 100 毫米 VAS 上评分≥40 毫米
  2. 不超过体表面积 (BSA) 的 20% 或小于 BSA 的 1%
  3. 大小相近，可达较小索引区面积的两倍

• 对于伤口索引区域，两个伤口都应该：

  1. 表面积≥5 cm^2且≤50 cm^2（含）且老化≥3周
  2. 大小（最多为较小索引区域的面积的两倍）和年龄（均≥3 周至 3 个月或 >3 个月）匹配良好
• 育龄女性患者或性伴侣为育龄女性 (WOCBP) 的男性必须使用高效避孕措施
• WOCBP 的基线尿妊娠试验结果必须为阴性
• 必须提供书面同意（或在父母/监护人同意的情况下，对 18 岁以下的患者表示同意）

关键排除标准：

• EB 指数区域有感染迹象
• 患者在 7 天内有全身感染或使用全身抗生素治疗 EB 相关感染
• 在 30 天内使用全身皮质类固醇或在 14 天内在选定的指标区域使用局部皮质类固醇
• 60 天内接受免疫抑制治疗或细胞毒性化疗
• 在 30 天内使用任何高效阿片类药物
• 在 2 周内通过任何给药途径将大麻、大麻提取物或任何大麻素产品用于医疗或娱乐用途
• 既往干细胞移植或基因治疗 EB
• 恶性肿瘤病史，包括基底细胞癌和鳞状细胞癌
• 导致溃疡伤口的动脉或静脉疾病
• 不受控制的糖尿病
• 慢性瘙痒主要归因于 EB 以外的病理或状况
• 过去 3 个月内输血治疗贫血
• 在 30 天或 5 个半衰期（以较长者为准）内使用任何研究药物
• 使患者处于不可接受风险的潜在疾病
• 在研究期间怀孕、哺乳（哺乳）或计划怀孕的女性

• 通过视觉模拟量表 (VAS) [时间范围：基线至第 29 天] 的非伤口瘙痒基线变化
  患者将使用每天记录在研究日记中的 100 毫米 VAS（0 表示“无痒”到 100 毫米表示“最严重的痒”）报告过去 24 小时内的峰值（最大）瘙痒强度。该结果测量仅适用于具有合格（中度至重度）瘙痒的非伤口指数区域的患者。
• 伤口表面积从基线的变化 [时间范围：基线到第 29 天]
  伤口表面积将通过数字摄影每周测量一次。该结果测量仅适用于具有伤口指数区域的患者。
• VAS 从程序性伤口疼痛的基线变化 [时间范围：基线到第 29 天]
  患者将使用 100 毫米 VAS 报告伤口疼痛强度（0 为“无痛”至 100 毫米为“可想象的最严重疼痛”），这将记录在研究日记中。将在每次伤口敷料后立即评估程序性疼痛，根据个体患者更换敷料的时间表，可以每 1、2 或 3 天评估一次。该结果测量仅适用于伤口指数区域与合格（中度至重度）手术疼痛相关的患者。
• VAS 从背景伤口疼痛基线的变化 [时间范围：基线到第 29 天]
  患者将使用 100 毫米 VAS 报告伤口疼痛强度（0 为“无痛”至 100 毫米为“可想象的最严重疼痛”），这将记录在研究日记中。每天早上（在换药前完成）评估峰值（最大）背景疼痛。该结果测量仅适用于伤口指数区域与合格（中度至重度）背景疼痛相关的患者。
• VAS 从伤口瘙痒基线的变化 [时间范围：基线到第 29 天]
  患者将使用每天记录在研究日记中的 100 毫米 VAS（0 表示“无痒”到 100 毫米表示“最严重的痒”）报告过去 24 小时内的峰值（最大）瘙痒强度。该结果测量仅适用于伤口指数区域与合格（中度至重度）瘙痒相关的患者。

这是一项国际多中心研究，旨在评估局部应用 INM-755（大麻酚）乳膏对多达 20 名遗传性 EB（单纯型、营养不良型、交界型或 Kindler）患者的安全性和有效性的初步证据。该研究使用患者内双盲设计，其中匹配的指数区域随机分配至 INM-755（大麻酚）乳膏或赋形剂乳膏作为对照。

选定的索引区域可以是伤口或非伤口区域。根据患者更换敷料的时间表，每天对非伤口区域进行随机治疗，对伤口每 1、2 或 3 天进行一次随机治疗。治疗时间超过 28 天。根据患者报告的结果评估 EB 症状。伤口愈合是通过数码摄影来测量的。在这项旨在获得初步疗效证据的研究中，没有单一的主要疗效终点。疗效终点因每位患者的表现症状而异，其中可能包括开放性伤口的存在、与换药相关的伤口疼痛、背景伤口疼痛（与程序无关）、伤口瘙痒和非伤口区域的瘙痒。 INM-755 乳膏的净收益在每位患者体内进行评估，并基于他们在基线时的临床需求。

注册从成人开始，可能会扩大到包括青少年。

• 大疱性单纯性表皮松解症
• 大疱性表皮松解症，交界性
• 大疱性表皮松解症
• 金德勒综合症

• 药物：INM-755（大麻酚）霜
  用于皮肤应用的含有大麻酚的外用乳膏
• 药物：车辆霜
  不含活性剂的皮肤外用乳膏基质

• 实验性：INM-755（大麻酚）霜
  大麻酚乳膏，每天在非伤口索引区域薄层局部涂抹，每 1、2 或 3 天在索引伤口敷料上厚层涂抹一次，持续 28 天。
  干预：药物：INM-755（大麻酚）霜
• 安慰剂比较：车辆霜
  车辆霜，每日薄层涂抹在非伤口索引区域，每 1、2 或 3 天在索引伤口敷料上厚层涂抹一次，持续 28 天。
  干预：药物：车辆霜

关键纳入标准：

• 年龄 ≥ 18 岁的男性或女性患者，有记录诊断为以下任何类型的遗传性 EB：单纯型、交界型、营养不良型、金德勒型。在至少 4 名成年患者完成研究后，在数据监测委员会提出积极意见后，将扩大到 12 岁以上和 <18 岁以下的患者。
• 至少存在一对匹配良好的索引区域。每个患者最多可选择 2 对索引区域（1 对非伤口和 1 对伤口索引区域）

• 对于非伤口瘙痒指数区域，两个区域都应该：

  1. 有慢性瘙痒，在 100 毫米 VAS 上评分≥40 毫米
  2. 不超过体表面积 (BSA) 的 20% 或小于 BSA 的 1%
  3. 大小相近，可达较小索引区面积的两倍

• 对于伤口索引区域，两个伤口都应该：

  1. 表面积≥5 cm^2且≤50 cm^2（含）且老化≥3周
  2. 大小（最多为较小索引区域的面积的两倍）和年龄（均≥3 周至 3 个月或 >3 个月）匹配良好
• 育龄女性患者或性伴侣为育龄女性 (WOCBP) 的男性必须使用高效避孕措施
• WOCBP 的基线尿妊娠试验结果必须为阴性
• 必须提供书面同意（或在父母/监护人同意的情况下，对 18 岁以下的患者表示同意）

关键排除标准：

• EB 指数区域有感染迹象
• 患者在 7 天内有全身感染或使用全身抗生素治疗 EB 相关感染
• 在 30 天内使用全身皮质类固醇或在 14 天内在选定的指标区域使用局部皮质类固醇
• 60 天内接受免疫抑制治疗或细胞毒性化疗
• 在 30 天内使用任何高效阿片类药物
• 在 2 周内通过任何给药途径将大麻、大麻提取物或任何大麻素产品用于医疗或娱乐用途
• 既往干细胞移植或基因治疗 EB
• 恶性肿瘤病史，包括基底细胞癌和鳞状细胞癌
• 导致溃疡伤口的动脉或静脉疾病
• 不受控制的糖尿病
• 慢性瘙痒主要归因于 EB 以外的病理或状况
• 过去 3 个月内输血治疗贫血
• 在 30 天或 5 个半衰期（以较长者为准）内使用任何研究药物
• 使患者处于不可接受风险的潜在疾病
• 在研究期间怀孕、哺乳（哺乳）或计划怀孕的女性