• 生命体征异常的受试者人数 [时间框架：通过研究完成，平均 12 周]
  评估 KY100001 在晚期实体癌患者生命体征异常方面的安全性
• 体检异常人数[时间框架：通过学习完成，平均12周]
  评估KY100001在体格检查异常的晚期实体癌受试者中的安全性
• 实验室检查异常的受试者人数 [时间框架：通过研究完成，平均 12 周]
  从实验室检查异常的角度评价KY100001在晚期实体癌受试者中的安全性
• 心电图异常的受试者人数 [时间框架：通过研究完成，平均 12 周]
  评估KY100001对晚期实体癌患者心电图异常的安全性
• ECOG 评分从基线的变化 [时间范围：通过研究完成，平均 12 周]
  根据ECOG评分评估KY100001在晚期实体癌受试者中的安全性

• KY100001 的药代动力学：Cmax [时间范围：4 周]
  Cmax 方面的药代动力学评价
• KY100001 的药代动力学：Tmax [时间范围：4 周]
  根据 Tmax 进行药代动力学评估
• KY100001 的药代动力学：T1/2 [时间范围：4 周]
  根据 T1/2 进行药代动力学评估
• KY100001 的药代动力学：AUC [时间范围：4 周]
  AUC 方面的药代动力学评价
• 2-羟基戊二酸（2-HG）水平与疗效的关系[时间框架：4周]
  2-羟基戊二酸 (2-HG) 方面的生物标志物评估
• 客观反应率 (ORR) [时间范围：通过研究完成，平均 12 周]
  客观反应率 (ORR) 方面的有效性评估
• 总生存期 (OS) [时间范围：通过研究完成，平均 12 周]
  总生存期 (OS) 方面的有效性评估
• 无进展生存期 (PFS) [时间范围：通过研究完成，平均 12 周]
  无进展生存 (PFS) 方面的有效性评估

纳入标准：

• 1) 自愿参加研究并签署知情同意书；
• 2）18≤年龄≤75岁，性别不限；
• 3）剂量递增阶段：晚期实体瘤患者经组织学或细胞学证实无标准治疗方案，或标准治疗后复发或进展，WHO对标准治疗方案无效或不耐受（对于胶质瘤患者，WHO II级、III级和可以包括IV）；
• 4）A/B部分剂量扩大期IDH1突变阳性：非胆管癌/胶质瘤：允许以下任何一种情况：A）受试者提供基因检测报告证明IDH1突变阳性（NGS或qPCR）；B）受试者自愿接受肿瘤活检和/或血样采集进行基因检测，且检测结果为阳性；C) 受试者可提供最后一张FFPE样本或病理切片（至少连续10张白色切片）并自愿接受血样采集进行基因检测，并且检测结果为阳性；胆管癌/胶质瘤患者：允许以下任何一种情况：a) 提供先前基因检测报告证明 IDH1 突变阳性（NGS 或 qPCR）的受试者；B) 受试者可以提供最近的 FFPE 样本或病理切片（至少10张连续白片）或组织活检样本（胆管癌患者也应自愿接受血样采集）用于遗传学检测esting，测试结果为阳性；
• 5）剂量扩展A期：IDH1基因突变阳性、经组织学或细胞学证实、无标准治疗方案、或标准治疗后复发或进展、对标准治疗方案无效或不耐受的晚期实体瘤患者；
• 6）剂量扩大B期：IDH1基因突变阳性、经组织学或细胞学证实的胆管癌/高级别胶质瘤（WHO III&IV级）患者，WHO没有标准治疗方案，或WHO标准治疗后复发或进展，对标准治疗方案无效或不耐受。 队列 1：a) 组织学证实的 II-IV 期胆管癌，IDH1 基因突变阳性，不适合根治性切除、移植或消融；B) 用氟尿嘧啶或吉西他滨治疗后疾病进展基础方案；C) 至少一个可测量的病灶，之前未接受过放疗、化疗栓塞、放射栓塞或其他局部消融手术；队列 2：a) IDH1 基因突变阳性的高级别胶质瘤（WHO III 级和 IV 级）；B)筛查期间疾病进展次数≤2次；C) 至少 1 次既往 CEMRI + 灌注 MRI；D) 至少 1 处可测量病灶≥1cm（根据 RANO cri特里亚）；
• 7) 至少一个可测量的病变（根据 RECIST v1.1 标准的非神经胶质瘤；根据 RANO 标准的脑神经胶质瘤）；
• 8）剂量增加阶段：非胶质瘤患者（东部合作癌症组（ECOG）评分：0-2）胶质瘤患者（KPS评分≥50）；剂量延长阶段：非胶质瘤患者（ECOG评分：0-1分） ;胶质瘤患者（KPS评分≥50）；
• 9) 预期生存期≥3 个月；
• 10) 在研究药物给药前 7 天内，实验室检查符合以下标准：中性粒细胞绝对计数 (ANC) ≥ 1.5×109 /L；血小板计数 ≥ 80×109 /L；血红蛋白 ≥ 90 g/L ;血清肌酐 ≤ 1.5x 正常范围上限 (ULN) 或肌酐清除率 (CRCL) ≥ 60mL/min（根据 Cockcroft-Gault 公式估计）；总胆红素 ≤ 1.5 X ULN 或 ≤ 2 X ULN（对于肝转移患者);AST 和 ALT ≤ 2.5 X ULN 或 ≤ 5 X ULN（对于肝转移患者）；碱性磷酸酶≤ 2.5 X ULN 或 ≤ 5 X ULN（对于骨转移和/或疑似疾病相关肝脏或胆管受累的患者)；国际标准化比率或凝血酶原时间≤ 1.3x ULN；部分活化凝血活酶时间（APTT）≤ 1.5 X ULN；
• 11) 育龄男性和育龄女性必须同意从签署知情同意书到研究药物末次给药后 180 天使用可靠的避孕措施。育龄女性包括绝经前女性和绝经后 2 年内的女性更年期。育龄妇女的血液妊娠试验结果必须在首次研究药物给药前不超过 7 天呈阴性。

排除标准：

• 1) 过敏体质，或既往有严重过敏史，或已知对研究药物的活性成分和赋形剂过敏；
• 2) 研究药物首次给药前4周内接受过手术治疗、化疗、放疗、免疫治疗、分子靶向治疗或任何其他抗肿瘤治疗；
• 3) 非胶质瘤患者：有症状或需要治疗以控制症状的未经治疗的脑转移患者；或在首次给药前 2 个月内接受过任何放射、手术或其他治疗，包括控制症状的治疗。研究药物；胶质瘤患者：在 MRI 筛查前 5 天接受不稳定剂量的地塞米松超过 5 毫克/天的等效剂量的患者；
• 4) 有以下任何一种心脏疾病： a) 在首次给予研究药物前 28 天内，根据纽约心脏协会的心功能评级有 III-IV 级心力衰竭，或有左心室射血分数 (LVEF) ) 研究药物首次给药前 7 天内的 Echo ≤ 50%；B) 筛选了过去 6 个月的心肌梗塞病史；C) 已知的不稳定型心绞痛；D) 已知的严重或不受控制的室性心律失常；E ) 筛选期 Fridericia 校准 QT 间期 (QTCF) ≥450 ms（男性），≥470 ms（女性），或其他增加 QTC 延长或心律失常事件风险的因素（如心力衰竭、低钾和家庭长QT综合征病史）；F）筛选期有高血压，药物治疗后仍控制不佳（收缩压≥160mmHg，舒张压≥100mmHg）；
• 5) 吞咽困难或患有胃肠道疾病或其他影响药物吸收的吸收不良情况，如肠梗阻、克罗恩病、溃疡性结肠炎、短肠综合征、胃排空障碍；或严重的胃肠道相关毒性，之前未恢复到 2 级以下至初次给药；或临床显着或急性胃肠道疾病；
• 6) 既往间质性肺病、肺纤维化、药物性间质性肺病或放射性肺炎病史或病史；
• 7) 严重或无法控制的肝脏或肾脏疾病的证据；
• 8) 乙型肝炎病毒感染（HBcAb 阳性且 HBV DNA 低于检出限的可包括在内）；或丙型肝炎病毒感染者（定义为 HCV 抗体阳性）；或人类免疫缺陷病毒感染者（定义为 HIV-积极的）;
• 9) 首次给药前28天内需要抗感染治疗的活动性重症感染或不明原因发热超过38℃；
• 10) 研究药物首次给药前，先前抗肿瘤治疗的任何毒性均未恢复到 CTCAE 5.0 ≤ 1 级（2 级脱发除外，可由研究者和体检医师确定可包括在继发性神经病变' target='_blank'>周围神经病变中原发残留毒性或先前化疗稳定）；
• 11) 研究药物首次给药前28天内参加过其他临床试验；
• 12）本研究首次给药前2周内使用过CYP2C8、CYP3A强抑制剂或诱导剂；
• 13) 在研究药物首次给药前 2 周内使用已知可延长 Qt/QTc 间期的药物；
• 14) 孕妇或哺乳期妇女；
• 15) 研究者认为临床或实验室检查异常或其他原因不适合参加临床研究者。

• 生命体征异常的受试者人数 [时间框架：通过研究完成，平均 12 周]
  评估 KY100001 在晚期实体癌患者生命体征异常方面的安全性
• 体检异常人数[时间框架：通过学习完成，平均12周]
  评估KY100001在体格检查异常的晚期实体癌受试者中的安全性
• 实验室检查异常的受试者人数 [时间框架：通过研究完成，平均 12 周]
  从实验室检查异常的角度评价KY100001在晚期实体癌受试者中的安全性
• 心电图异常的受试者人数 [时间框架：通过研究完成，平均 12 周]
  评估KY100001对晚期实体癌患者心电图异常的安全性
• ECOG 评分从基线的变化 [时间范围：通过研究完成，平均 12 周]
  根据ECOG评分评估KY100001在晚期实体癌受试者中的安全性

• KY100001 的药代动力学：Cmax [时间范围：4 周]
  Cmax 方面的药代动力学评价
• KY100001 的药代动力学：Tmax [时间范围：4 周]
  根据 Tmax 进行药代动力学评估
• KY100001 的药代动力学：T1/2 [时间范围：4 周]
  根据 T1/2 进行药代动力学评估
• KY100001 的药代动力学：AUC [时间范围：4 周]
  AUC 方面的药代动力学评价
• 2-羟基戊二酸（2-HG）水平与疗效的关系[时间框架：4周]
  2-羟基戊二酸 (2-HG) 方面的生物标志物评估
• 客观反应率 (ORR) [时间范围：通过研究完成，平均 12 周]
  客观反应率 (ORR) 方面的有效性评估
• 总生存期 (OS) [时间范围：通过研究完成，平均 12 周]
  总生存期 (OS) 方面的有效性评估
• 无进展生存期 (PFS) [时间范围：通过研究完成，平均 12 周]
  无进展生存 (PFS) 方面的有效性评估

纳入标准：

• 1) 自愿参加研究并签署知情同意书；
• 2）18≤年龄≤75岁，性别不限；
• 3）剂量递增阶段：晚期实体瘤患者经组织学或细胞学证实无标准治疗方案，或标准治疗后复发或进展，WHO对标准治疗方案无效或不耐受（对于胶质瘤患者，WHO II级、III级和可以包括IV）；
• 4）A/B部分剂量扩大期IDH1突变阳性：非胆管癌/胶质瘤：允许以下任何一种情况：A）受试者提供基因检测报告证明IDH1突变阳性（NGS或qPCR）；B）受试者自愿接受肿瘤活检和/或血样采集进行基因检测，且检测结果为阳性；C) 受试者可提供最后一张FFPE样本或病理切片（至少连续10张白色切片）并自愿接受血样采集进行基因检测，并且检测结果为阳性；胆管癌/胶质瘤患者：允许以下任何一种情况：a) 提供先前基因检测报告证明 IDH1 突变阳性（NGS 或 qPCR）的受试者；B) 受试者可以提供最近的 FFPE 样本或病理切片（至少10张连续白片）或组织活检样本（胆管癌患者也应自愿接受血样采集）用于遗传学检测esting，测试结果为阳性；
• 5）剂量扩展A期：IDH1基因突变阳性、经组织学或细胞学证实、无标准治疗方案、或标准治疗后复发或进展、对标准治疗方案无效或不耐受的晚期实体瘤患者；
• 6）剂量扩大B期：IDH1基因突变阳性、经组织学或细胞学证实的胆管癌/高级别胶质瘤（WHO III&IV级）患者，WHO没有标准治疗方案，或WHO标准治疗后复发或进展，对标准治疗方案无效或不耐受。 队列 1：a) 组织学证实的 II-IV 期胆管癌，IDH1 基因突变阳性，不适合根治性切除、移植或消融；B) 用尿嘧啶' target='_blank'>氟尿嘧啶或吉西他滨治疗后疾病进展基础方案；C) 至少一个可测量的病灶，之前未接受过放疗、化疗栓塞、放射栓塞或其他局部消融手术；队列 2：a) IDH1 基因突变阳性的高级别胶质瘤（WHO III 级和 IV 级）；B)筛查期间疾病进展次数≤2次；C) 至少 1 次既往 CEMRI + 灌注 MRI；D) 至少 1 处可测量病灶≥1cm（根据 RANO cri特里亚）；
• 7) 至少一个可测量的病变（根据 RECIST v1.1 标准的非神经胶质瘤' target='_blank'>神经胶质瘤；根据 RANO 标准的脑神经胶质瘤' target='_blank'>神经胶质瘤）；
• 8）剂量增加阶段：非胶质瘤患者（东部合作癌症组（ECOG）评分：0-2）胶质瘤患者（KPS评分≥50）；剂量延长阶段：非胶质瘤患者（ECOG评分：0-1分） ;胶质瘤患者（KPS评分≥50）；
• 9) 预期生存期≥3 个月；
• 10) 在研究药物给药前 7 天内，实验室检查符合以下标准：中性粒细胞绝对计数 (ANC) ≥ 1.5×109 /L；血小板计数 ≥ 80×109 /L；血红蛋白 ≥ 90 g/L ;血清肌酐 ≤ 1.5x 正常范围上限 (ULN) 或肌酐清除率 (CRCL) ≥ 60mL/min（根据 Cockcroft-Gault 公式估计）；总胆红素 ≤ 1.5 X ULN 或 ≤ 2 X ULN（对于肝转移患者);AST 和 ALT ≤ 2.5 X ULN 或 ≤ 5 X ULN（对于肝转移患者）；碱性磷酸酶≤ 2.5 X ULN 或 ≤ 5 X ULN（对于骨转移和/或疑似疾病相关肝脏或胆管受累的患者)；国际标准化比率或凝血酶原时间≤ 1.3x ULN；部分活化凝血活酶时间（APTT）≤ 1.5 X ULN；
• 11) 育龄男性和育龄女性必须同意从签署知情同意书到研究药物末次给药后 180 天使用可靠的避孕措施。育龄女性包括绝经前女性和绝经后 2 年内的女性更年期。育龄妇女的血液妊娠试验结果必须在首次研究药物给药前不超过 7 天呈阴性。

排除标准：

• 1) 过敏体质，或既往有严重过敏史，或已知对研究药物的活性成分和赋形剂过敏；
• 2) 研究药物首次给药前4周内接受过手术治疗、化疗、放疗、免疫治疗、分子靶向治疗或任何其他抗肿瘤治疗；
• 3) 非胶质瘤患者：有症状或需要治疗以控制症状的未经治疗的脑转移患者；或在首次给药前 2 个月内接受过任何放射、手术或其他治疗，包括控制症状的治疗。研究药物；胶质瘤患者：在 MRI 筛查前 5 天接受不稳定剂量的地塞米松超过 5 毫克/天的等效剂量的患者；
• 4) 有以下任何一种心脏疾病： a) 在首次给予研究药物前 28 天内，根据纽约心脏协会的心功能评级有 III-IV 级心力衰竭，或有左心室射血分数 (LVEF) ) 研究药物首次给药前 7 天内的 Echo ≤ 50%；B) 筛选了过去 6 个月的心肌梗塞病史；C) 已知的不稳定型心绞痛；D) 已知的严重或不受控制的室性心律失常；E ) 筛选期 Fridericia 校准 QT 间期 (QTCF) ≥450 ms（男性），≥470 ms（女性），或其他增加 QTC 延长或心律失常事件风险的因素（如心力衰竭、低钾和家庭长QT综合征病史）；F）筛选期有高血压，药物治疗后仍控制不佳（收缩压≥160mmHg，舒张压≥100mmHg）；
• 5) 吞咽困难或患有胃肠道疾病或其他影响药物吸收的吸收不良情况，如肠梗阻、克罗恩病、溃疡性结肠炎、短肠综合征、胃排空障碍；或严重的胃肠道相关毒性，之前未恢复到 2 级以下至初次给药；或临床显着或急性胃肠道疾病；
• 6) 既往间质性肺病、肺纤维化、药物性间质性肺病或放射性肺炎病史或病史；
• 7) 严重或无法控制的肝脏或肾脏疾病的证据；
• 8) 乙型肝炎病毒感染（HBcAb 阳性且 HBV DNA 低于检出限的可包括在内）；或丙型肝炎病毒感染者（定义为 HCV 抗体阳性）；或人类免疫缺陷病毒感染者（定义为 HIV-积极的）;
• 9) 首次给药前28天内需要抗感染治疗的活动性重症感染或不明原因发热超过38℃；
• 10) 研究药物首次给药前，先前抗肿瘤治疗的任何毒性均未恢复到 CTCAE 5.0 ≤ 1 级（2 级脱发除外，可由研究者和体检医师确定可包括在继发性神经病变' target='_blank'>周围神经病变中原发残留毒性或先前化疗稳定）；
• 11) 研究药物首次给药前28天内参加过其他临床试验；
• 12）本研究首次给药前2周内使用过CYP2C8、CYP3A强抑制剂或诱导剂；
• 13) 在研究药物首次给药前 2 周内使用已知可延长 Qt/QTc 间期的药物；
• 14) 孕妇或哺乳期妇女；
• 15) 研究者认为临床或实验室检查异常或其他原因不适合参加临床研究者。