• 遵守推荐的研究产品量 [时间范围：第 1 - 28 天]
  来自受试者问卷的定量评估，允许评估研究产品的依从性（即实际摄入量与规定摄入量），以每天消耗的克数为单位。
• 28 天后患者根据李克特量表评定产品适口性 [时间范围：第 28 天]
  使用李克特量表对研究产品的适口性进行患者评估。在 28 天的可接受性阶段结束时，参与者/父母/监护人将被要求完成产品可接受性问卷以记录对以下方面的看法：产品的外观、气味、味道、余味、质地、包装/展示，以及易于制备和管理。这些将采用 5 点李克特量表作为喜欢它、喜欢它、既不喜欢也不不喜欢它、不喜欢它和真的不喜欢它。
• 患者报告的胃肠耐受每日日记 [时间范围：第 1 - 28 天]
  来自受试者问卷的定性评估，以评估研究期间任何自我报告的胃肠道症状。
• Phe 水平的变化 [时间范围：访问 1、访问 1（第 0 天）、第 1 周、第 2 周、第 3 周、第 4 周和访问 2（第 28 天）之前的前三个常规结果]
  常规干血斑结果分析。诊断时和不同时间点 Phe 水平的变化，测量为 µmol/l。

• 最长两年随访期的生长评估[时间范围：访问 1（第 0 天）、访问 2（第 28 天）和每 4 个月最多一次。 24 个月的随访]
  每次访问时，身高/身长、体重和头围测量值将被结合起来完成生长图表。所有记录的重量、长度和头围都将绘制在 Croissance Somatique Des Garçons/Files De La Naissance A 3 Ans 图表上。测量单位是身高/身长（厘米）、体重（公斤）和头围（厘米）。
• 通过测量产品摄入量 [时间范围：第 1 - 28 天] 进行最多两年的产品依从性跟踪
  测量产品摄入量。来自受试者问卷的定量评估，允许评估研究产品的依从性，即实际摄入量与规定摄入量。记录每 24 小时规定的粉末重量（克）和每 24 小时规定的饲料数量（饲料）。
• 通过测量 Phe 水平 [ 时间框架：访问 1（第 0 天）、第 1 周、第 2 周、第 3 周、第 4 周、访问 2（第 28 天）和每 4 个月一次最大24个月的随访期]
  在整个评估期间以 µmol/l 为单位测量 phe 水平。每次访问时将最新的 Phe 水平结果记录为 µmol/l 并进行比较。

研究产品PKU explore是一种特殊医学用途的浓缩、可勺式蛋白质替代食品，用于PKU的饮食管理。推荐量将由营养师或临床医生确定，所用产品是无味的。

PKU explore France 是一项探索性研究，旨在评估遵循适当限制性治疗饮食的 PKU 患者在 4 周内的胃肠道耐受性、适口性和参与者依从性。随后将根据常规护理标准进行最长 24 个月的随访期监测生长情况。

将在法国的一个中心招募多达 10 名参与者。

连续 28 天，最多 10 名年龄在 6 个月至 3 岁之间的参与者采取他们通常的限制性治疗饮食，要么用 PKU explore 代替他们通常的第二阶段浓缩蛋白质替代品，要么开始 PKU explore 并逐渐减少他们的 Phe-free婴儿配方奶粉。

他们的父母/监护人每天完成一份关于依从性和耐受性的问卷，以及一份关于使用和可接受性的最终问卷。

纳入标准：

• 新生儿筛查 PKU 的诊断需要低蛋白饮食和无 Phe 的 L-氨基酸蛋白替代品。
• 年龄在 6 个月至 3 岁之间（包括筛选时）。
• 已经以可勺的形式服用大部分蛋白质替代品，或者处于 PKU 管理阶段，建议开始使用第二阶段的可勺蛋白质替代品。
• PKU控制良好，最近3次血常规检查在可接受范围内，研究者认为。
• 根据研究者的意见，能够遵守研究方案并服用研究产品。
• 父母/监护人自愿给予的书面知情同意。

排除标准：

• 诊断持续性高苯丙氨酸血症或轻度 PKU，不需要通过低蛋白饮食和不含 Phe 的 L-氨基酸补充剂进行饮食干预。
• 诊断可能对发育进程和进食能力产生不利影响的并发疾病。
• 已知牛奶或鱼过敏/不耐受。
• 在筛选访视前 30 天内，目前正在参与、计划参与或已经参与介入性研究药物、食品或医疗器械试验的患者。
• 根据研究者的意见，存在可能影响对研究方案的依从性的重大 GI 问题。
• 任何排除研究干预的医学状况，研究者认为可能会影响研究期间的代谢控制。
• 在研究期间使用额外的宏量/微量营养素补充剂，除非有临床指征和研究者规定（必须记录在患者病例记录文件中）。
• 在适用的情况下，健康保险系统未涵盖和/或不符合现行国家法律建议的患者。

• 遵守推荐的研究产品量 [时间范围：第 1 - 28 天]
  来自受试者问卷的定量评估，允许评估研究产品的依从性（即实际摄入量与规定摄入量），以每天消耗的克数为单位。
• 28 天后患者根据李克特量表评定产品适口性 [时间范围：第 28 天]
  使用李克特量表对研究产品的适口性进行患者评估。在 28 天的可接受性阶段结束时，参与者/父母/监护人将被要求完成产品可接受性问卷以记录对以下方面的看法：产品的外观、气味、味道、余味、质地、包装/展示，以及易于制备和管理。这些将采用 5 点李克特量表作为喜欢它、喜欢它、既不喜欢也不不喜欢它、不喜欢它和真的不喜欢它。
• 患者报告的胃肠耐受每日日记 [时间范围：第 1 - 28 天]
  来自受试者问卷的定性评估，以评估研究期间任何自我报告的胃肠道症状。
• Phe 水平的变化 [时间范围：访问 1、访问 1（第 0 天）、第 1 周、第 2 周、第 3 周、第 4 周和访问 2（第 28 天）之前的前三个常规结果]
  常规干血斑结果分析。诊断时和不同时间点 Phe 水平的变化，测量为 µmol/l。

• 最长两年随访期的生长评估[时间范围：访问 1（第 0 天）、访问 2（第 28 天）和每 4 个月最多一次。 24 个月的随访]
  每次访问时，身高/身长、体重和头围测量值将被结合起来完成生长图表。所有记录的重量、长度和头围都将绘制在 Croissance Somatique Des Garçons/Files De La Naissance A 3 Ans 图表上。测量单位是身高/身长（厘米）、体重（公斤）和头围（厘米）。
• 通过测量产品摄入量 [时间范围：第 1 - 28 天] 进行最多两年的产品依从性跟踪
  测量产品摄入量。来自受试者问卷的定量评估，允许评估研究产品的依从性，即实际摄入量与规定摄入量。记录每 24 小时规定的粉末重量（克）和每 24 小时规定的饲料数量（饲料）。
• 通过测量 Phe 水平 [ 时间框架：访问 1（第 0 天）、第 1 周、第 2 周、第 3 周、第 4 周、访问 2（第 28 天）和每 4 个月一次最大24个月的随访期]
  在整个评估期间以 µmol/l 为单位测量 phe 水平。每次访问时将最新的 Phe 水平结果记录为 µmol/l 并进行比较。

研究产品PKU explore是一种特殊医学用途的浓缩、可勺式蛋白质替代食品，用于PKU的饮食管理。推荐量将由营养师或临床医生确定，所用产品是无味的。

PKU explore France 是一项探索性研究，旨在评估遵循适当限制性治疗饮食的 PKU 患者在 4 周内的胃肠道耐受性、适口性和参与者依从性。随后将根据常规护理标准进行最长 24 个月的随访期监测生长情况。

将在法国的一个中心招募多达 10 名参与者。

连续 28 天，最多 10 名年龄在 6 个月至 3 岁之间的参与者采取他们通常的限制性治疗饮食，要么用 PKU explore 代替他们通常的第二阶段浓缩蛋白质替代品，要么开始 PKU explore 并逐渐减少他们的 Phe-free婴儿配方奶粉。

他们的父母/监护人每天完成一份关于依从性和耐受性的问卷，以及一份关于使用和可接受性的最终问卷。

纳入标准：

• 新生儿筛查 PKU 的诊断需要低蛋白饮食和无 Phe 的 L-氨基酸蛋白替代品。
• 年龄在 6 个月至 3 岁之间（包括筛选时）。
• 已经以可勺的形式服用大部分蛋白质替代品，或者处于 PKU 管理阶段，建议开始使用第二阶段的可勺蛋白质替代品。
• PKU控制良好，最近3次血常规检查在可接受范围内，研究者认为。
• 根据研究者的意见，能够遵守研究方案并服用研究产品。
• 父母/监护人自愿给予的书面知情同意。

排除标准：

• 诊断持续性高苯丙氨酸血症或轻度 PKU，不需要通过低蛋白饮食和不含 Phe 的 L-氨基酸补充剂进行饮食干预。
• 诊断可能对发育进程和进食能力产生不利影响的并发疾病。
• 已知牛奶或鱼过敏/不耐受。
• 在筛选访视前 30 天内，目前正在参与、计划参与或已经参与介入性研究药物、食品或医疗器械试验的患者。
• 根据研究者的意见，存在可能影响对研究方案的依从性的重大 GI 问题。
• 任何排除研究干预的医学状况，研究者认为可能会影响研究期间的代谢控制。
• 在研究期间使用额外的宏量/微量营养素补充剂，除非有临床指征和研究者规定（必须记录在患者病例记录文件中）。
• 在适用的情况下，健康保险系统未涵盖和/或不符合现行国家法律建议的患者。