• 上肢运动能力 [时间框架：第一天]
  上肢运动能力将通过 6 分钟钉板和环测试 (6-PBRT) 进行评估。将使用带有两个上下杆的钉板，其设置在参与者肩部水平和肩部水平以上。十个环将放置在两个较低的杆上。患者将被要求用双手从下杆到上杆一次移动一个环。分数是六分钟内移动的环总数。
• 肌肉氧合 [时间框架：第一天]
  肌肉氧合评估将使用 Moxy 监测器 (Moxy, Fortiori Design LLC, Minnesota, USA) 进行。该设备将放置在优势腿股四头肌群的 1/3 下运动点和优势手臂三角肌上。至少等待 3 分钟，直到静息测量值和骨骼肌氧合 (StO2) 信号稳定。在六分钟步行测试和六分钟钉板和环测试期间将重复测量。

• 功能锻炼能力 [时间框架：第一天]
  功能性运动能力将根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会标准通过 6 分钟步行测试进行评估。
• 余额 [时间范围：第二天]
  静态平衡评估将使用“Biodex Balance System®”进行评估。测试时间为 20 秒，评估之间将有 10 秒的休息时间。作为测试的结果，将从系统获得一般稳定性指数、前/后（AP）稳定性指数、内侧/外侧（ML）稳定性指数及其标准偏差。测试将首先睁开眼睛在坚硬的地面上进行。测试将在坚硬的地面上闭上眼睛进行。第三次测试将在松软的地面上睁开眼睛进行。动平衡将通过 Y 平衡测试进行评估。
• 体力活动（总能量消耗）[时间框架：第二天]
  身体活动将使用多传感器活动监测器 (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) 进行评估。患者将连续 3 天在非惯用手臂的三头肌上佩戴多传感器身体活动监测器。将使用“SenseWear® 7.0 软件”程序对两天内测量的参数进行平均和分析。
• 体力活动（活动能量消耗（焦耳/天）[时间框架：第二天]
  身体活动将使用多传感器活动监测器 (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) 进行评估。患者将连续 3 天在非惯用手臂的三头肌上佩戴多传感器身体活动监测器。将使用“SenseWear® 7.0 软件”程序对两天内测量的参数进行平均和分析。
• 体力活动（体力活动时间（分钟/天）[时间框架：第二天]
  身体活动将使用多传感器活动监测器 (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) 进行评估。患者将连续 3 天在非惯用手臂的三头肌上佩戴多传感器身体活动监测器。将使用“SenseWear® 7.0 软件”程序对两天内测量的参数进行平均和分析。
• 身体活动（平均代谢当量（MET/天）[时间框架：第二天]
  身体活动将使用多传感器活动监测器 (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) 进行评估。患者将连续 3 天在非惯用手臂的三头肌上佩戴多传感器身体活动监测器。将使用“SenseWear® 7.0 软件”程序对两天内测量的参数进行平均和分析。
• 身体活动（步数（步数/天）[时间框架：第二天]
  身体活动将使用多传感器活动监测器 (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) 进行评估。患者将连续 3 天在非惯用手臂的三头肌上佩戴多传感器身体活动监测器。将使用“SenseWear® 7.0 软件”程序对两天内测量的参数进行平均和分析。
• 身体活动（躺下所花费的时间（分钟/天）天）[时间框架：第二天]
  身体活动将使用多传感器活动监测器 (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) 进行评估。患者将连续 3 天在非惯用手臂的三头肌上佩戴多传感器身体活动监测器。将使用“SenseWear® 7.0 软件”程序对两天内测量的参数进行平均和分析。
• 身体活动（睡眠时间（分钟/天）[时间框架：第二天]
  身体活动将使用多传感器活动监测器 (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) 进行评估。患者将连续 3 天在非惯用手臂的三头肌上佩戴多传感器身体活动监测器。将使用“SenseWear® 7.0 软件”程序对两天内测量的参数进行平均和分析。
• 呼吸肌力量 [时间框架：第一天]
  根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会标准，将使用便携式口腔压力测量装置测量表达呼吸肌强度的最大吸气 (MIP) 和最大呼气 (MEP) 压力。
• 呼吸肌耐力 [时间框架：第二天]
  呼吸肌耐力将通过 POWERbreathe Wellness（POWERbreathe, Inspiring Muscle Training (IMT) Technologies Ltd., Birmingham, UK）设备和增加阈值负荷下的呼吸肌耐力测试进行评估。测试将从最大吸气压力的 20% 开始，压力将每两分钟增加到 40%、60%、80% 和 100%。在测试期间，患者将被要求继续通过设备呼吸。如果个人连续 3 次无法呼吸，物理治疗师将终止测试。在测试过程中，将记录每 2 分钟期间的呼吸次数和达到的最长时间。测试的总持续时间和继续呼吸至少 1 分钟的最大压力值将相乘。找到的值将记录为呼吸肌耐力值。
• 肺功能（用力肺活量 (FVC)）[时间范围：第一天]
  根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会标准，将使用肺活量测定法评估肺功能。将测量用力肺活量 (FVC)。
• 肺功能（第一秒用力呼气量（FEV1））[时间框架：第一天]
  根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会标准，将使用肺活量测定法评估肺功能。将测量第一秒的用力呼气量 (FEV1)。
• 肺功能 (FEV1 / FVC) [时间范围：第一天]
  根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会标准，将使用肺活量测定法评估肺功能。将测量 FEV1 / FVC。
• 肺功能（流速为用力呼气量的 25-75% (FEF 25-75%)）[时间范围：第一天]
  根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会标准，将使用肺活量测定法评估肺功能。将测量用力呼气体积 (FEF 25-75%) 的 25-75% 的流速。
• 肺功能（峰值流速 (PEF)） [时间范围：第一天]
  根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会标准，将使用肺活量测定法评估肺功能。将测量峰值流速 (PEF)。
• 生活质量 [时间框架：第二天]
  生活质量将使用原发性纤毛运动障碍生活质量量表（QOL-PCD 量表 4.3 版）（土耳其版）进行评估。该量表具有良好的信度和效度。 QOL-PCD 有四个独立版本，适用于三个不同的年龄。该量表包括关于身体功能、情绪功能、社会功能、呼吸系统症状、治疗负担、听力症状、角色、健康感知、活力、饮食和体重的问题。该量表包括根据不同年龄涉及不同情况的亚组。该量表的项目总数为：儿童问卷37个，青少年问卷43个，成人问卷49个，6-12岁患者家长41个。项目根据 4 分制评分。分数越高表示生活质量越好。

• 功能锻炼能力 [时间框架：第一天]
  功能性运动能力将根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会标准通过 6 分钟步行测试进行评估。
• 余额 [时间范围：第二天]
  静态平衡评估将使用“Biodex Balance System®”进行评估。测试时间为 20 秒，评估之间将有 10 秒的休息时间。作为测试的结果，将从系统获得一般稳定性指数、前/后（AP）稳定性指数、内侧/外侧（ML）稳定性指数及其标准偏差。测试将首先睁开眼睛在坚硬的地面上进行。测试将在坚硬的地面上闭上眼睛进行。第三次测试将在松软的地面上睁开眼睛进行。动平衡将通过 Y 平衡测试进行评估。
• 体力活动（总能量消耗）[时间框架：第二天]
  身体活动将使用多传感器活动监测器 (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) 进行评估。患者将连续 3 天在非惯用手臂的三头肌上佩戴多传感器身体活动监测器。将使用“SenseWear® 7.0 软件”程序对两天内测量的参数进行平均和分析。
• 体力活动（活动能量消耗（焦耳/天）[时间框架：第二天]
  身体活动将使用多传感器活动监测器 (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) 进行评估。患者将连续 3 天在非惯用手臂的三头肌上佩戴多传感器身体活动监测器。将使用“SenseWear® 7.0 软件”程序对两天内测量的参数进行平均和分析。
• 体力活动（体力活动时间（分钟/天）[时间框架：第二天]
  身体活动将使用多传感器活动监测器 (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) 进行评估。患者将连续 3 天在非惯用手臂的三头肌上佩戴多传感器身体活动监测器。将使用“SenseWear® 7.0 软件”程序对两天内测量的参数进行平均和分析。
• 身体活动（平均代谢当量（MET/天）[时间框架：第二天]
  身体活动将使用多传感器活动监测器 (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) 进行评估。患者将连续 3 天在非惯用手臂的三头肌上佩戴多传感器身体活动监测器。将使用“SenseWear® 7.0 软件”程序对两天内测量的参数进行平均和分析。
• 身体活动（步数（步数/天）[时间框架：第二天]
  身体活动将使用多传感器活动监测器 (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) 进行评估。患者将连续 3 天在非惯用手臂的三头肌上佩戴多传感器身体活动监测器。将使用“SenseWear® 7.0 软件”程序对两天内测量的参数进行平均和分析。
• 身体活动（躺下所花费的时间（分钟/天）天）[时间框架：第二天]
  身体活动将使用多传感器活动监测器 (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) 进行评估。患者将连续 3 天在非惯用手臂的三头肌上佩戴多传感器身体活动监测器。将使用“SenseWear® 7.0 软件”程序对两天内测量的参数进行平均和分析。
• 身体活动（睡眠时间（分钟/天）[时间框架：第二天]
  身体活动将使用多传感器活动监测器 (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) 进行评估。患者将连续 3 天在非惯用手臂的三头肌上佩戴多传感器身体活动监测器。将使用“SenseWear® 7.0 软件”程序对两天内测量的参数进行平均和分析。
• 呼吸肌力量 [时间框架：第一天]
  根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会标准，将使用便携式口腔压力测量装置测量表达呼吸肌强度的最大吸气 (MIP) 和最大呼气 (MEP) 压力。
• 呼吸肌耐力 [时间框架：第二天]
  呼吸肌耐力将通过 POWERbreathe Wellness（POWERbreathe, Inspiring Muscle Training (IMT) Technologies Ltd., Birmingham, UK）设备和增加阈值负荷下的呼吸肌耐力测试进行评估。测试将从最大吸气压力的 20% 开始，压力将每两分钟增加到 40%、60%、80% 和 100%。在测试期间，患者将被要求继续通过设备呼吸。如果个人连续 3 次无法呼吸，物理治疗师将终止测试。在测试过程中，将记录每 2 分钟期间的呼吸次数和达到的最长时间。测试的总持续时间和继续呼吸至少 1 分钟的最大压力值将相乘。找到的值将记录为呼吸肌耐力值。
• 肺功能（用力肺活量 (FVC)）[时间范围：第一天]
  根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会标准，将使用肺活量测定法评估肺功能。将测量用力肺活量 (FVC)。
• 肺功能（第一秒用力呼气量（FEV1））[时间框架：第一天]
  根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会标准，将使用肺活量测定法评估肺功能。将测量第一秒的用力呼气量 (FEV1)。
• 肺功能 (FEV1 / FVC) [时间范围：第一天]
  根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会标准，将使用肺活量测定法评估肺功能。将测量 FEV1 / FVC。
• 肺功能（流速为用力呼气量的 25-75% (FEF 25-75%)）[时间范围：第一天]
  根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会标准，将使用肺活量测定法评估肺功能。将测量用力呼气体积 (FEF 25-75%) 的 25-75% 的流速。
• 肺功能（峰值流速 (PEF)） [时间范围：第一天]
  根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会标准，将使用肺活量测定法评估肺功能。将测量峰值流速 (PEF)。
• 生活质量 [时间框架：第二天]
  生活质量将使用原发性纤毛运动障碍生活质量量表（QOL-PCD 量表 4.3 版）（土耳其版）进行评估。该量表具有良好的信度和效度。 QOL-PCD 有四个独立版本，适用于三个不同的年龄。该量表包括关于身体功能、情绪功能、社会功能、呼吸系统症状、治疗负担、听力症状、角色、健康感知、活力、饮食和体重的问题。

原发性纤毛运动障碍 (PCD) 是一种由纤毛缺失或功能障碍引起的遗传性异质性疾病。运动纤毛的功能受损导致黏膜纤毛清除受损、反复胸部感染和肺结构的进行性破坏。临床特征包括新生儿呼吸窘迫综合征、慢性每日咳痰、慢性鼻塞和慢性或复发性中耳炎。

患者的肺功能、运动能力、呼吸肌力量和耐力、外周肌力量、身体活动水平和生活质量受到影响。关于这些主题的研究数量有限。

肺功能和四肢肌肉力量是慢性阻塞性肺疾病运动能力的决定因素。四肢肌肉的力量和耐力下降与运动不耐受有关。患者上肢肌肉力量下降。文献中没有评估 PCD 患者上肢运动能力的研究。测量心肺和外周肌肉的氧饱和度对于了解运动过程中氧气输送和消耗的动态非常重要。文献中没有评估该患者群体中肌肉氧合的研究。

该研究的主要目的是评估原发性纤毛运动障碍患者的上肢运动能力和肌肉氧合。该研究的次要目的是评估原发性纤毛运动障碍患者的呼吸功能、呼吸肌力量和耐力、外周肌力量、平衡、身体活动水平和生活质量，并将其与健康对照组进行比较。

该研究是横断面的。由嘎子大学医学院儿科肺病科医师转诊至嘎子大学理疗与康复科心肺康复科的原发性纤毛运动障碍患者将纳入研究。该研究将评估至少 18 名原发性纤毛运动障碍患者和至少 18 名年龄和性别相似的健康对照。评估将在两天内完成。

上肢运动能力（6 分钟钉板和环测试）、肌肉氧合（“Moxy”监测器）、功能性运动能力（6 分钟步行测试）、呼吸功能（肺活量计）、呼吸肌力量（口压测量）、呼吸肌耐力（增量阈值负荷测试）、外周肌肉力量（测力计）、平衡（“Biodex Balance System®”和 Y 平衡测试）、身体活动水平（多传感器活动监测器）和生活质量（初级睫状体生活质量量表）将评估运动障碍（QOL-PCD 量表第 4.3 版）。

• 耐心
  上肢运动能力（6 分钟钉板和环测试）、肌肉氧合（“Moxy”监测器）、功能性运动能力（6 分钟步行测试）、呼吸功能（肺活量计）、呼吸肌力量（口压测量）、呼吸肌耐力（增量阈值负荷测试）、外周肌肉力量（测力计）、平衡（“Biodex Balance System®”和 Y 平衡测试）、身体活动水平（多传感器活动监测器）和生活质量（初级睫状体生活质量量表）将评估运动障碍（QOL-PCD 量表第 4.3 版））。
• 健康控制；
  上肢运动能力（6 分钟钉板和环测试）、肌肉氧合（“Moxy”监测器）、功能性运动能力（6 分钟步行测试）、呼吸功能（肺活量计）、呼吸肌力量（口压测量）、呼吸肌耐力（增量阈值负荷测试）、外周肌肉力量（测力计）、平衡（“Biodex Balance System®”和 Y 平衡测试）、身体活动水平（多传感器活动监测器）和生活质量（初级睫状体生活质量量表）将评估运动障碍（QOL-PCD 量表第 4.3 版））。

• Valerio G、Giallauria F、Montella S、Vaino N、Vigorito C、Mirra V、Santamaria F。原发性纤毛运动障碍的心肺评估。 Eur J Clin 投资。 2012 年 6 月；42(6)：617-22。 doi：10.1111/j.1365-2362.2011.02626.x。电子版 2011 年 11 月 29 日。
• 环 AM、Buchvald FF、Holgersen MG、Green K、Nielsen KG。原发性纤毛运动障碍和囊性纤维化儿童的健康和肺功能。呼吸医学。 2018 年 6 月；139:79-85。 doi：10.1016/j.rmed.2018.05.001。电子版 2018 年 5 月 3 日。
• Madsen A、Green K、Buchvald F、Hanel B、Nielsen KG。患有原发性纤毛运动障碍的儿童和年轻人的有氧健身。公共科学图书馆一。 2013 年 8 月 19 日；8(8)：e71409。 doi：10.1371/journal.pone.0071409。 2013 年电子收藏。
• Behan L、Rubbo B、Lucas JS、Dunn Galvin A. 原发性纤毛运动障碍患者的经历：系统评价。质量生活资源。 2017 年 9 月；26(9)：2265-2285。 doi：10.1007/s11136-017-1564-y。 Epub 2017 年 3 月 30 日。回顾。
• Denizoglu Kulli H、Gurses HN、Zeren M、Ucgun H、Cakir E。囊性纤维化、原发性纤毛运动障碍和健康儿童的肺和肺外特征是否不同？小儿肺心病。 2020 年 11 月；55(11)：3067-3073。 doi：10.1002/ppul.25052。电子版 2020 年 9 月 11 日。

纳入标准：

耐心;

• 6-18岁
• 诊断为原发性纤毛运动障碍
• 临床情况稳定

健康控制；

• 6-18岁

排除标准：

耐心;

• 诊断出的可能影响评估的神经、认知问题，
• 急性肺炎或任何感染
• 最近 1 个月内有加重史
• 过去 6 个月 FEV1 变化超过 10%
• 冠状病毒病史 (COVID-19)
• 吸烟史
• 诊断出可能影响平衡的视力、听力、前庭或神经系统问题
• 已诊断出影响活动能力的骨科问题或有肌肉骨骼手术史

健康控制；

• 诊断出的可能影响评估的神经、认知问题
• 诊断出可能影响平衡的视力、听力、前庭或神经系统问题
• 冠状病毒病史 (COVID-19)
• 吸烟史
• 无法理解和遵循运动测试说明

• 上肢运动能力 [时间框架：第一天]
  上肢运动能力将通过 6 分钟钉板和环测试 (6-PBRT) 进行评估。将使用带有两个上下杆的钉板，其设置在参与者肩部水平和肩部水平以上。十个环将放置在两个较低的杆上。患者将被要求用双手从下杆到上杆一次移动一个环。分数是六分钟内移动的环总数。
• 肌肉氧合 [时间框架：第一天]
  肌肉氧合评估将使用 Moxy 监测器 (Moxy, Fortiori Design LLC, Minnesota, USA) 进行。该设备将放置在优势腿股四头肌群的 1/3 下运动点和优势手臂三角肌上。至少等待 3 分钟，直到静息测量值和骨骼肌氧合 (StO2) 信号稳定。在六分钟步行测试和六分钟钉板和环测试期间将重复测量。

• 功能锻炼能力 [时间框架：第一天]
  功能性运动能力将根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会标准通过 6 分钟步行测试进行评估。
• 余额 [时间范围：第二天]
  静态平衡评估将使用“Biodex Balance System®”进行评估。测试时间为 20 秒，评估之间将有 10 秒的休息时间。作为测试的结果，将从系统获得一般稳定性指数、前/后（AP）稳定性指数、内侧/外侧（ML）稳定性指数及其标准偏差。测试将首先睁开眼睛在坚硬的地面上进行。测试将在坚硬的地面上闭上眼睛进行。第三次测试将在松软的地面上睁开眼睛进行。动平衡将通过 Y 平衡测试进行评估。
• 体力活动（总能量消耗）[时间框架：第二天]
  身体活动将使用多传感器活动监测器 (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) 进行评估。患者将连续 3 天在非惯用手臂的三头肌上佩戴多传感器身体活动监测器。将使用“SenseWear® 7.0 软件”程序对两天内测量的参数进行平均和分析。
• 体力活动（活动能量消耗（焦耳/天）[时间框架：第二天]
  身体活动将使用多传感器活动监测器 (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) 进行评估。患者将连续 3 天在非惯用手臂的三头肌上佩戴多传感器身体活动监测器。将使用“SenseWear® 7.0 软件”程序对两天内测量的参数进行平均和分析。
• 体力活动（体力活动时间（分钟/天）[时间框架：第二天]
  身体活动将使用多传感器活动监测器 (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) 进行评估。患者将连续 3 天在非惯用手臂的三头肌上佩戴多传感器身体活动监测器。将使用“SenseWear® 7.0 软件”程序对两天内测量的参数进行平均和分析。
• 身体活动（平均代谢当量（MET/天）[时间框架：第二天]
  身体活动将使用多传感器活动监测器 (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) 进行评估。患者将连续 3 天在非惯用手臂的三头肌上佩戴多传感器身体活动监测器。将使用“SenseWear® 7.0 软件”程序对两天内测量的参数进行平均和分析。
• 身体活动（步数（步数/天）[时间框架：第二天]
  身体活动将使用多传感器活动监测器 (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) 进行评估。患者将连续 3 天在非惯用手臂的三头肌上佩戴多传感器身体活动监测器。将使用“SenseWear® 7.0 软件”程序对两天内测量的参数进行平均和分析。
• 身体活动（躺下所花费的时间（分钟/天）天）[时间框架：第二天]
  身体活动将使用多传感器活动监测器 (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) 进行评估。患者将连续 3 天在非惯用手臂的三头肌上佩戴多传感器身体活动监测器。将使用“SenseWear® 7.0 软件”程序对两天内测量的参数进行平均和分析。
• 身体活动（睡眠时间（分钟/天）[时间框架：第二天]
  身体活动将使用多传感器活动监测器 (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) 进行评估。患者将连续 3 天在非惯用手臂的三头肌上佩戴多传感器身体活动监测器。将使用“SenseWear® 7.0 软件”程序对两天内测量的参数进行平均和分析。
• 呼吸肌力量 [时间框架：第一天]
  根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会标准，将使用便携式口腔压力测量装置测量表达呼吸肌强度的最大吸气 (MIP) 和最大呼气 (MEP) 压力。
• 呼吸肌耐力 [时间框架：第二天]
  呼吸肌耐力将通过 POWERbreathe Wellness（POWERbreathe, Inspiring Muscle Training (IMT) Technologies Ltd., Birmingham, UK）设备和增加阈值负荷下的呼吸肌耐力测试进行评估。测试将从最大吸气压力的 20% 开始，压力将每两分钟增加到 40%、60%、80% 和 100%。在测试期间，患者将被要求继续通过设备呼吸。如果个人连续 3 次无法呼吸，物理治疗师将终止测试。在测试过程中，将记录每 2 分钟期间的呼吸次数和达到的最长时间。测试的总持续时间和继续呼吸至少 1 分钟的最大压力值将相乘。找到的值将记录为呼吸肌耐力值。
• 肺功能（用力肺活量 (FVC)）[时间范围：第一天]
  根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会标准，将使用肺活量测定法评估肺功能。将测量用力肺活量 (FVC)。
• 肺功能（第一秒用力呼气量（FEV1））[时间框架：第一天]
  根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会标准，将使用肺活量测定法评估肺功能。将测量第一秒的用力呼气量 (FEV1)。
• 肺功能 (FEV1 / FVC) [时间范围：第一天]
  根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会标准，将使用肺活量测定法评估肺功能。将测量 FEV1 / FVC。
• 肺功能（流速为用力呼气量的 25-75% (FEF 25-75%)）[时间范围：第一天]
  根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会标准，将使用肺活量测定法评估肺功能。将测量用力呼气体积 (FEF 25-75%) 的 25-75% 的流速。
• 肺功能（峰值流速 (PEF)） [时间范围：第一天]
  根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会标准，将使用肺活量测定法评估肺功能。将测量峰值流速 (PEF)。
• 生活质量 [时间框架：第二天]
  生活质量将使用原发性纤毛运动障碍' target='_blank'>运动障碍生活质量量表（QOL-PCD 量表 4.3 版）（土耳其版）进行评估。该量表具有良好的信度和效度。 QOL-PCD 有四个独立版本，适用于三个不同的年龄。该量表包括关于身体功能、情绪功能、社会功能、呼吸系统症状、治疗负担、听力症状、角色、健康感知、活力、饮食和体重的问题。该量表包括根据不同年龄涉及不同情况的亚组。该量表的项目总数为：儿童问卷37个，青少年问卷43个，成人问卷49个，6-12岁患者家长41个。项目根据 4 分制评分。分数越高表示生活质量越好。

• 功能锻炼能力 [时间框架：第一天]
  功能性运动能力将根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会标准通过 6 分钟步行测试进行评估。
• 余额 [时间范围：第二天]
  静态平衡评估将使用“Biodex Balance System®”进行评估。测试时间为 20 秒，评估之间将有 10 秒的休息时间。作为测试的结果，将从系统获得一般稳定性指数、前/后（AP）稳定性指数、内侧/外侧（ML）稳定性指数及其标准偏差。测试将首先睁开眼睛在坚硬的地面上进行。测试将在坚硬的地面上闭上眼睛进行。第三次测试将在松软的地面上睁开眼睛进行。动平衡将通过 Y 平衡测试进行评估。
• 体力活动（总能量消耗）[时间框架：第二天]
  身体活动将使用多传感器活动监测器 (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) 进行评估。患者将连续 3 天在非惯用手臂的三头肌上佩戴多传感器身体活动监测器。将使用“SenseWear® 7.0 软件”程序对两天内测量的参数进行平均和分析。
• 体力活动（活动能量消耗（焦耳/天）[时间框架：第二天]
  身体活动将使用多传感器活动监测器 (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) 进行评估。患者将连续 3 天在非惯用手臂的三头肌上佩戴多传感器身体活动监测器。将使用“SenseWear® 7.0 软件”程序对两天内测量的参数进行平均和分析。
• 体力活动（体力活动时间（分钟/天）[时间框架：第二天]
  身体活动将使用多传感器活动监测器 (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) 进行评估。患者将连续 3 天在非惯用手臂的三头肌上佩戴多传感器身体活动监测器。将使用“SenseWear® 7.0 软件”程序对两天内测量的参数进行平均和分析。
• 身体活动（平均代谢当量（MET/天）[时间框架：第二天]
  身体活动将使用多传感器活动监测器 (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) 进行评估。患者将连续 3 天在非惯用手臂的三头肌上佩戴多传感器身体活动监测器。将使用“SenseWear® 7.0 软件”程序对两天内测量的参数进行平均和分析。
• 身体活动（步数（步数/天）[时间框架：第二天]
  身体活动将使用多传感器活动监测器 (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) 进行评估。患者将连续 3 天在非惯用手臂的三头肌上佩戴多传感器身体活动监测器。将使用“SenseWear® 7.0 软件”程序对两天内测量的参数进行平均和分析。
• 身体活动（躺下所花费的时间（分钟/天）天）[时间框架：第二天]
  身体活动将使用多传感器活动监测器 (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) 进行评估。患者将连续 3 天在非惯用手臂的三头肌上佩戴多传感器身体活动监测器。将使用“SenseWear® 7.0 软件”程序对两天内测量的参数进行平均和分析。
• 身体活动（睡眠时间（分钟/天）[时间框架：第二天]
  身体活动将使用多传感器活动监测器 (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) 进行评估。患者将连续 3 天在非惯用手臂的三头肌上佩戴多传感器身体活动监测器。将使用“SenseWear® 7.0 软件”程序对两天内测量的参数进行平均和分析。
• 呼吸肌力量 [时间框架：第一天]
  根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会标准，将使用便携式口腔压力测量装置测量表达呼吸肌强度的最大吸气 (MIP) 和最大呼气 (MEP) 压力。
• 呼吸肌耐力 [时间框架：第二天]
  呼吸肌耐力将通过 POWERbreathe Wellness（POWERbreathe, Inspiring Muscle Training (IMT) Technologies Ltd., Birmingham, UK）设备和增加阈值负荷下的呼吸肌耐力测试进行评估。测试将从最大吸气压力的 20% 开始，压力将每两分钟增加到 40%、60%、80% 和 100%。在测试期间，患者将被要求继续通过设备呼吸。如果个人连续 3 次无法呼吸，物理治疗师将终止测试。在测试过程中，将记录每 2 分钟期间的呼吸次数和达到的最长时间。测试的总持续时间和继续呼吸至少 1 分钟的最大压力值将相乘。找到的值将记录为呼吸肌耐力值。
• 肺功能（用力肺活量 (FVC)）[时间范围：第一天]
  根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会标准，将使用肺活量测定法评估肺功能。将测量用力肺活量 (FVC)。
• 肺功能（第一秒用力呼气量（FEV1））[时间框架：第一天]
  根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会标准，将使用肺活量测定法评估肺功能。将测量第一秒的用力呼气量 (FEV1)。
• 肺功能 (FEV1 / FVC) [时间范围：第一天]
  根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会标准，将使用肺活量测定法评估肺功能。将测量 FEV1 / FVC。
• 肺功能（流速为用力呼气量的 25-75% (FEF 25-75%)）[时间范围：第一天]
  根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会标准，将使用肺活量测定法评估肺功能。将测量用力呼气体积 (FEF 25-75%) 的 25-75% 的流速。
• 肺功能（峰值流速 (PEF)） [时间范围：第一天]
  根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会标准，将使用肺活量测定法评估肺功能。将测量峰值流速 (PEF)。
• 生活质量 [时间框架：第二天]
  生活质量将使用原发性纤毛运动障碍' target='_blank'>运动障碍生活质量量表（QOL-PCD 量表 4.3 版）（土耳其版）进行评估。该量表具有良好的信度和效度。 QOL-PCD 有四个独立版本，适用于三个不同的年龄。该量表包括关于身体功能、情绪功能、社会功能、呼吸系统症状、治疗负担、听力症状、角色、健康感知、活力、饮食和体重的问题。

原发性纤毛运动障碍' target='_blank'>运动障碍 (PCD) 是一种由纤毛缺失或功能障碍引起的遗传性异质性疾病。运动纤毛的功能受损导致黏膜纤毛清除受损、反复胸部感染和肺结构的进行性破坏。临床特征包括新生儿呼吸窘迫综合征、慢性每日咳痰、慢性鼻塞和慢性或复发性中耳炎。

患者的肺功能、运动能力、呼吸肌力量和耐力、外周肌力量、身体活动水平和生活质量受到影响。关于这些主题的研究数量有限。

肺功能和四肢肌肉力量是慢性阻塞性肺疾病运动能力的决定因素。四肢肌肉的力量和耐力下降与运动不耐受有关。患者上肢肌肉力量下降。文献中没有评估 PCD 患者上肢运动能力的研究。测量心肺和外周肌肉的氧饱和度对于了解运动过程中氧气输送和消耗的动态非常重要。文献中没有评估该患者群体中肌肉氧合的研究。

该研究的主要目的是评估原发性纤毛运动障碍' target='_blank'>运动障碍患者的上肢运动能力和肌肉氧合。该研究的次要目的是评估原发性纤毛运动障碍' target='_blank'>运动障碍患者的呼吸功能、呼吸肌力量和耐力、外周肌力量、平衡、身体活动水平和生活质量，并将其与健康对照组进行比较。

该研究是横断面的。由嘎子大学医学院儿科肺病科医师转诊至嘎子大学理疗与康复科心肺康复科的原发性纤毛运动障碍' target='_blank'>运动障碍患者将纳入研究。该研究将评估至少 18 名原发性纤毛运动障碍' target='_blank'>运动障碍患者和至少 18 名年龄和性别相似的健康对照。评估将在两天内完成。

上肢运动能力（6 分钟钉板和环测试）、肌肉氧合（“Moxy”监测器）、功能性运动能力（6 分钟步行测试）、呼吸功能（肺活量计）、呼吸肌力量（口压测量）、呼吸肌耐力（增量阈值负荷测试）、外周肌肉力量（测力计）、平衡（“Biodex Balance System®”和 Y 平衡测试）、身体活动水平（多传感器活动监测器）和生活质量（初级睫状体生活质量量表）将评估运动障碍' target='_blank'>运动障碍（QOL-PCD 量表第 4.3 版）。

• 耐心
  上肢运动能力（6 分钟钉板和环测试）、肌肉氧合（“Moxy”监测器）、功能性运动能力（6 分钟步行测试）、呼吸功能（肺活量计）、呼吸肌力量（口压测量）、呼吸肌耐力（增量阈值负荷测试）、外周肌肉力量（测力计）、平衡（“Biodex Balance System®”和 Y 平衡测试）、身体活动水平（多传感器活动监测器）和生活质量（初级睫状体生活质量量表）将评估运动障碍' target='_blank'>运动障碍（QOL-PCD 量表第 4.3 版））。
• 健康控制；
  上肢运动能力（6 分钟钉板和环测试）、肌肉氧合（“Moxy”监测器）、功能性运动能力（6 分钟步行测试）、呼吸功能（肺活量计）、呼吸肌力量（口压测量）、呼吸肌耐力（增量阈值负荷测试）、外周肌肉力量（测力计）、平衡（“Biodex Balance System®”和 Y 平衡测试）、身体活动水平（多传感器活动监测器）和生活质量（初级睫状体生活质量量表）将评估运动障碍' target='_blank'>运动障碍（QOL-PCD 量表第 4.3 版））。

• Valerio G、Giallauria F、Montella S、Vaino N、Vigorito C、Mirra V、Santamaria F。原发性纤毛运动障碍' target='_blank'>运动障碍的心肺评估。 Eur J Clin 投资。 2012 年 6 月；42(6)：617-22。 doi：10.1111/j.1365-2362.2011.02626.x。电子版 2011 年 11 月 29 日。
• 环 AM、Buchvald FF、Holgersen MG、Green K、Nielsen KG。原发性纤毛运动障碍' target='_blank'>运动障碍和囊性纤维化儿童的健康和肺功能。呼吸医学。 2018 年 6 月；139:79-85。 doi：10.1016/j.rmed.2018.05.001。电子版 2018 年 5 月 3 日。
• Madsen A、Green K、Buchvald F、Hanel B、Nielsen KG。患有原发性纤毛运动障碍' target='_blank'>运动障碍的儿童和年轻人的有氧健身。公共科学图书馆一。 2013 年 8 月 19 日；8(8)：e71409。 doi：10.1371/journal.pone.0071409。 2013 年电子收藏。
• Behan L、Rubbo B、Lucas JS、Dunn Galvin A. 原发性纤毛运动障碍' target='_blank'>运动障碍患者的经历：系统评价。质量生活资源。 2017 年 9 月；26(9)：2265-2285。 doi：10.1007/s11136-017-1564-y。 Epub 2017 年 3 月 30 日。回顾。
• Denizoglu Kulli H、Gurses HN、Zeren M、Ucgun H、Cakir E。囊性纤维化、原发性纤毛运动障碍' target='_blank'>运动障碍和健康儿童的肺和肺外特征是否不同？小儿肺心病。 2020 年 11 月；55(11)：3067-3073。 doi：10.1002/ppul.25052。电子版 2020 年 9 月 11 日。

纳入标准：

耐心;

• 6-18岁
• 诊断为原发性纤毛运动障碍' target='_blank'>运动障碍
• 临床情况稳定

健康控制；

• 6-18岁

排除标准：

耐心;

• 诊断出的可能影响评估的神经、认知问题，
• 急性肺炎或任何感染
• 最近 1 个月内有加重史
• 过去 6 个月 FEV1 变化超过 10%
• 冠状病毒病史 (COVID-19)
• 吸烟史
• 诊断出可能影响平衡的视力、听力、前庭或神经系统问题
• 已诊断出影响活动能力的骨科问题或有肌肉骨骼手术史

健康控制；

• 诊断出的可能影响评估的神经、认知问题
• 诊断出可能影响平衡的视力、听力、前庭或神经系统问题
• 冠状病毒病史 (COVID-19)
• 吸烟史
• 无法理解和遵循运动测试说明