• 甲氧素呼吸测试导致接受心脏和肝移植评估的患者。 [时间范围：5年]
  1.在一组充血（扩张）心肌病和一组方丹患者中进行甲氧素呼吸测试（MBT），并比较甲氧素呼吸测试的结果与已发布的正常对照。 MBT测量将转变为摄入甲氧蛋白后随时间恢复的13C剂量的百分比，累积PDR（CPRD）（CPRD），该率从13C/12C的呼吸比率中得出13c底物的速率。使用的累积剂量恢复百分比为20分钟（CPDR20），因为它与肝病严重程度相关。
• 与甲氧素呼吸测试相比，MR弹性学的结果在接受心脏和肝移植评估的患者中结果。 [时间范围：5年]
  探索MBT参数与可用临床参数之间的任何关联。肝脏刚度（使用ARFI或MR弹性图）。
• 比较经肝梯度结果与甲氧蛋白呼气测试的结果，正在接受心脏和肝移植评估的患者，以查看是否存在相关性。 [时间范围：5年]
  预测变量 - 经肝梯度（HVPG）结果

该项目的目的是评估可能用于预后目的的方坦循环患者的非侵入性功能性肝检测。具体而言，我们旨在确定Fontan患者甲氧素呼吸测试（MBT）是否有改变，如果是这样，是否与肝脏和心脏功能的常规测试有关。假设是Fontan患者中的MBT CPDR 20由于肝脏灌注，肝细胞代谢能力的改变，肝细胞代谢能力和跨肝耐药性的变化而异常，其继发于FONTAN独有的血液动力学以及最终器官肝损伤。由于缺乏强大的生物标志物或其他风险分层方案，我们旨在确定Fontan患者的肝MBT CPDR 20是否具有预后价值。

目的 - 这项研究的目的是三个：

1. 测量一组充血（扩张）心肌病和一组丰丹患者的患者中的MBT参数，并将结果与​​已发表的正常对照组进行了比较。
2. 探索MBT参数与临床参数之间的任何关联，包括通过以下任何一个测试评估的Fontan血液动力学：心脏导管插入术，超声心动图，肝脏的非侵入性成像（CT或MRI），非侵入性评估肝刚度（ARFI，MRE或Fibroscan），实验室研究和临床特征（即患者的年龄，Fontan操作以来的时间，Fontan类型等），在研究后的12个月内。
3. 确定MBT是否可以预测临床结局：心力衰竭，临床意义的腹水以及移植或死亡的时间。

研究设计和方法研究设计：这是一项前瞻性试验队列研究，针对20例充血性心肌病（10）患者（10）和一组成人丰丹（10），该患者是从高等教育中心招募的成人心脏病诊所。参与研究的患者将进行3 - 5年的前瞻性遵循。

研究时间表：我们预计将需要大约2年的时间才能招募要纳入本研究的患者。患者将跟随3 - 5年。

研究终点：该项目的目的是评估可能用于预后目的的方坦循环患者的非侵入性功能性肝检测。

涉及的程序：

方法筛查和同意符合条件的患者将通过门诊肝病学诊所，心力衰竭诊所和成人先天性心脏病诊所进行筛查和招募。 PI或私人房间的研究协调员将接触他们预定的门诊约会当天。

知情同意书将由授权授予同意的研究团队的主要研究员，一名评估者或研究小组的成员获得知情同意。这将使潜在的主体有足够的机会考虑是否参加，这将最大程度地减少影响或胁迫的风险。该主题将被告知研究所需的内容。任何可预见的风险或不适感将与该主题讨论。保密性的保护将与受试者以及主题讨论，如果在签署知情或同意之前或一旦入学，则将给予他们联系的名称/数字。学习。重申，参与是自愿的，不参加会不会影响当前或将来的医疗服务。在签署知情同意书之前，该主题将询问并已回答所有问题。该主题获得了知情同意书和HIPAA授权的签名副本。

MBT测试了μC-甲氧铁呼吸测试（MBT）是用于评估肝脏代谢功能的非侵入性测试。 HearthID®MCS系统由HearthID®MCS设备和一个装有呼吸收集套管的测试套件和非放射性同位素13C-甲氧铁解决方案组成。它测量并计算患者呼出的呼吸中13CO2和12CO2之间的比率。 MBT系统的组件包括（1MBTHearthID®MCS单元；（2 13C-甲氧铁解决方案。将向所有参与的调查网站提供专用的闪存闪存棒，用于自动原始数据。将提供MBT系统的所有组件。通过Exalenz Bioscience Ltd.，MBTHearthid®MCS单元Exalenz Bioscience Ltd.基于特定的光辐射发射和13CO2和12CO2气体的吸收，开发了一种分子相关光谱仪。通过收集与患者相关的呼吸收集套管的时间。基于分子相关光谱法（MCS），呼吸®MCS设备连续测量患者呼吸中的13CO2和12CO2浓度从患者到HearterID®MCS设备。根据患者的状态，套管可能是鼻腔（对于有意识的患者）或适配器可用于连接到ALF-MBT协议Page 15版本2.0 2.0（19nov2015）机密呼吸系（适用于插管患者）。结果将在设备屏幕上实时显示，并在测试完成后打印。与基线相比，呼吸®MCS设备计算基线（DOB）（DOB）（DOB）（DOB），可以转化为剂量回收率（PDR）和累积剂量回收率（CPDR）（CPDR），而与基线相比，从比率差异得出的每个时间点（归一化/标准化/在整个测试过程中，适应患者的体重和身高以及底物剂量）。 PDR的最大值称为PDRPEAK。自液体通过胃部到达十二指肠而被吸收的十二指肠，几乎立即开始了13C甲氧乙肽的代谢。默认的呼气收集测试时间是摄入13C甲氧乙烯后一小时。光源是13CO2和12CO2排放灯。通过使用13CO2和12CO2排放灯作为光源，光吸收将仅是由于气体混合物中存在13CO2和12CO2。此外，通过使用13CO2和12CO2排放灯作为光源，背景辐射将大大降低，从而导致高度敏感的吸收曲线。这些高度敏感的吸收曲线可检测13CO2和12CO2浓度的非常小的变化以及13CO2/ 12CO2比率。 HearthID®MCS系统可以检测13CO2/ 12CO2比率测量的变化小于1/1000。实际的呼吸收集是由设备自动完成的，而不是依赖运算符。如果患者未正确连接（例如呼吸无法到达设备），则Hearthid®MCS设备将促使操作员调整鼻套管。套管将呼吸样品从患者传输到Hearthid®MCS设备。套管测试套件是一种单使用套件，由带有串联疏水过滤器的塑料采样管线组成（用于减少患者呼吸中的水分量）和一个Luer-Lock连接器，以连接到呼吸器®MCS设备。该设备旨在适应较长的呼吸速率。 3.3.3 13c甲氧烷Exalenz Bioscience Ltd.将提供一种准备使用的，非放射性同位素的同位素。带有塑料儿童的塞子。可以通过典型的口服来施用面甲氧乙烯溶液。 13C甲氧烷符合肝功能测试底物的所有资格：它是一种无毒的小分子；口服管理；被迅速吸收；并仅由肝脏代谢。此外，可以轻松地将13C合成到该分子内的关键位置。使用该物质（包括在弱势群体中）时，尚无相关的不良事件报道，并且该化合物随着时间的推移保持稳定。 13C-甲氧铁基底物是一种众所周知的诊断试剂，在文献中已经描述了30多年的研究人员。 μC-甲氧铁通过O-甲基化迅速通过肝混合功能氧化酶代谢并代谢。该过程是通过产生两种产物的乙酰氨基酚和甲醛的肝细胞色素P450酶进行的，这些酶通过两个连续的氧化步骤转化为13CO2。毒理学测试会导致动物和其他临床信息支持人类的安全使用甲氧素。基于对小鼠和大鼠的急性毒性研究，该研究相对较高的LD50值为1190mg/kg，在75 mg的成年人中，在人体呼气测试中施用甲氧蛋白剂量，或大约1mg/kg的安全比率超过1000 - 折叠（10）。在全球2500多名患者中，没有任何并发​​症与使用该物质的并发症有关（请参阅IDE申请）。甲基乙酸的主要代谢产物是对乙酰氨基酚，其常规临床用途比本研究中使用的75mg的13C-甲氧铁的口服剂量更高的剂量高得多

基于风险的监控：为了确保符合GCP，地方法规和科学完整性，对该试验的监视将由赞助商或指定人员保留并保留。

底物管理的要求：禁食受试者一旦参加试验，就会执行呼气测试，何时满足以下标准：

• 口服底物：受试者应在固体食物中至少从固体食物中禁食至少1小时。
• 在过去24小时内，受试者尚未摄入对乙酰氨基酚相关的药物（例如泰诺）（摄入后24小时可包括对乙酰氨基酚中毒的受试者）。
• 受试者在24小时内没有任何含有咖啡因的产品。
• 在过去的24小时内，受试者尚未接受全身麻醉。在对受试者进行底物后，将执行呼吸收集的性能；一旦管理底物，就不需要等待时间。通过鼻套管自动收集呼吸，总计75分钟（基线测量最多15分钟，摄入甲氧蛋白后60分钟）。所有特定于测试的设备将由Exalenz提供

研究可行性：临床研究部门将为拟议研究的进行提供必要的资源。研究协调员已经使用呼吸ID机器进行了其他研究，并且必须进行测试。受试者预计将在CRU上花费大约2个小时进行MBT测试。

研究局限性：这项研究的一个主要局限性是将MBT与各种临床数据相关联的未知能力，特别是从心脏导管插入术的变量（如果不可用的话）。通过心脏导管插入术测量的心输出量是肝血流的决定因素，同样，Fontan压力也会影响肝灌注。心脏导管插入术在健康的方坦患者中不常规进行，使用此变量的任何分析都代表了对有症状且潜在病人的亚组的选择偏见。考虑到这些患者难以预测肝脏预后，在看FALD患者时添加像MBT这样的非侵入性测试具有优点。

• 扩张的心肌病
• 三尖瓣闭锁

纳入标准：

• 在任何特定研究评估之前获得的书面知情同意书
• 成人患者≥18岁
• 先天性心脏病或心肌病继发的肝病

排除标准：

• 无法理解和/或给予知情同意
• 男性和女性受试者<18岁
• 怀孕或母乳喂养的育儿女性
• 其他排除标准包括那些是囚犯的人。