• 因子水平高于0.01 IU/mL的时间的百分比[时间范围：大约72个月]
  因子水平高于0.01的时间的百分比（每毫升国际单位[IU/mL]，计算为：在研究中花费的时间水平高于0.01 IU/mL/总时间。在治疗日记中记录的输注和单个PK轮廓中，每次输注与达到0.01 IU/mL浓度的时间之间的所有时间间隔以及达到0.01 IU/mL的时间与随后的输注之间的时间。
• 有不良事件的参与者数量（AES）[时间范围：大约72个月]
  AE是参与者使用药物的任何不良医疗事件，并且不一定必须与这种治疗疗法有因果关系。将报道与抑制剂发展，血栓形成，死亡，感染，癌症和其他有关AES的参与者的数量。

• 因子水平高于0.03 IU/mL的时间的百分比[时间范围：大约72个月]
  因子水平高于0.03 IU/mL的时间的时间百分比被计算为：在研究中，花费的时间水平高于0.03 IU/mL/总时间。根据治疗日记和个体中记录的输注，将通过模拟进行计算。
• 因子水平高于0.05 IU/mL的时间的百分比[时间范围：大约72个月]
  因子水平高于0.05 IU/mL的时间的时间百分比被计算为：在研究中，花费的时间水平高于0.05 IU/mL/总时间。根据治疗日记和个体中记录的输注，将通过模拟进行计算。
• Adynovate的终端半衰期[时间范围：大约72个月]
  终末半衰期将根据单个可访问的人群药代动力学血友病服务（WAPPS）PK概况估算。
• Adynovate的清除（CL）[时间范围：大约72个月]
  CL将根据单个WAPPS PK配置文件进行估算。
• Adynovate的最大观察到药物浓度（CMAX）[时间范围：大约72个月]
  CMAX根据单个WAPPS PK配置文件进行估计。
• Adynovate曲线（AUC）下方的面积[时间范围：大约72个月]
  AUC将根据单个WAPPS PK配置文件进行估算。
• 年度总要素消耗[时间范围：大约72个月]
  总要素消耗将在输注日志上测量，每年体重的年度化和调整。每年体重调整的FVIII浓缩量的年度化浓缩量将计算为：注入IU/重量/重量（千克）*12/月观察的总量。
• 流血的年度总因子消耗[时间范围：大约72个月]
  出血的总因子消耗将在输注日志上测量，每年体重的年度化和调整。每年体重调整的年度FVIII浓缩量将计算为：用于出血/重量（千克）的总量IU（千克）*12/月观察。
• 估计因子消耗[时间范围：大约72个月]
  根据规定的治疗方案（每年体重）的规定治疗方案，估计因子消耗的计算是：规定的总量（IU）/周/重量（千克）*52/观察周。
• 理论因素消耗[时间范围：大约72个月]
  理论因素消耗，根据获得指定因子水平谷（0.03 IU/mL，0.10 IU/mL）的估计数量，年度化和调整后的每个体重，将计算为：估计的IU/周/周/重量（千差万比） ）*52/周的观察。
• 年化出血率（ABR）[时间范围：大约72个月]
  ABR将计算为：出血数*12/月观察的数量。
• 年度自发出血率（ASBR），[时间范围：大约72个月]
  ASBR将计算为：自发性出血的数量*12/观察月。如果流血与伤害/创伤无关，则将出血定义为自发。
• 年度关节出血率（AJBR）[时间范围：大约72个月]
  AJBR将计算为：关节出血的数量*12/观察月。急性关节出血包括以下一些或全部：“光环”，疼痛，肿胀，在关节上的皮肤温暖，与基线或功能丧失相比，运动范围减少和使用肢体的难度。
• 血友病联合健康评分（HJHS） - 总评分[时间范围：大约72个月]
  HJHS将根据肘部，膝盖和踝关节的以下成分进行评估：肿胀，肿胀持续时间，肌肉萎缩，运动的毛皮，屈曲损失，伸展损失，关节疼痛和强度以及评估全球步态。 HJHS是基于放射线和临床评估的经过验证的11个项目评分工具，对检测早期体征和微小变化敏感。 HJHS的范围从0到124。HJHS中较高的值代表参与者的情况较差。
• 通过患者报告的结果负担和经验评估的与健康相关的生活质量（HRQOL）（探针）问卷[时间范围：大约72个月]
  调查问卷是评估患者报告结果，负担和经验的工具。到目前为止，它已用于血友病（PWH）和健康对照的人。调查问卷由四个主要部分组成：人口统计数据，一般健康问题，与血友病有关的健康问题和与健康相关的生活质量。分数范围为0-1，较高的值表示健康状况更好。
• HRQOL由Euroqol Group 5维度5级自我报告（EQ-5D-5L）评估[时间范围：大约72个月]
  EQ-5D-5L描述性系统评估了五个维度的健康（移动性，自我保健，通常的活动，疼痛/不适，焦虑/抑郁），每个都有五个级别的反应（没有问题，小问题，中等问题，中等问题，中等问题，严重的问题，极端问题/无法）。 EQ-5D问卷的这一部分提供了一个描述性配置文件，可用于生成健康状态概况。健康状况指数得分通常范围从少于0（其中0是卫生状态等于死亡的价值；负值比死亡差的负值）至1（全健康的价值），较高的分数表明较高的健康公用事业。问卷的第二部分由视觉模拟量表（VAS）组成，参与者将其感知的健康从0（最糟糕的健康状况）评为100（最佳想象的健康）。

该研究的主要目的是评估Adynovate的安全性以及人们对Adynovate的预防治疗的反应。

这项研究是关于审查和收集已经可用的adynovate之前和之后的参与者的数据。在这项研究期间，不会收集新的信息。研究中数据收集的总时间大约为72个月（在转向Adynovate之前的36个月和36个月之前）。作为本研究的一部分，参与者将不会收到Adynovate。

由于本研究未对参与者进行治疗，因此除了正常探访外，他们不需要去看医生。

纳入标准：

• 患有严重血友病的参与者。
• 所有年龄段（小于[<] 12，大于[>] 12岁）。
• 参与者大于（> =）150个记录的曝光天数（EDS）。

• 用adynovate处理：

  • 完成PK分析/可用于事后建模的数据
  • 记录了临床结果分析：> 6个月
• 在改用adynovate之前，用SHL或EHL产品处理至少六个月
• 要获得次要目标参与者的资格，需要对ADYNOVATE进行WAPPS研究，并在切换之前对其进行处理。

排除标准：

• 符合以下任何标准的任何参与者都不有资格进入研究：
• 仅使用按需因子VIII（FVIII）使用的参与者。
• FVIII抑制性抗体的当前存在。 （有抑制剂史（如果有）的参与者将被考虑进行灵敏度分析）。
• 除血友病外，其他遗传或获得性止血缺陷的诊断A。

• 因子水平高于0.01 IU/mL的时间的百分比[时间范围：大约72个月]
  因子水平高于0.01的时间的百分比（每毫升国际单位[IU/mL]，计算为：在研究中花费的时间水平高于0.01 IU/mL/总时间。在治疗日记中记录的输注和单个PK轮廓中，每次输注与达到0.01 IU/mL浓度的时间之间的所有时间间隔以及达到0.01 IU/mL的时间与随后的输注之间的时间。
• 有不良事件的参与者数量（AES）[时间范围：大约72个月]
  AE是参与者使用药物的任何不良医疗事件，并且不一定必须与这种治疗疗法有因果关系。将报道与抑制剂发展，血栓形成' target='_blank'>血栓形成，死亡，感染，癌症和其他有关AES的参与者的数量。

• 因子水平高于0.03 IU/mL的时间的百分比[时间范围：大约72个月]
  因子水平高于0.03 IU/mL的时间的时间百分比被计算为：在研究中，花费的时间水平高于0.03 IU/mL/总时间。根据治疗日记和个体中记录的输注，将通过模拟进行计算。
• 因子水平高于0.05 IU/mL的时间的百分比[时间范围：大约72个月]
  因子水平高于0.05 IU/mL的时间的时间百分比被计算为：在研究中，花费的时间水平高于0.05 IU/mL/总时间。根据治疗日记和个体中记录的输注，将通过模拟进行计算。
• Adynovate的终端半衰期[时间范围：大约72个月]
  终末半衰期将根据单个可访问的人群药代动力学血友病服务（WAPPS）PK概况估算。
• Adynovate的清除（CL）[时间范围：大约72个月]
  CL将根据单个WAPPS PK配置文件进行估算。
• Adynovate的最大观察到药物浓度（CMAX）[时间范围：大约72个月]
  CMAX根据单个WAPPS PK配置文件进行估计。
• Adynovate曲线（AUC）下方的面积[时间范围：大约72个月]
  AUC将根据单个WAPPS PK配置文件进行估算。
• 年度总要素消耗[时间范围：大约72个月]
  总要素消耗将在输注日志上测量，每年体重的年度化和调整。每年体重调整的FVIII浓缩量的年度化浓缩量将计算为：注入IU/重量/重量（千克）*12/月观察的总量。
• 流血的年度总因子消耗[时间范围：大约72个月]
  出血的总因子消耗将在输注日志上测量，每年体重的年度化和调整。每年体重调整的年度FVIII浓缩量将计算为：用于出血/重量（千克）的总量IU（千克）*12/月观察。
• 估计因子消耗[时间范围：大约72个月]
  根据规定的治疗方案（每年体重）的规定治疗方案，估计因子消耗的计算是：规定的总量（IU）/周/重量（千克）*52/观察周。
• 理论因素消耗[时间范围：大约72个月]
  理论因素消耗，根据获得指定因子水平谷（0.03 IU/mL，0.10 IU/mL）的估计数量，年度化和调整后的每个体重，将计算为：估计的IU/周/周/重量（千差万比） ）*52/周的观察。
• 年化出血率（ABR）[时间范围：大约72个月]
  ABR将计算为：出血数*12/月观察的数量。
• 年度自发出血率（ASBR），[时间范围：大约72个月]
  ASBR将计算为：自发性出血的数量*12/观察月。如果流血与伤害/创伤无关，则将出血定义为自发。
• 年度关节出血率（AJBR）[时间范围：大约72个月]
  AJBR将计算为：关节出血的数量*12/观察月。急性关节出血包括以下一些或全部：“光环”，疼痛，肿胀，在关节上的皮肤温暖，与基线或功能丧失相比，运动范围减少和使用肢体的难度。
• 血友病联合健康评分（HJHS） - 总评分[时间范围：大约72个月]
  HJHS将根据肘部，膝盖和踝关节的以下成分进行评估：肿胀，肿胀持续时间，肌肉萎缩，运动的毛皮，屈曲损失，伸展损失，关节疼痛和强度以及评估全球步态。 HJHS是基于放射线和临床评估的经过验证的11个项目评分工具，对检测早期体征和微小变化敏感。 HJHS的范围从0到124。HJHS中较高的值代表参与者的情况较差。
• 通过患者报告的结果负担和经验评估的与健康相关的生活质量（HRQOL）（探针）问卷[时间范围：大约72个月]
  调查问卷是评估患者报告结果，负担和经验的工具。到目前为止，它已用于血友病（PWH）和健康对照的人。调查问卷由四个主要部分组成：人口统计数据，一般健康问题，与血友病有关的健康问题和与健康相关的生活质量。分数范围为0-1，较高的值表示健康状况更好。
• HRQOL由Euroqol Group 5维度5级自我报告（EQ-5D-5L）评估[时间范围：大约72个月]
  EQ-5D-5L描述性系统评估了五个维度的健康（移动性，自我保健，通常的活动，疼痛/不适，焦虑/抑郁），每个都有五个级别的反应（没有问题，小问题，中等问题，中等问题，中等问题，严重的问题，极端问题/无法）。 EQ-5D问卷的这一部分提供了一个描述性配置文件，可用于生成健康状态概况。健康状况指数得分通常范围从少于0（其中0是卫生状态等于死亡的价值；负值比死亡差的负值）至1（全健康的价值），较高的分数表明较高的健康公用事业。问卷的第二部分由视觉模拟量表（VAS）组成，参与者将其感知的健康从0（最糟糕的健康状况）评为100（最佳想象的健康）。

该研究的主要目的是评估Adynovate的安全性以及人们对Adynovate的预防治疗的反应。

这项研究是关于审查和收集已经可用的adynovate之前和之后的参与者的数据。在这项研究期间，不会收集新的信息。研究中数据收集的总时间大约为72个月（在转向Adynovate之前的36个月和36个月之前）。作为本研究的一部分，参与者将不会收到Adynovate。

由于本研究未对参与者进行治疗，因此除了正常探访外，他们不需要去看医生。

纳入标准：

• 患有严重血友病的参与者。
• 所有年龄段（小于[<] 12，大于[>] 12岁）。
• 参与者大于（> =）150个记录的曝光天数（EDS）。

• 用adynovate处理：

  • 完成PK分析/可用于事后建模的数据
  • 记录了临床结果分析：> 6个月
• 在改用adynovate之前，用SHL或EHL产品处理至少六个月
• 要获得次要目标参与者的资格，需要对ADYNOVATE进行WAPPS研究，并在切换之前对其进行处理。

排除标准：

• 符合以下任何标准的任何参与者都不有资格进入研究：
• 仅使用按需因子VIII（FVIII）使用的参与者。
• FVIII抑制性抗体的当前存在。 （有抑制剂史（如果有）的参与者将被考虑进行灵敏度分析）。
• 除血友病外，其他遗传或获得性止血缺陷的诊断A。