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PAF，ALS和POTS（DISAUT-AB）（disaut-ab）中的抗胆碱能受体抗体，自主性概况和动作障碍症状
| 病情或疾病 | 干预/治疗 | 阶段 |
|---|---|---|
| 纯自主衰竭肌萎缩性侧索硬化性姿势矫正心动过速综合征抗胆碱能受体抗体 | 程序：免疫吸收/血浆置换程序 | 不适用 |
PAF是一种罕见的神经退行性疾病，其特征是由于交感神经失败引起的症状，例如体位性低血压和晕厥，以及缺乏副交感神经活动，例如便秘，泌尿率保留和垂涎三尺（3）。在PAF（1、2、5）中发现了血浆抗ACHRS ABS，在盆中（6）中发现了血浆抗ABS，这增加了AB介导的神经节胆碱能功能改变的可能性可能诱导自主神经异常和相关症状。通过血浆置换术的抗ACHRS ABS去除与PAF单病例报告中的体位耐受性的急性改善有关（2）。
这些患者没有关于中/长期临床随访的数据。如果选择性免疫吸收手术与药物免疫压迫（泼尼松）结合使用，则ABS等离子体滴度之间的关系时间过程，神经自主神经素材和症状尚无任何了解。
最后，尚不清楚具有伴有动作障碍症状的神经退行性疾病，例如肌萎缩性侧索硬化症（ALS）是否可以具有类似的抗AB AB谱。在ALS中观察到胆碱能受体亚基3和4的变化，但没有搜索血浆抗ACHRS ABS（7）。通过免疫吸附技术与药物免疫压抑结合的ABS去除可能代表了ALS以及POTS和PAF中的动作障碍症状的新有效疗法。
连字符和意义：
- 抗ACHR ABS血浆滴度的变化可能会通过心血管自主神经谱的修改反映出，如RR和动脉压变性的光谱分析所评估，并且与PAF，ALS和POTS患者的Dysautonomia症状的波动有关。
- 血浆抗ACHR ABS可能是与神经退行性疾病（例如ASL和POTS）相关的动作障碍症状的基础
- 通过选择性免疫吸收技术的血浆抗ABS去除可以改善神经节传递，从而导致临床改善，并代表了这些疾病的新有效病因疗法。
具体目的：
目标1：评估受PAF，ALS和POTS影响的患者血浆抗ACHR ABS的患病率。
目标2：解决抗ACHR ABS血浆滴度，心血管自主性概况和动作障碍症状的时间过程和关系，在PAF，ALS和POTS患者中，通过选择性免疫疗法技术在抗ACHR ABS血浆中的症状之前和之后。 Istituto Neurologico Besta神经免疫学部门的核心实验室将为评估血浆抗ACHR ABS提供专业知识和设施。 Clinica Medica Syncope单元（Humanitas）的临床实验室将为患者神经自主神经评估提供专有技术和设施。
AIM 3：建立一种基于选择性免疫吸收技术的新治疗策略，结合了抗ACHR ABS患者的药物免疫抑制（泼尼松）。
| 研究类型 ： | 介入（临床试验） |
| 实际注册 ： | 75名参与者 |
| 分配： | N/A。 |
| 干预模型： | 单组分配 |
| 掩蔽： | 无（开放标签） |
| 首要目标： | 支持护理 |
| 官方标题： | 抗胆碱能受体的抗体和动作障碍症状关系，纯自主衰竭，肌萎缩性侧面硬化症，姿势性矫正性心动过速综合征：一种基于病理生理的治疗性新策略。 |
| 研究开始日期 ： | 2016年4月 |
| 实际的初级完成日期 ： | 2019年1月 |
| 实际 学习完成日期 ： | 2019年4月 |
| 手臂 | 干预/治疗 |
|---|---|
| 实验：抗ACHRS ABS阳性患者 免疫吸收 | 程序：免疫吸收/血浆置换程序 |
- PAF，ALS和POTS中血浆抗ABS ABS的患病率[时间范围：3年]血浆抗ACHR ABS的患者数量
- 抗ACHR ABS去除对动作障碍症状的影响[时间范围：3年]COMPASS31分数（范围0-100; 0最佳-100最差）
- 动作障碍症状的时间课程[时间范围：3年]COMPASS31分数（范围：0-100; 0最佳100最差）
- 体位耐受性的时间课程[时间范围：3年]体位公差（分钟）
| 符合研究资格的年龄： | 18岁以上（成人，老年人） |
| 有资格学习的男女： | 全部 |
| 接受健康的志愿者： | 不 |
| 意大利 | |
| Humanitas Research Hospital | |
| 意大利罗扎诺（Rozzano），20089年 | |
| 首席研究员： | Raffaello Furlan，教授 | Humanitas Research Hospital，Humanitas University | |
| 学习主席： | 医学博士弗朗西·巴比克（Franca Barbic） | Rozzano Humanitas University Humanitas Research Hospital | |
| 研究主任： | Raffaello Furlan，教授 | Humanitas Research Hospital，Humanitas University |
| 追踪信息 | ||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 首先提交的日期ICMJE | 2021年1月12日 | |||||||||
| 第一个发布日期ICMJE | 2021年5月6日 | |||||||||
| 最后更新发布日期 | 2021年5月6日 | |||||||||
| 研究开始日期ICMJE | 2016年4月 | |||||||||
| 实际的初级完成日期 | 2019年1月（主要结果指标的最终数据收集日期） | |||||||||
| 当前的主要结果度量ICMJE |
| |||||||||
| 原始主要结果措施ICMJE | 与电流相同 | |||||||||
| 改变历史 | 没有发布更改 | |||||||||
| 当前的次要结果度量ICMJE | 不提供 | |||||||||
| 原始次要结果措施ICMJE | 不提供 | |||||||||
| 当前其他预先指定的结果指标 | 不提供 | |||||||||
| 其他其他预先指定的结果指标 | 不提供 | |||||||||
| 描述性信息 | ||||||||||
| 简短的标题ICMJE | PAF，ALS和POTS中的抗胆碱能受体抗体，自主谱和功能障碍症状（DISAUT-AB） | |||||||||
| 官方标题ICMJE | 抗胆碱能受体的抗体和动作障碍症状关系，纯自主衰竭，肌萎缩性侧面硬化症，姿势性矫正性心动过速综合征：一种基于病理生理的治疗性新策略。 | |||||||||
| 简要摘要 | 抗Alfa-3和Alfa-7神经节胆碱能受体（抗ACHRS）抗体（ABS）抗体（ABS）血浆通过血浆置换（1,2）急性改善的动作障碍症状（如果有纯自主衰竭（PAF）（PAF）的情况下，则急性改善的功能障碍症状（PAF）（3）。我们应评估抗激活AB的患病率以及AB滴度的关系，心血管自主神经概况和神经退行性疾病的症状，其特征是具有类似的发育障碍症状，例如PAF，肌萎缩性侧面硬化症（ALS）和姿势性矫形性矫正性tachycarcardia综合征（4）（4 ）。 AB阳性患者将每周一次进行选择性免疫吸收，直到获得低于基线的65％的AB滴度，然后用泼尼松进行免疫抑制治疗。 AB阳性和负面组将每4个月延长3年，都将接受抗ACHR ABS，自主性概况和动作障碍症状评估。减少AB滴度与自主性概况和症状改善之间相关性的证据可能会导致新的有效疗法。 | |||||||||
| 详细说明 | PAF是一种罕见的神经退行性疾病，其特征是由于交感神经失败引起的症状，例如体位性低血压和晕厥，以及缺乏副交感神经活动，例如便秘，泌尿率保留和垂涎三尺（3）。在PAF（1、2、5）中发现了血浆抗ACHRS ABS，在盆中（6）中发现了血浆抗ABS，这增加了AB介导的神经节胆碱能功能改变的可能性可能诱导自主神经异常和相关症状。通过血浆置换术的抗ACHRS ABS去除与PAF单病例报告中的体位耐受性的急性改善有关（2）。 这些患者没有关于中/长期临床随访的数据。如果选择性免疫吸收手术与药物免疫压迫（泼尼松）结合使用，则ABS等离子体滴度之间的关系时间过程，神经自主神经素材和症状尚无任何了解。 最后，尚不清楚具有伴有动作障碍症状的神经退行性疾病，例如肌萎缩性侧索硬化症（ALS）是否可以具有类似的抗AB AB谱。在ALS中观察到胆碱能受体亚基3和4的变化，但没有搜索血浆抗ACHRS ABS（7）。通过免疫吸附技术与药物免疫压抑结合的ABS去除可能代表了ALS以及POTS和PAF中的动作障碍症状的新有效疗法。 连字符和意义：
具体目的： 目标1：评估受PAF，ALS和POTS影响的患者血浆抗ACHR ABS的患病率。 目标2：解决抗ACHR ABS血浆滴度，心血管自主性概况和动作障碍症状的时间过程和关系，在PAF，ALS和POTS患者中，通过选择性免疫疗法技术在抗ACHR ABS血浆中的症状之前和之后。 Istituto Neurologico Besta神经免疫学部门的核心实验室将为评估血浆抗ACHR ABS提供专业知识和设施。 Clinica Medica Syncope单元（Humanitas）的临床实验室将为患者神经自主神经评估提供专有技术和设施。 AIM 3：建立一种基于选择性免疫吸收技术的新治疗策略，结合了抗ACHR ABS患者的药物免疫抑制（泼尼松）。 | |||||||||
| 研究类型ICMJE | 介入 | |||||||||
| 研究阶段ICMJE | 不适用 | |||||||||
| 研究设计ICMJE | 分配：N/A 干预模型：单个小组分配 蒙版：无（打开标签） 主要目的：支持护理 | |||||||||
| 条件ICMJE | ||||||||||
| 干预ICMJE | 程序：免疫吸收/血浆置换程序 | |||||||||
| 研究臂ICMJE | 实验：抗ACHRS ABS阳性患者 免疫吸收 干预：程序：免疫吸附/血浆置换程序 | |||||||||
| 出版物 * |
| |||||||||
*包括数据提供商提供的出版物以及MEDLINE中临床标识符（NCT编号）确定的出版物。 | ||||||||||
| 招聘信息 | ||||||||||
| 招聘状态ICMJE | 完全的 | |||||||||
| 实际注册ICMJE | 75 | |||||||||
| 原始实际注册ICMJE | 与电流相同 | |||||||||
| 实际学习完成日期ICMJE | 2019年4月 | |||||||||
| 实际的初级完成日期 | 2019年1月（主要结果指标的最终数据收集日期） | |||||||||
| 资格标准ICMJE | 纳入标准： •受PAF，ALS和POTS影响的18岁以上的患者，通过临床评估和复合自主评分量表（CASS）评估的动作障碍症状（CASS）。 排除标准： | |||||||||
| 性别/性别ICMJE |
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| 年龄ICMJE | 18岁以上（成人，老年人） | |||||||||
| 接受健康的志愿者ICMJE | 不 | |||||||||
| 联系ICMJE | 仅当研究招募主题时才显示联系信息 | |||||||||
| 列出的位置国家ICMJE | 意大利 | |||||||||
| 删除了位置国家 | ||||||||||
| 管理信息 | ||||||||||
| NCT编号ICMJE | NCT04875949 | |||||||||
| 其他研究ID编号ICMJE | 不可思议 | |||||||||
| 有数据监测委员会 | 不 | |||||||||
| 美国FDA调节的产品 | 不提供 | |||||||||
| IPD共享语句ICMJE | 不提供 | |||||||||
| 责任方 | Istituto Clinico Humanitas | |||||||||
| 研究赞助商ICMJE | Istituto Clinico Humanitas | |||||||||
| 合作者ICMJE |
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| 研究人员ICMJE |
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| PRS帐户 | Istituto Clinico Humanitas | |||||||||
| 验证日期 | 2021年5月 | |||||||||
国际医学杂志编辑委员会和世界卫生组织ICTRP要求的ICMJE数据要素 | ||||||||||
| 病情或疾病 | 干预/治疗 | 阶段 |
|---|---|---|
| 纯自主衰竭肌萎缩性侧索硬化性姿势矫正心动过速' target='_blank'>心动过速综合征抗胆碱能受体抗体 | 程序：免疫吸收/血浆置换程序 | 不适用 |
PAF是一种罕见的神经退行性疾病，其特征是由于交感神经失败引起的症状，例如体位性低血压和晕厥，以及缺乏副交感神经活动，例如便秘，泌尿率保留和垂涎三尺（3）。在PAF（1、2、5）中发现了血浆抗ACHRS ABS，在盆中（6）中发现了血浆抗ABS，这增加了AB介导的神经节胆碱能功能改变的可能性可能诱导自主神经异常和相关症状。通过血浆置换术的抗ACHRS ABS去除与PAF单病例报告中的体位耐受性的急性改善有关（2）。
这些患者没有关于中/长期临床随访的数据。如果选择性免疫吸收手术与药物免疫压迫（泼尼松）结合使用，则ABS等离子体滴度之间的关系时间过程，神经自主神经素材和症状尚无任何了解。
最后，尚不清楚具有伴有动作障碍症状的神经退行性疾病，例如肌萎缩性侧索硬化症（ALS）是否可以具有类似的抗AB AB谱。在ALS中观察到胆碱能受体亚基3和4的变化，但没有搜索血浆抗ACHRS ABS（7）。通过免疫吸附技术与药物免疫压抑结合的ABS去除可能代表了ALS以及POTS和PAF中的动作障碍症状的新有效疗法。
连字符和意义：
- 抗ACHR ABS血浆滴度的变化可能会通过心血管自主神经谱的修改反映出，如RR和动脉压变性的光谱分析所评估，并且与PAF，ALS和POTS患者的Dysautonomia症状的波动有关。
- 血浆抗ACHR ABS可能是与神经退行性疾病（例如ASL和POTS）相关的动作障碍症状的基础
- 通过选择性免疫吸收技术的血浆抗ABS去除可以改善神经节传递，从而导致临床改善，并代表了这些疾病的新有效病因疗法。
具体目的：
目标1：评估受PAF，ALS和POTS影响的患者血浆抗ACHR ABS的患病率。
目标2：解决抗ACHR ABS血浆滴度，心血管自主性概况和动作障碍症状的时间过程和关系，在PAF，ALS和POTS患者中，通过选择性免疫疗法技术在抗ACHR ABS血浆中的症状之前和之后。 Istituto Neurologico Besta神经免疫学部门的核心实验室将为评估血浆抗ACHR ABS提供专业知识和设施。 Clinica Medica Syncope单元（Humanitas）的临床实验室将为患者神经自主神经评估提供专有技术和设施。
AIM 3：建立一种基于选择性免疫吸收技术的新治疗策略，结合了抗ACHR ABS患者的药物免疫抑制（泼尼松）。
| 研究类型 ： | 介入（临床试验） |
| 实际注册 ： | 75名参与者 |
| 分配： | N/A。 |
| 干预模型： | 单组分配 |
| 掩蔽： | 无（开放标签） |
| 首要目标： | 支持护理 |
| 官方标题： | 抗胆碱能受体的抗体和动作障碍症状关系，纯自主衰竭，肌萎缩性侧面硬化症，姿势性矫正性心动过速' target='_blank'>心动过速综合征：一种基于病理生理的治疗性新策略。 |
| 研究开始日期 ： | 2016年4月 |
| 实际的初级完成日期 ： | 2019年1月 |
| 实际 学习完成日期 ： | 2019年4月 |
| 手臂 | 干预/治疗 |
|---|---|
| 实验：抗ACHRS ABS阳性患者 免疫吸收 | 程序：免疫吸收/血浆置换程序 |
- PAF，ALS和POTS中血浆抗ABS ABS的患病率[时间范围：3年]血浆抗ACHR ABS的患者数量
- 抗ACHR ABS去除对动作障碍症状的影响[时间范围：3年]COMPASS31分数（范围0-100; 0最佳-100最差）
- 动作障碍症状的时间课程[时间范围：3年]COMPASS31分数（范围：0-100; 0最佳100最差）
- 体位耐受性的时间课程[时间范围：3年]体位公差（分钟）
| 符合研究资格的年龄： | 18岁以上（成人，老年人） |
| 有资格学习的男女： | 全部 |
| 接受健康的志愿者： | 不 |
| 意大利 | |
| Humanitas Research Hospital | |
| 意大利罗扎诺（Rozzano），20089年 | |
| 首席研究员： | Raffaello Furlan，教授 | Humanitas Research Hospital，Humanitas University | |
| 学习主席： | 医学博士弗朗西·巴比克（Franca Barbic） | Rozzano Humanitas University Humanitas Research Hospital | |
| 研究主任： | Raffaello Furlan，教授 | Humanitas Research Hospital，Humanitas University |
| 追踪信息 | ||||||||||
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| 首先提交的日期ICMJE | 2021年1月12日 | |||||||||
| 第一个发布日期ICMJE | 2021年5月6日 | |||||||||
| 最后更新发布日期 | 2021年5月6日 | |||||||||
| 研究开始日期ICMJE | 2016年4月 | |||||||||
| 实际的初级完成日期 | 2019年1月（主要结果指标的最终数据收集日期） | |||||||||
| 当前的主要结果度量ICMJE |
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| 原始主要结果措施ICMJE | 与电流相同 | |||||||||
| 改变历史 | 没有发布更改 | |||||||||
| 当前的次要结果度量ICMJE | 不提供 | |||||||||
| 原始次要结果措施ICMJE | 不提供 | |||||||||
| 当前其他预先指定的结果指标 | 不提供 | |||||||||
| 其他其他预先指定的结果指标 | 不提供 | |||||||||
| 描述性信息 | ||||||||||
| 简短的标题ICMJE | PAF，ALS和POTS中的抗胆碱能受体抗体，自主谱和功能障碍症状（DISAUT-AB） | |||||||||
| 官方标题ICMJE | 抗胆碱能受体的抗体和动作障碍症状关系，纯自主衰竭，肌萎缩性侧面硬化症，姿势性矫正性心动过速' target='_blank'>心动过速综合征：一种基于病理生理的治疗性新策略。 | |||||||||
| 简要摘要 | 抗Alfa-3和Alfa-7神经节胆碱能受体（抗ACHRS）抗体（ABS）抗体（ABS）血浆通过血浆置换（1,2）急性改善的动作障碍症状（如果有纯自主衰竭（PAF）（PAF）的情况下，则急性改善的功能障碍症状（PAF）（3）。我们应评估抗激活AB的患病率以及AB滴度的关系，心血管自主神经概况和神经退行性疾病的症状，其特征是具有类似的发育障碍症状，例如PAF，肌萎缩性侧面硬化症（ALS）和姿势性矫形性矫正性tachycarcardia综合征（4）（4 ）。 AB阳性患者将每周一次进行选择性免疫吸收，直到获得低于基线的65％的AB滴度，然后用泼尼松进行免疫抑制治疗。 AB阳性和负面组将每4个月延长3年，都将接受抗ACHR ABS，自主性概况和动作障碍症状评估。减少AB滴度与自主性概况和症状改善之间相关性的证据可能会导致新的有效疗法。 | |||||||||
| 详细说明 | PAF是一种罕见的神经退行性疾病，其特征是由于交感神经失败引起的症状，例如体位性低血压和晕厥，以及缺乏副交感神经活动，例如便秘，泌尿率保留和垂涎三尺（3）。在PAF（1、2、5）中发现了血浆抗ACHRS ABS，在盆中（6）中发现了血浆抗ABS，这增加了AB介导的神经节胆碱能功能改变的可能性可能诱导自主神经异常和相关症状。通过血浆置换术的抗ACHRS ABS去除与PAF单病例报告中的体位耐受性的急性改善有关（2）。 这些患者没有关于中/长期临床随访的数据。如果选择性免疫吸收手术与药物免疫压迫（泼尼松）结合使用，则ABS等离子体滴度之间的关系时间过程，神经自主神经素材和症状尚无任何了解。 最后，尚不清楚具有伴有动作障碍症状的神经退行性疾病，例如肌萎缩性侧索硬化症（ALS）是否可以具有类似的抗AB AB谱。在ALS中观察到胆碱能受体亚基3和4的变化，但没有搜索血浆抗ACHRS ABS（7）。通过免疫吸附技术与药物免疫压抑结合的ABS去除可能代表了ALS以及POTS和PAF中的动作障碍症状的新有效疗法。 连字符和意义：
具体目的： 目标1：评估受PAF，ALS和POTS影响的患者血浆抗ACHR ABS的患病率。 目标2：解决抗ACHR ABS血浆滴度，心血管自主性概况和动作障碍症状的时间过程和关系，在PAF，ALS和POTS患者中，通过选择性免疫疗法技术在抗ACHR ABS血浆中的症状之前和之后。 Istituto Neurologico Besta神经免疫学部门的核心实验室将为评估血浆抗ACHR ABS提供专业知识和设施。 Clinica Medica Syncope单元（Humanitas）的临床实验室将为患者神经自主神经评估提供专有技术和设施。 AIM 3：建立一种基于选择性免疫吸收技术的新治疗策略，结合了抗ACHR ABS患者的药物免疫抑制（泼尼松）。 | |||||||||
| 研究类型ICMJE | 介入 | |||||||||
| 研究阶段ICMJE | 不适用 | |||||||||
| 研究设计ICMJE | 分配：N/A 干预模型：单个小组分配 蒙版：无（打开标签） 主要目的：支持护理 | |||||||||
| 条件ICMJE | ||||||||||
| 干预ICMJE | 程序：免疫吸收/血浆置换程序 | |||||||||
| 研究臂ICMJE | 实验：抗ACHRS ABS阳性患者 免疫吸收 干预：程序：免疫吸附/血浆置换程序 | |||||||||
| 出版物 * |
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*包括数据提供商提供的出版物以及MEDLINE中临床标识符（NCT编号）确定的出版物。 | ||||||||||
| 招聘信息 | ||||||||||
| 招聘状态ICMJE | 完全的 | |||||||||
| 实际注册ICMJE | 75 | |||||||||
| 原始实际注册ICMJE | 与电流相同 | |||||||||
| 实际学习完成日期ICMJE | 2019年4月 | |||||||||
| 实际的初级完成日期 | 2019年1月（主要结果指标的最终数据收集日期） | |||||||||
| 资格标准ICMJE | 纳入标准： •受PAF，ALS和POTS影响的18岁以上的患者，通过临床评估和复合自主评分量表（CASS）评估的动作障碍症状（CASS）。 排除标准： | |||||||||
| 性别/性别ICMJE |
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| 年龄ICMJE | 18岁以上（成人，老年人） | |||||||||
| 接受健康的志愿者ICMJE | 不 | |||||||||
| 联系ICMJE | 仅当研究招募主题时才显示联系信息 | |||||||||
| 列出的位置国家ICMJE | 意大利 | |||||||||
| 删除了位置国家 | ||||||||||
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| NCT编号ICMJE | NCT04875949 | |||||||||
| 其他研究ID编号ICMJE | 不可思议 | |||||||||
| 有数据监测委员会 | 不 | |||||||||
| 美国FDA调节的产品 | 不提供 | |||||||||
| IPD共享语句ICMJE | 不提供 | |||||||||
| 责任方 | Istituto Clinico Humanitas | |||||||||
| 研究赞助商ICMJE | Istituto Clinico Humanitas | |||||||||
| 合作者ICMJE |
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| 研究人员ICMJE |
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| PRS帐户 | Istituto Clinico Humanitas | |||||||||
| 验证日期 | 2021年5月 | |||||||||
国际医学杂志编辑委员会和世界卫生组织ICTRP要求的ICMJE数据要素 | ||||||||||
