• 最佳总体响应率[时间范围：从研究日期到治疗期结束。纳入后长达2年评估]
  建立接受Cemiplimab的继发性血管肉瘤的患者的最佳ORR
• 响应和响应持续时间[时间范围：从研究日期到响应或进展日期。纳入后长达2年评估]
  在接受Cemiplimab的继发性血管肉瘤患者中建立反应时间（TTR）和反应持续时间（DOR）。
• 无进展生存期（PFS）[时间范围：从研究日期到进行性疾病或死亡日期的计数。纳入后长达2年。这是给予的
  评估接受Cemiplimab的继发性血管肉瘤患者的无进展生存期（PFS）
• 总生存期（OS）[时间范围：从研究日期到死亡日期。如果出于任何原因停产学习药物，则每12周进行每12周的生存随访，最多可评估2年]
  建立接受Cemiplimab的继发性血管肉瘤患者的总生存率（OS）
• 肿瘤特征与对治疗的反应之间的关系[时间范围：2 - 3年]
  为了研究对Cemiplimab和肿瘤特征的反应之间的可能关系（IE PD-L1表达，肿瘤浸润淋巴细胞，MYC状态和肿瘤突变负担）
• 紫外线相关和辐射诱导的继发性血管瘤之间的差异[时间范围：2-3岁]
  评估紫外线相关和辐射诱导的继发性血管肉瘤之间对Cemiplimab的反应差异
• 对肿瘤组织的影响[时间范围：在特定的时间点，将获得肿瘤活检和液体活检。肿瘤活检将在基线，12周后（自愿）在治疗结束时获得）
  通过比较治疗前和治疗后活检，评估Cemiplimab对肿瘤组织的影响
• 不良事件和毒性[时间范围：从纳入日期到研究结束（按进展或治疗期结束时，最多2年）
  在Cemiplimab治疗期间量化毒性

继发性血管肉瘤是侵袭性间充质肿瘤，预后较差，治疗选择有限。对皮肤鳞状细胞癌患者进行的最新研究提供了证据，表明Cemiplimab有可能成为继发性血管肉瘤患者的有效疗法。

这项研究的目的是评估Cemiplimab治疗24周的局部晚期或转移性继发性血管肉瘤患者的总体反应率。

研究者的假设是，Cemiplimab可能是诊断患有局部晚期和转移性继发性血管肉瘤的患者的有效治疗方法。

研究设计：一项前瞻性，介入，非随机，多中心，II期临床试验。

假设：

Cemiplimab已注册用于皮肤鳞状细胞癌患者的使用。在这些患者组中，cemiplimab显示出令人印象深刻的结果。皮肤鳞状细胞癌和继发性血管肉瘤之间有许多相似之处。基于这些相似性，包括复杂的遗传背景，PD-L1表达和MYC表达，研究人员假设Cemiplimab可能是对局部晚期和转移性继发性血管肉瘤的有效治疗方法。

主要目标：

根据实体瘤的响应评估标准（RECIST）1.1或Daylight Photography，根据WHO第48号出版物的响应评估标准，在次生血管肉瘤中24周后评估总体反应率（ORR）。

次要目标：

次要目标包括建立最佳的ORR，响应的中值时间，响应持续时间和无进展生存。次要目标还包括安全性和毒性定量，并研究对Cemiplimab的反应与各种肿瘤特征之间的关系。

研究人群：

符合纳入的患者至少有18岁，具有足够的器官功能，他们对进行性无法切除的局部晚期或转移性继发性血管肉瘤有组织学确认的诊断。符合条件的患者是第一条治疗的患者，如果他们不适合化学疗法，并且在系统治疗的晚期治疗方面。主要的排除标准包括需要进行免疫抑制治疗的严重持续自身免疫性疾病，先前用免疫检查点抑制剂治疗，主动不受控制的感染或最近的肺炎。所有患者将在纳入研究之前征得知情同意，在试验过程中，相关数据将存储在电子案例报告表（ECRF）中。

治疗时间表：

研究纳入后，将每三周静脉内用Cemiplimab 350mg治疗患者。患者将接受治疗，直到由于不可接受的毒性作用，撤回同意或其他原因而导致疾病的进展或中断。最大治疗期将为两年，以及接受免疫疗法治疗的患者的护理标准。

• 次要血管肉瘤
• 本地高级肉瘤
• 转移

纳入标准：

1. 年龄≥18岁的成年患者。
2. 签署的书面知情同意书。
3. 组织学确认的进行性无法切除的局部晚期或转移性继发性血管肉瘤的诊断。
4. 系统治疗第一线的患者不适合化学疗法和晚期全身治疗的患者。
5. 根据研究人员确定的，每次恢复1.1的可测量疾病或通过体格检查 /日光摄影（WHO 48号出版物）。
6. 可用的肿瘤组织材料（档案或最近的肿瘤活检）。
7. 谁ecog 0-2。

8. 肝功能：

   1. 总胆红素≤1.5x ULN（如果肝转移：≤3x ULN）。
   2. 转氨酶≤3x ULN（如果肝转移：≤5x ULN）。
   3. 吉尔伯特氏病和总胆红素的患者在与医疗监测仪进行沟通和批准后，可能有资格
   4. 碱性磷酸酶≤2.5x ULN（如果肝或骨转移量≤5x ULN）。
9. 肾功能：血清肌酐≤2x ULN或估计的CRCL> 30 mL/min。
10. 肌酸磷酸激酶（CPK）（也称为CK [肌酸激酶]）高度≤2级

11. 骨髓功能：

    1. 血红蛋白≥9.0g/dL。
    2. ANC≥1.5x 109/l。
    3. 血小板计数≥75x 109/l。
12. 预期的预期寿命至少由调查员评判3个月。

排除标准：

1. 正在进行的或最近（5年内）有重大自身免疫性疾病的证据，需要采用全身免疫抑制治疗治疗，这可能表明伊拉斯的风险。以下不是排他性的：白癜风，已经解决的儿童哮喘，1型糖尿病，仅需要激素治疗的残留甲状腺功能减退症或不需要系统治疗的牛皮癣。
2. 先前用免疫检查点抑制剂治疗。
3. 连续免疫抑制性皮质类固醇治疗（剂量> 10 mg泼尼松或同等剂量）在首次剂量Cemiplimab之前的4周内。注意：不排除需要短暂的类固醇（例如预防成像研究的预防）的患者。
4. 需要治疗的活动不受控制的感染，包括感染HIV，主动感染HBV或HCV。
5. 在过去5年中的肺炎病史。

6. 未经处理的脑转移（ES）可能被认为是活跃的。

   一种。澄清中的注意：先前治疗的脑转移患者可能会参与（S）是（S）是（）稳定的（在筛查期间获得的成像至少6周的迹象），并且没有新的证据表明新的证据或扩大脑转移，患者不需要任何免疫抑制剂量的全身性皮质类固醇来治疗Cemiplimab首次剂量的28天内脑转移（ES）。

7. 必须排除对Cemiplimab或任何赋形剂过敏或过敏的患者。具体而言，由于Cemiplimab中存在痕量成分，因此排除了对强力霉素或四环素过敏或过敏性的患者。
8. 归因于抗体治疗的过敏反应或急性超敏反应的历史
9. 具有固体器官移植病史的患者（可以在与医疗监测仪的讨论和批准后允许先前的角膜移植患者参加）。
10. 除放疗疗法（化学疗法，有针对性的全身疗法，咪喹莫德，光动力疗法），研究或护理标准外，除了放疗治疗外，其他任何抗癌治疗方法都在首次服用Cemiplimab后30天内或计划在研究期间发生
11. 在初次研究治疗后30天内收到活疫苗（包括衰减）
12. 事先使用PI3K-D抑制剂
13. 有生育潜力的妇女（WOCBP）*或性活跃的男性，她们不愿意在第一次治疗开始之前，在研究开始之前，至少在第一次治疗之前先进行初始剂量/开始治疗之前，至少在第一次治疗之前最后剂量后6个月。
14. 哺乳
15. 血清妊娠测试阳性（如果通过串行测量和负超声检查证明，则在与医疗监测仪的沟通和批准后进行伪阳性妊娠试验将不可排除）
16. 任何其他可能干扰实验治疗的条件和研究人员的研究程序。

• 最佳总体响应率[时间范围：从研究日期到治疗期结束。纳入后长达2年评估]
  建立接受Cemiplimab的继发性血管肉瘤的患者的最佳ORR
• 响应和响应持续时间[时间范围：从研究日期到响应或进展日期。纳入后长达2年评估]
  在接受Cemiplimab的继发性血管肉瘤患者中建立反应时间（TTR）和反应持续时间（DOR）。
• 无进展生存期（PFS）[时间范围：从研究日期到进行性疾病或死亡日期的计数。纳入后长达2年。这是给予的
  评估接受Cemiplimab的继发性血管肉瘤患者的无进展生存期（PFS）
• 总生存期（OS）[时间范围：从研究日期到死亡日期。如果出于任何原因停产学习药物，则每12周进行每12周的生存随访，最多可评估2年]
  建立接受Cemiplimab的继发性血管肉瘤患者的总生存率（OS）
• 肿瘤特征与对治疗的反应之间的关系[时间范围：2 - 3年]
  为了研究对Cemiplimab和肿瘤特征的反应之间的可能关系（IE PD-L1表达，肿瘤浸润淋巴细胞，MYC状态和肿瘤突变负担）
• 紫外线相关和辐射诱导的继发性血管瘤之间的差异[时间范围：2-3岁]
  评估紫外线相关和辐射诱导的继发性血管肉瘤之间对Cemiplimab的反应差异
• 对肿瘤组织的影响[时间范围：在特定的时间点，将获得肿瘤活检和液体活检。肿瘤活检将在基线，12周后（自愿）在治疗结束时获得）
  通过比较治疗前和治疗后活检，评估Cemiplimab对肿瘤组织的影响
• 不良事件和毒性[时间范围：从纳入日期到研究结束（按进展或治疗期结束时，最多2年）
  在Cemiplimab治疗期间量化毒性

继发性血管肉瘤是侵袭性间充质肿瘤，预后较差，治疗选择有限。对皮肤鳞状细胞癌患者进行的最新研究提供了证据，表明Cemiplimab有可能成为继发性血管肉瘤患者的有效疗法。

这项研究的目的是评估Cemiplimab治疗24周的局部晚期或转移性继发性血管肉瘤患者的总体反应率。

研究者的假设是，Cemiplimab可能是诊断患有局部晚期和转移性继发性血管肉瘤的患者的有效治疗方法。

研究设计：一项前瞻性，介入，非随机，多中心，II期临床试验。

假设：

Cemiplimab已注册用于皮肤鳞状细胞癌患者的使用。在这些患者组中，cemiplimab显示出令人印象深刻的结果。皮肤鳞状细胞癌和继发性血管肉瘤之间有许多相似之处。基于这些相似性，包括复杂的遗传背景，PD-L1表达和MYC表达，研究人员假设Cemiplimab可能是对局部晚期和转移性继发性血管肉瘤的有效治疗方法。

主要目标：

根据实体瘤的响应评估标准（RECIST）1.1或Daylight Photography，根据WHO第48号出版物的响应评估标准，在次生血管肉瘤中24周后评估总体反应率（ORR）。

次要目标：

次要目标包括建立最佳的ORR，响应的中值时间，响应持续时间和无进展生存。次要目标还包括安全性和毒性定量，并研究对Cemiplimab的反应与各种肿瘤特征之间的关系。

研究人群：

符合纳入的患者至少有18岁，具有足够的器官功能，他们对进行性无法切除的局部晚期或转移性继发性血管肉瘤有组织学确认的诊断。符合条件的患者是第一条治疗的患者，如果他们不适合化学疗法，并且在系统治疗的晚期治疗方面。主要的排除标准包括需要进行免疫抑制治疗的严重持续自身免疫性疾病，先前用免疫检查点抑制剂治疗，主动不受控制的感染或最近的肺炎。所有患者将在纳入研究之前征得知情同意，在试验过程中，相关数据将存储在电子案例报告表（ECRF）中。

治疗时间表：

研究纳入后，将每三周静脉内用Cemiplimab 350mg治疗患者。患者将接受治疗，直到由于不可接受的毒性作用，撤回同意或其他原因而导致疾病的进展或中断。最大治疗期将为两年，以及接受免疫疗法治疗的患者的护理标准。

• 次要血管肉瘤
• 本地高级肉瘤
• 转移

纳入标准：

1. 年龄≥18岁的成年患者。
2. 签署的书面知情同意书。
3. 组织学确认的进行性无法切除的局部晚期或转移性继发性血管肉瘤的诊断。
4. 系统治疗第一线的患者不适合化学疗法和晚期全身治疗的患者。
5. 根据研究人员确定的，每次恢复1.1的可测量疾病或通过体格检查 /日光摄影（WHO 48号出版物）。
6. 可用的肿瘤组织材料（档案或最近的肿瘤活检）。
7. 谁ecog 0-2。

8. 肝功能：

   1. 总胆红素≤1.5x ULN（如果肝转移：≤3x ULN）。
   2. 转氨酶≤3x ULN（如果肝转移：≤5x ULN）。
   3. 吉尔伯特氏病和总胆红素的患者在与医疗监测仪进行沟通和批准后，可能有资格
   4. 碱性磷酸酶≤2.5x ULN（如果肝或骨转移量≤5x ULN）。
9. 肾功能：血清肌酐≤2x ULN或估计的CRCL> 30 mL/min。
10. 肌酸磷酸激酶（CPK）（也称为CK [肌酸激酶]）高度≤2级

11. 骨髓功能：

    1. 血红蛋白≥9.0g/dL。
    2. ANC≥1.5x 109/l。
    3. 血小板计数≥75x 109/l。
12. 预期的预期寿命至少由调查员评判3个月。

排除标准：

1. 正在进行的或最近（5年内）有重大自身免疫性疾病的证据，需要采用全身免疫抑制治疗治疗，这可能表明伊拉斯的风险。以下不是排他性的：白癜风，已经解决的儿童哮喘，1型糖尿病，仅需要激素治疗的残留甲状腺功能减退' target='_blank'>甲状腺功能减退症或不需要系统治疗的牛皮癣。
2. 先前用免疫检查点抑制剂治疗。
3. 连续免疫抑制性皮质类固醇治疗（剂量> 10 mg泼尼松或同等剂量）在首次剂量Cemiplimab之前的4周内。注意：不排除需要短暂的类固醇（例如预防成像研究的预防）的患者。
4. 需要治疗的活动不受控制的感染，包括感染HIV，主动感染HBV或HCV。
5. 在过去5年中的肺炎病史。

6. 未经处理的脑转移（ES）可能被认为是活跃的。

   一种。澄清中的注意：先前治疗的脑转移患者可能会参与（S）是（S）是（）稳定的（在筛查期间获得的成像至少6周的迹象），并且没有新的证据表明新的证据或扩大脑转移，患者不需要任何免疫抑制剂量的全身性皮质类固醇来治疗Cemiplimab首次剂量的28天内脑转移（ES）。

7. 必须排除对Cemiplimab或任何赋形剂过敏或过敏的患者。具体而言，由于Cemiplimab中存在痕量成分，因此排除了对强力霉素或四环素过敏或过敏性的患者。
8. 归因于抗体治疗的过敏反应或急性超敏反应的历史
9. 具有固体器官移植病史的患者（可以在与医疗监测仪的讨论和批准后允许先前的角膜移植患者参加）。
10. 除放疗疗法（化学疗法，有针对性的全身疗法，咪喹莫德，光动力疗法），研究或护理标准外，除了放疗治疗外，其他任何抗癌治疗方法都在首次服用Cemiplimab后30天内或计划在研究期间发生
11. 在初次研究治疗后30天内收到活疫苗（包括衰减）
12. 事先使用PI3K-D抑制剂
13. 有生育潜力的妇女（WOCBP）*或性活跃的男性，她们不愿意在第一次治疗开始之前，在研究开始之前，至少在第一次治疗之前先进行初始剂量/开始治疗之前，至少在第一次治疗之前最后剂量后6个月。
14. 哺乳
15. 血清妊娠测试阳性（如果通过串行测量和负超声检查证明，则在与医疗监测仪的沟通和批准后进行伪阳性妊娠试验将不可排除）
16. 任何其他可能干扰实验治疗的条件和研究人员的研究程序。