这项研究的目的是查看研究药物ASTX727是否是具有PCR2突变的MPNST的人的有效治疗方法。

ASTX727是两种药物（Cedazuridine和decitabine）的组合，它们旨在靶向具有PCR2突变的癌细胞，并破坏细胞生存和生长的能力。研究研究人员认为，该研究药物允许去足端比单独给出的去甲他滨更好地工作。

纳入标准：

• 患者必须有病理确认的PRC2损失MPNST（例如损失H3K27ME2和/或H3K27ME3免疫染色，以及/或EED中的EED中的突变，Clia批准的基因遗传分析的EZH2中的EZH2中的EZH2），这些基因批准的遗传分析），这些遗传分析是不可分类的，无需分裂或转化的，并且在均无法进行，并且在上面取得了进展，并在上面进行了进展，并在上面进行了上升，并在上面进行了上升，又在果对于患者的最大利益，至少有一条护理系统治疗或细胞毒性化学疗法的服用。
• 患者必须年满18岁
• 患者必须具有东部合作肿瘤学组（ECOG）的表现≤2。
• 疾病必须通过再生1.1来测量。
• 患者必须能够服用口服药物。
• 患者或合法授权的代表可以理解并遵守该协议，并且必须签署知情同意文件。
• 足够的肾脏，肝和血液学功能如下：血清肌酐≤1.5x正常的上限（ULN），总血清胆红素≤1.5x ULN，血清AST（SGOT）≤2.5x ULN（或≤5.0x ULN（如果考虑到应得）到肿瘤（肝转移）），血清ALT（SGPT）≤2.5x ULN（或≤5.0x ULN，如果考虑到肿瘤（肝转移）），ANC≥1500/µl，血小板≥75,000/µL，和血红蛋白≥99亿limn。 g/dl（可以输出以实现这一目标）。凝血酶原时间（PT），国际归一化比率（INR）和部分血小板素时间> 1.5 x ULN。在筛查前至少30天，稳定维护方案的患者可能具有PT/INR测量> 1.5 x ULN
• 生育潜力的患者在筛查时必须进行阴性血清妊娠试验，在第一次接受研究治疗之前的1天（-3天）周期。生育潜力的女性患者必须同意使用两种可靠的避孕方法，从签署ICF，在最后剂量的研究药物之后和持续6个月
• 妇女必须同意在研究药物治疗期间和最后剂量后2周内不接受母乳喂养。
• 性活跃的男性必须同意在性交期间使用避孕套，并同意在服用药物时不捐赠精子，并在停止治疗后三个月，并且在此期间不应父亲。血管切除的男性还需要使用避孕套，以防止通过精液液输送药物。

排除标准：

• 患者患有严重和/或不受控制的医学疾病（例如，不受控制的糖尿病，慢性肾脏疾病或主动不受控制的感染）。
• 患者已知有活跃的脑转移或钩脑脑疾病。
• 丙型肝炎病毒（HCV）或丙型肝炎病毒（HBV）或已知的活性或慢性感染伴有人类免疫缺陷病毒（HIV）的活性或慢性感染。肝炎感染已经接受了高效治疗，没有残留感染的证据（包括在抗病毒治疗时无法检测到的病毒载量）和正常的肝功能（ALT，AST，AST，总和总胆红素和直接胆红素≤ULN）。
• 已知的活性结核病。
• 同时进行的主动无法手术的本地晚期或转移性恶性肿瘤（研究人员确定的恶性肿瘤不太可能干扰治疗和安全分析，或者比其先进MPNST的诊断相比，优先级的治疗优先级）。
• 患者患有临床意义的心血管疾病，包括以下任何一种：1）急性冠状动脉综合征病史，包括心肌梗塞，不稳定的心绞痛，CABG，冠状动脉血管成形术或置于筛查前6个月； 2）症状性心力衰竭' target='_blank'>慢性心力衰竭（纽约心脏协会标准，II-IV类）； 3）筛查前临床上显着心律失常和/或传导异常的证据，除心房纤颤（AF）和偏发性室外心动过速（PSVT）。
• 筛选液体校正的QT间隔（QTCF）≥450ms（男性）或≥470毫秒（女性）（平均三份）。
• 左心室射血分数（LVEF）<50％，通过多批次采集（MUGA）扫描或超声心动图确定。
• 开始研究前3个月≤3个月的血栓栓塞或脑血管事件的病史，包括短暂性缺血发作，脑血管事故，深血栓形成' target='_blank'>静脉血栓形成或肺栓塞。
• 胃肠道功能或胃肠道疾病的损害（例如，恶心，呕吐，腹泻，吸收不良综合征，溃疡性疾病，肠切除，肠道吸收降低）。
• 患者在研究入学前3周内进行了重大手术，或者没有从这种手术的副作用中恢复过来。
• 具有不符合医疗方案或无法获得可靠知情同意的患者。
• 在研究药物疗法的第一个剂量之前的14天内，用抗癌治疗进行治疗。对于先前的生物疗法，例如半衰期超过3天的单克隆抗体，间隔必须至少在第一次剂量研究药物之前28天。

这项研究的目的是查看研究药物ASTX727是否是具有PCR2突变的MPNST的人的有效治疗方法。

ASTX727是两种药物（Cedazuridine和decitabine）的组合，它们旨在靶向具有PCR2突变的癌细胞，并破坏细胞生存和生长的能力。研究研究人员认为，该研究药物允许去足端比单独给出的去甲他滨更好地工作。

纳入标准：

• 患者必须有病理确认的PRC2损失MPNST（例如损失H3K27ME2和/或H3K27ME3免疫染色，以及/或EED中的EED中的突变，Clia批准的基因遗传分析的EZH2中的EZH2中的EZH2），这些基因批准的遗传分析），这些遗传分析是不可分类的，无需分裂或转化的，并且在均无法进行，并且在上面取得了进展，并在上面进行了进展，并在上面进行了上升，并在上面进行了上升，又在果对于患者的最大利益，至少有一条护理系统治疗或细胞毒性化学疗法的服用。
• 患者必须年满18岁
• 患者必须具有东部合作肿瘤学组（ECOG）的表现≤2。
• 疾病必须通过再生1.1来测量。
• 患者必须能够服用口服药物。
• 患者或合法授权的代表可以理解并遵守该协议，并且必须签署知情同意文件。
• 足够的肾脏，肝和血液学功能如下：血清肌酐≤1.5x正常的上限（ULN），总血清胆红素≤1.5x ULN，血清AST（SGOT）≤2.5x ULN（或≤5.0x ULN（如果考虑到应得）到肿瘤（肝转移）），血清ALT（SGPT）≤2.5x ULN（或≤5.0x ULN，如果考虑到肿瘤（肝转移）），ANC≥1500/µl，血小板≥75,000/µL，和血红蛋白≥99亿limn。 g/dl（可以输出以实现这一目标）。凝血酶原时间（PT），国际归一化比率（INR）和部分血小板素时间> 1.5 x ULN。在筛查前至少30天，稳定维护方案的患者可能具有PT/INR测量> 1.5 x ULN
• 生育潜力的患者在筛查时必须进行阴性血清妊娠试验，在第一次接受研究治疗之前的1天（-3天）周期。生育潜力的女性患者必须同意使用两种可靠的避孕方法，从签署ICF，在最后剂量的研究药物之后和持续6个月
• 妇女必须同意在研究药物治疗期间和最后剂量后2周内不接受母乳喂养。
• 性活跃的男性必须同意在性交期间使用避孕套，并同意在服用药物时不捐赠精子，并在停止治疗后三个月，并且在此期间不应父亲。血管切除的男性还需要使用避孕套，以防止通过精液液输送药物。

排除标准：

• 患者患有严重和/或不受控制的医学疾病（例如，不受控制的糖尿病，慢性肾脏疾病或主动不受控制的感染）。
• 患者已知有活跃的脑转移或钩脑脑疾病。
• 丙型肝炎病毒（HCV）或丙型肝炎病毒（HBV）或已知的活性或慢性感染伴有人类免疫缺陷病毒（HIV）的活性或慢性感染。肝炎感染已经接受了高效治疗，没有残留感染的证据（包括在抗病毒治疗时无法检测到的病毒载量）和正常的肝功能（ALT，AST，AST，总和总胆红素和直接胆红素≤ULN）。
• 已知的活性结核病。
• 同时进行的主动无法手术的本地晚期或转移性恶性肿瘤（研究人员确定的恶性肿瘤不太可能干扰治疗和安全分析，或者比其先进MPNST的诊断相比，优先级的治疗优先级）。
• 患者患有临床意义的心血管疾病，包括以下任何一种：1）急性冠状动脉综合征病史，包括心肌梗塞，不稳定的心绞痛，CABG，冠状动脉血管成形术或置于筛查前6个月； 2）症状性心力衰竭' target='_blank'>慢性心力衰竭（纽约心脏协会标准，II-IV类）； 3）筛查前临床上显着心律失常和/或传导异常的证据，除心房纤颤（AF）和偏发性室外心动过速' target='_blank'>心动过速（PSVT）。
• 筛选液体校正的QT间隔（QTCF）≥450ms（男性）或≥470毫秒（女性）（平均三份）。
• 左心室射血分数（LVEF）<50％，通过多批次采集（MUGA）扫描或超声心动图确定。
• 开始研究前3个月≤3个月的血栓栓塞或脑血管事件的病史，包括短暂性缺血发作，脑血管事故，深血栓形成' target='_blank'>血栓形成' target='_blank'>静脉血栓形成' target='_blank'>血栓形成或肺栓塞。
• 胃肠道功能或胃肠道疾病的损害（例如，恶心，呕吐，腹泻，吸收不良综合征，溃疡性疾病，肠切除，肠道吸收降低）。
• 患者在研究入学前3周内进行了重大手术，或者没有从这种手术的副作用中恢复过来。
• 具有不符合医疗方案或无法获得可靠知情同意的患者。
• 在研究药物疗法的第一个剂量之前的14天内，用抗癌治疗进行治疗。对于先前的生物疗法，例如半衰期超过3天的单克隆抗体，间隔必须至少在第一次剂量研究药物之前28天。