• 临床目标应答率（完全缓解（CR） +部分缓解（PR））[时间范围：基线，最高到2年]
  国际骨髓增生性肿瘤研究与治疗（IWG-MRT）反应标准。
• 脾脏响应[时间范围：2年级]
  最佳响应率：与基线相比，至少一个脾量减少≥35％的受试者比例；响应时间：从初次剂量到第一次脾气减少的日期的时间长度≥35％相对于基线；脾脏体积（DOMSR）的维持持续时间至少减少35％：从第一次脾脏体积减少之日起的时间长度≥35％≥35％的基线到脾脏量减少之日起小于35％。基线由于脾脏的增加而增加。
• 贫血反应[时间范围：2年级]
  输血依赖患者的比例（输血依赖患者：在基线（基线接受研究药物）之前的12周内接受RBC输血≥12U，转向非输血依赖的患者（非输血依赖性患者） HGB≥85g/l）;在基线时非输血依赖性患者（HGB≤100g/L）中血红蛋白（HGB）升高≥20g/L的比例；红细胞（RBC）输血依赖性的下降：RBC输血数量减少了50％。
• 与MF相关症状的应答率[时间范围：基线，直到第二年]
  骨髓增生性肿瘤症状评估表（MPN-SAF）TSS的患者比例从BASLINE降低≥50％； MPN-SAF TSS的变化与基线相比。
• 无进展生存期（PFS）[时间范围：从初次剂量的日期到最早的脾脏体积增加的日期，从研究中或死亡≥25％，直到2年级，
  从初次剂量到以下任何事件的日期开始的时间长度：1）自治疗以来，脾脏量比Nadir增加了25％； 2）任何原因死亡。
• 白血病自由生存（LFS）[时间范围：从首次剂量到白血病或死亡的最早日期，直到第二年]
  从初次剂量到以下任何事件日期的时间长度：1）第一个骨髓爆炸计数≥20％； 2）第一个外围爆炸数≥20％； 3）任何原因死亡。
• 总生存（OS）[时间范围：从初次剂量到死亡日期，直到第二年]
  从任何原因的初次剂量到死亡之日的时间长度。

纳入标准：

• 受试者自愿签署知情同意书（ICF）；
• 年龄≥18岁，无论是男性还是女性；
• 根据世界卫生组织（WHO）标准（2016版）的诊断患有PMF的受试者，或根据国际骨髓增生性肿瘤研究和国际工作组诊断为PV-MF或后EF-MF的患者（2007 IWG-- MRT）标准；
• 根据动态国际预后系统（DIPSS）评分系统，具有中间-2或高风险骨纤维化或中间1骨纤维纤维化的受试者或中间1骨纤维纤维化；

• 受试者复发/难治性ruxolitinib：

  1. 复发被定义为违反3个月的违反治疗，在初始反应后，通过MRI降低到脾脏量减少（SVR）<10％，或通过基线的触诊来减少脾脏的大小<30％；
  2. 难治性为违反3个月的违反违反治疗方法，观察到功效反应不足：MRI <10％体积SVR <10％的体积SVR或通过基线触诊的脾脏大小降低了<30％。
• 受试者具有可测量的脾肿：通过MRI/CT，脾脏体积≥450cm3，通过触诊脾脏测量，≥5cm≥5cm的脾脏≥5cm；
• 预期的预期寿命大于24周；
• 东部合作肿瘤学集团（ECOG）绩效得分0-2；
• 在随机分组前的7天内进行实验室检查，符合以下标准：

中性粒细胞计数≥0.75x 109/l，血小板计数≥75x 109/l;外周血爆炸≤10％； Alt和Ast≤3ULN，DBIL≤2.0ULN;血清肌酐≤2.0ULN。

排除标准：

• 先前暴露于鲁辛尼以外的Janus激酶（JAK）抑制剂的受试者总共约2周；
• 在筛查前1周内服用鲁唑替尼或其他JAK抑制剂的受试者；
• 患有可能影响安全评估的任何明显临床和实验室异常的受试者，例如不受控制的糖尿病，服用两种或多种降压药或周围神经病后，不受控制的高血压；
• 具有心力衰竭' target='_blank'>充血性心力衰竭（NCI-CTCAE V5.0）II类或更高的受试者，不受控制或不稳定的心绞痛或心肌梗塞，脑血管事故或肺栓塞在筛查前6个月内；
• 患有慢性或复发性呼吸道疾病病史的受试者，例如：慢性阻塞性肺部疾病，复发性肺部感染等，或在筛查前3个月内有肺部感染的病史，或目前没有上呼吸道感染恢复；
• 在筛查前4周内尚未从外科手术中完全康复的受试者；
• 患有心律不齐和需要治疗的受试者，或筛查时QTCB> 480ms；
• 患有活性细菌，病毒，寄生虫或真菌感染的临床症状的受试者需要筛查时进行治疗；
• 进行脾切除术的受试者，或在筛查前6个月内接受放疗；
• 患有已知人类免疫缺陷病毒（HIV）的受试者，已知的活跃感染性丙型肝炎（HEPB）和/或已知的主动感染性丙型肝炎（HEPC）；
• 怀孕，目前正在母乳喂养的女性受试者计划怀孕；
• 患有恶性肿瘤的受试者（除了经过足够治疗的局部基底细胞或皮肤的鳞状细胞癌和原位治愈的宫颈癌）或在过去5年内与其他严重疾病结合使用；
• 在筛查前1个月内参加了另一项新药物或医疗工具的临床试验的受试者。
• 协议中没有任何其他条件的受试者，但研究人员认为他们不适合纳入本审判。

• 临床目标应答率（完全缓解（CR） +部分缓解（PR））[时间范围：基线，最高到2年]
  国际骨髓增生性肿瘤研究与治疗（IWG-MRT）反应标准。
• 脾脏响应[时间范围：2年级]
  最佳响应率：与基线相比，至少一个脾量减少≥35％的受试者比例；响应时间：从初次剂量到第一次脾气减少的日期的时间长度≥35％相对于基线；脾脏体积（DOMSR）的维持持续时间至少减少35％：从第一次脾脏体积减少之日起的时间长度≥35％≥35％的基线到脾脏量减少之日起小于35％。基线由于脾脏的增加而增加。
• 贫血反应[时间范围：2年级]
  输血依赖患者的比例（输血依赖患者：在基线（基线接受研究药物）之前的12周内接受RBC输血≥12U，转向非输血依赖的患者（非输血依赖性患者） HGB≥85g/l）;在基线时非输血依赖性患者（HGB≤100g/L）中血红蛋白（HGB）升高≥20g/L的比例；红细胞（RBC）输血依赖性的下降：RBC输血数量减少了50％。
• 与MF相关症状的应答率[时间范围：基线，直到第二年]
  骨髓增生性肿瘤症状评估表（MPN-SAF）TSS的患者比例从BASLINE降低≥50％； MPN-SAF TSS的变化与基线相比。
• 无进展生存期（PFS）[时间范围：从初次剂量的日期到最早的脾脏体积增加的日期，从研究中或死亡≥25％，直到2年级，
  从初次剂量到以下任何事件的日期开始的时间长度：1）自治疗以来，脾脏量比Nadir增加了25％； 2）任何原因死亡。
• 白血病自由生存（LFS）[时间范围：从首次剂量到白血病或死亡的最早日期，直到第二年]
  从初次剂量到以下任何事件日期的时间长度：1）第一个骨髓爆炸计数≥20％； 2）第一个外围爆炸数≥20％； 3）任何原因死亡。
• 总生存（OS）[时间范围：从初次剂量到死亡日期，直到第二年]
  从任何原因的初次剂量到死亡之日的时间长度。

纳入标准：

• 受试者自愿签署知情同意书（ICF）；
• 年龄≥18岁，无论是男性还是女性；
• 根据世界卫生组织（WHO）标准（2016版）的诊断患有PMF的受试者，或根据国际骨髓增生性肿瘤研究和国际工作组诊断为PV-MF或后EF-MF的患者（2007 IWG-- MRT）标准；
• 根据动态国际预后系统（DIPSS）评分系统，具有中间-2或高风险骨纤维化或中间1骨纤维纤维化的受试者或中间1骨纤维纤维化；

• 受试者复发/难治性ruxolitinib：

  1. 复发被定义为违反3个月的违反治疗，在初始反应后，通过MRI降低到脾脏量减少（SVR）<10％，或通过基线的触诊来减少脾脏的大小<30％；
  2. 难治性为违反3个月的违反违反治疗方法，观察到功效反应不足：MRI <10％体积SVR <10％的体积SVR或通过基线触诊的脾脏大小降低了<30％。
• 受试者具有可测量的脾肿：通过MRI/CT，脾脏体积≥450cm3，通过触诊脾脏测量，≥5cm≥5cm的脾脏≥5cm；
• 预期的预期寿命大于24周；
• 东部合作肿瘤学集团（ECOG）绩效得分0-2；
• 在随机分组前的7天内进行实验室检查，符合以下标准：

中性粒细胞计数≥0.75x 109/l，血小板计数≥75x 109/l;外周血爆炸≤10％； Alt和Ast≤3ULN，DBIL≤2.0ULN;血清肌酐≤2.0ULN。

排除标准：

• 先前暴露于鲁辛尼以外的Janus激酶（JAK）抑制剂的受试者总共约2周；
• 在筛查前1周内服用鲁唑替尼或其他JAK抑制剂的受试者；
• 患有可能影响安全评估的任何明显临床和实验室异常的受试者，例如不受控制的糖尿病，服用两种或多种降压药或周围神经病后，不受控制的高血压；
• 具有心力衰竭' target='_blank'>充血性心力衰竭（NCI-CTCAE V5.0）II类或更高的受试者，不受控制或不稳定的心绞痛或心肌梗塞，脑血管事故或肺栓塞在筛查前6个月内；
• 患有慢性或复发性呼吸道疾病病史的受试者，例如：慢性阻塞性肺部疾病，复发性肺部感染等，或在筛查前3个月内有肺部感染的病史，或目前没有上呼吸道感染恢复；
• 在筛查前4周内尚未从外科手术中完全康复的受试者；
• 患有心律不齐和需要治疗的受试者，或筛查时QTCB> 480ms；
• 患有活性细菌，病毒，寄生虫或真菌感染的临床症状的受试者需要筛查时进行治疗；
• 进行脾切除术的受试者，或在筛查前6个月内接受放疗；
• 患有已知人类免疫缺陷病毒（HIV）的受试者，已知的活跃感染性丙型肝炎（HEPB）和/或已知的主动感染性丙型肝炎（HEPC）；
• 怀孕，目前正在母乳喂养的女性受试者计划怀孕；
• 患有恶性肿瘤的受试者（除了经过足够治疗的局部基底细胞或皮肤的鳞状细胞癌和原位治愈的宫颈癌）或在过去5年内与其他严重疾病结合使用；
• 在筛查前1个月内参加了另一项新药物或医疗工具的临床试验的受试者。
• 协议中没有任何其他条件的受试者，但研究人员认为他们不适合纳入本审判。