冯·威勒布兰氏病（VWD）是最常见的遗传出血疾病。它源于von Willebrand因子（VWF）的质量或数量不足，这是一种多聚体蛋白，是血小板粘附所必需的。典型的患者出现肌红皮性出血症状，原因是循环中的von Willebrand因子（VWF）降低。预测性出血得分可能会揭示可能从重复测试中受益的个人，以及那些重复测试的人不太可能受益。 2005年，Rodeghiero等。开发了用于评估出血症状的标准化问卷，此后称为Vicenza评分。他们的回顾性分析发现，男性的出血症状或出血得分>女性为3，而女性为3的症状为3，尽管敏感性较低（69.1％），但对女性的症状> 3个。这些研究者后来在较大的人群中报道说，较高的出血评分与手术或拔牙后VWD和出血的可能性增加有关。这些研究都没有前瞻性调查的小儿种群。由于他们的寿命较短，儿童对牙齿提取，手术，初潮和分娩等挑战的暴露量更少。 2009年，Bowman等人。对天真的初级保健小儿种群进行了修改后的Vicenza出血评分，并确定出血评分≥2是异常的。使用此定义，他们的出血评分具有高的阴性预测值（0.99），并且可以准确区分有VWD和没有VWD的儿童。在这项研究中，我们将使用ISTH/SSC出血评估工具作为标准化问卷，并提出针对遗传出血疾病的新出血评分的建议。对于每个特定的出血症状，ISTH/SSC联合工作组提出的最小标准是为了将症状分类为显着，因此得分为1或以上。该问卷中包括的症状包括癫痫发作，皮肤出血，轻伤，口腔出血，血小板，梅雷纳和血液che，血尿，牙齿拔牙，手术出血，月经症，产后出血，肌肉血肿，肌肉血压或血压或血压肿胀和cnss blee和cns blee酸。

冯·威勒布兰氏病（VWD）是最常见的遗传出血疾病。它源于von Willebrand因子（VWF）的质量或数量不足，这是一种多聚体蛋白，是血小板粘附所必需的。典型的患者出现肌红皮性出血症状，原因是循环中的von Willebrand因子（VWF）降低。预测性出血得分可能会揭示可能从重复测试中受益的个人，以及那些重复测试的人不太可能受益。 2005年，Rodeghiero等。开发了用于评估出血症状的标准化问卷，此后称为Vicenza评分。他们的回顾性分析发现，男性的出血症状或出血得分>女性为3，而女性为3的症状为3，尽管敏感性较低（69.1％），但对女性的症状> 3个。这些研究者后来在较大的人群中报道说，较高的出血评分与手术或拔牙后VWD和出血的可能性增加有关。这些研究都没有前瞻性调查的小儿种群。由于他们的寿命较短，儿童对牙齿提取，手术，初潮和分娩等挑战的暴露量更少。 2009年，Bowman等人。对天真的初级保健小儿种群进行了修改后的Vicenza出血评分，并确定出血评分≥2是异常的。使用此定义，他们的出血评分具有高的阴性预测值（0.99），并且可以准确区分有VWD和没有VWD的儿童。在这项研究中，我们将使用ISTH/SSC出血评估工具作为标准化问卷，并提出针对遗传出血疾病的新出血评分的建议。对于每个特定的出血症状，ISTH/SSC联合工作组提出的最小标准是为了将症状分类为显着，因此得分为1或以上。该问卷中包括的症状包括癫痫发作，皮肤出血，轻伤，口腔出血，血小板，梅雷纳和血液che，血尿，牙齿拔牙，手术出血，月经症，产后出血，肌肉血肿，肌肉血压或血压或血压肿胀和cnss blee和cns blee酸。