• 总生存（OS）[时间范围：5年]
  出于任何原因的诊断时间经过的时间
• 与诊断时年龄> 21岁患者治疗有关的不良事件[时间范围：每3周（第3周，第6周，第9周，第12周，第12周，...）最多30个月]
  CTCAE v5.0评估的与治疗相关的不良事件的年龄> 21岁的参与者人数，
• 评估基线临床和疾病特异性因素，并可能影响类似ewing的肉瘤的亚种群中的生存分析[时间范围：基线]
  疾病表现/诊断时临床病理特征的收集

EWING肉瘤治疗基于化学疗法，手术和放射疗法。通过几种药物组合进行的化学疗法在手术前作为初级治疗。

在所有情况下，必须进行自由边缘和可接受的功能缺陷的切除。但是，当手术后，在不完全切除的情况下，使用术后放疗，以便尽可能降低局部复发的风险。

随后，在局部治疗中，预见了维持化疗的阶段，其强度根据诱导治疗的反应进行调节。

这些治疗方法是针对患有局部疾病或转移性疾病的患者的不同程序进行的，并从过去30年中进行的临床试验得出。

这些结果是国家和国际前瞻性试验的结果，恰恰是由于该疾病的罕见性，需要执行很多年，而且重要的是知道随机研究的数量非常有限，因为几乎所有研究都代表通过对不受控制的II期改善治疗的研究，需要扩大有关该肿瘤生物学行为的知识以及从临床经验中获取尽可能多的信息。

因此，在定义一项新的前瞻性随机试验的定义之前，将需要时间（大约两年）才能进行操作，从科学的角度来看，它被认为是有用的，可以预期收集与Ewing Sarmoma的新案例有关的数据。骨。

• Riggi N，Suvàml，Stamenkovic I. Ewing的肉瘤。 N Engl J Med。 2021年1月14日； 384（2）：154-164。 doi：10.1056/nejmra2028910。审查。
• Casali PG, Bielack S, Abecassis N, Aro HT, Bauer S, Biagini R, Bonvalot S, Boukovinas I, Bovee JVMG, Brennan B, Brodowicz T, Broto JM, Brugières L, Buonadonna A, De Álava E, Dei Tos AP, Del Muro XG，Dileo P，Dhooge C，Eriksson M，Fagioli F，Fedenko A，Ferraresi V，Ferrari A，Ferrari A，Ferrari S，Frezza AM，Gaspar N，Gaspar N，Gasperoni S，Gelderblom H，Gilderblom H，Gil t，Grignani G，Grignani G，Gronchi A，Gronchi A，Haas a，ha ha ha ha ha ha a，haa a，haa a，haasha a RL，Hassan B，Hecker-Nolting S，Hohenberger P，Issels R，Joensuu H，Joensuu H，Jones RL，Judson I，Jutte P，Kaal S，Kaal S，Kager L，Kasper L，Kopeckova K，Kopeckova K，KrákorováDA，Ladenstein R，Le Cesne R，Le Cesne A，Le Cesne A，A，Le Cesne A， Lugowska I, Merimsky O, Montemurro M, Morland B, Pantaleo MA, Piana R, Picci P, Piperno-Neumann S, Pousa AL, Reichardt P, Robinson MH, Rutkowski P, Safwat AA, Schöffski P, Sleijfer S, Stacchiotti S, Strauss SJ，Sundby Hall K，UNK M，Van Coevorden F，Van der Graaf WTA，Whelan J，Wardelmann E，Zaikova O，Blay JY； ESMO指南委员会，PAEDCAN和ERN EURACAN。骨肉瘤：ESMO-PAEDCAN-EURACAN诊断，治疗和随访的临床实践指南。安·恩科尔（Ann Oncol）。 2018年10月1日; 29（增刊4）：IV79-IV95。 doi：10.1093/annonc/mdy310。
• 加斯帕N，霍金斯DS，迪克森R，Michon J，Hjorth L，Judson I，Luksch R，Bernstein ML，Marec-BérardP，Brennan B，Craft AW，Womer RB，Womer RB，Juergens H，Oberlin O. Ewing Sarcoma：当前的管理和未来通过协作采取的方法。 J Clin Oncol。 2015年9月20日； 33（27）：3036-46。 doi：10.1200/jco.2014.59.5256。 EPUB 2015 8月24日。评论。
• Womer RB，West DC，Krailo MD，Dickman PS，Pawel BR，Grier HE，Marcus K，Sailer S，Healey JH，Dormans JP，Weiss AR。间隔压缩化疗的随机对照试验，用于治疗局部ewing肉瘤：儿童肿瘤学组的报告。 J Clin Oncol。 2012年11月20日； 30（33）：4148-54。 doi：10.1200/jco.2011.41.5703。 Epub 2012年10月22日。 2015年3月1日； 33（7）：814。文章中的剂量错误。
• Ferrari S, Sundby Hall K, Luksch R, Tienghi A, Wiebe T, Fagioli F, Alvegard TA, Brach Del Prever A, Tamburini A, Alberghini M, Gandola L, Mercuri M, Capanna R, Mapelli S, Prete A, Carli M ，Picci P，Barbieri E，Bacci G，Smeland S.非转移性EWING家族肿瘤：不良响应者患者的干细胞救援的高剂量化学疗法。意大利肉瘤组/斯堪的纳维亚肉瘤III方案的结果。安·恩科尔（Ann Oncol）。 2011年5月； 22（5）：1221-1227。 doi：10.1093/annonc/mdq573。 Epub 2010 11月8日。
• Luksch R，Tienghi A，Hall KS，Fagioli F，Picci P，Barbieri E，Gandola L，Eriksson M，Ruggieri P，Daolio P，Daolio P，Lindholm P，Prete A，Prete A，Bisogno G，Bisogno G，Tamburini A，Grignani G，Abate Me，Podda M Me，Podda Me，Podda Me，Podda Me ，Smeland S，Ferrari S.原发性转移性EWING的家庭肿瘤：意大利肉瘤组和斯堪的纳维亚肉瘤组ISG/SSG IV研究的结果，包括骨髓性化疗和全肺辐照。安·恩科尔（Ann Oncol）。 2012年11月； 23（11）：2970-2976。 doi：10.1093/annonc/mds117。 Epub 2012年7月5日。
• Dirksen U，Brennan B，Le Deley MC，Cozic N，Van Den Berg H，Bhadri V，Brichard B，Claude L，Craft A，Amler S，Amler S，Gaspar N，Gelderblom H，Goldsby R，Gordsby R，Gorlick R，Gorlick R，Grier He，Grier He，Guinbretiere Jmbretiere Jmbretiere jmbretiere ，Hauser P，Hjorth L，Janeway K，Juergens H，Judson I，Krailo M，Kruseova J，Kuehne T，Ladenstein R，Lervat C，Lessnick SL，Lewis I，Linassier C，Linassier C，Marec-Berard P，Marec-Berard P，Marina N，Marina N，Morland B，Morland B，Morland B ，Pacquement H，Paulussen M，Randall RL，Ranft A，Le Teuff G，Wheatley K，Whelan J，Womer R，Oberlin O，Oberlin O，Hawkins DS；欧洲欧元99和Ewing 2008调查人员。高剂量化疗与尤因肉瘤的标准化疗和肺部辐射与肺部转移相比：欧洲尤林肿瘤工作计划的结果，99试验和Ewing2008。JClin Oncol。 2019年12月1日; 37（34）：3192-3202。 doi：10.1200/jco.19.00915。 EPUB 2019年9月25日。
• Ladenstein R，PötschgerU，Le Deley MC，Whelan J，Paulussen M，Oberlin O，van den Berg H，Dirksen U，Hjorth L，Hjorth L，Michon J，Lewis I，Craft A，JürgensA，JürgensH。初级散布的多角色Ewing肉瘤：欧洲欧元99审判。 J Clin Oncol。 2010年7月10日； 28（20）：3284-91。 doi：10.1200/jco.2009.22.9864。 Epub 2010 Jun 14。
• Whelan J，Le Deley MC，Dirksen U，Le Teuff G，Brennan B，Gaspar N，Hawkins DS，Amler S，Bauer S，Bielack S，Bielack S，Blay JY，Burdach S，Castex MP，Dilloo D，Dilloo D，Eggert A，Eggert A，Eggert A，Gelderblom H，Gelderblom H，Gelderblom H，，Gelderblom H，，Gelderblom H，，Gelderblom H，，Gelderblom H，，Gelderblom H，，Gelderblom H，，Gelderblom H，，Gelderblom H， Gentet JC，Hartmann W，Hassenpflug WA，Hjorth L，Jimenez M，Klingebiel T，Kontny U，Kruseova J，Ladenstein R，Laurence V，Lervat C，Marec-Berard P，Marec-Berard P，Marreaud S，Marreaud S，Michon J，Morland B，Paulussen M，M，Paulussen M，，M，，M，，M MICHUSSEN M，，M，，M，MICHUSSEN M，，M，，地Ranft A，Reichardt P，Van Den Berg H，Wheatley K，Judson I，Lewis I，Craft A，Juergens H，Oberlin O； EURO-EWING99和EWING-2008调查人员。与局部高风险ewing肉瘤相比，高剂量的化学疗法和血液自体干细胞救援与标准化疗相比：欧洲欧洲蛋白酶的结果99和EWING-2008。 J Clin Oncol。 2018年9月6日：JCO2018782516。 doi：10.1200/jco.2018.78.2516。 [EPUB在印刷前]

纳入标准：

1. 诊断尤因的骨骼肉瘤
2. 诊断类似ewing的肉瘤（圆形细胞肉瘤与EWSR1基因融合与其他不是ETS家族的肉瘤，肉瘤，具有CIC重排或肉瘤，带有BCOR重排）
3. 诊断患者外体尤因的肉瘤
4. 诊断年龄<50岁
5. 根据《欧洲医学肿瘤学指南》一开始评估疾病的程度
6. 未成年人的患者或父母的监护人已获得书面知情同意参加该研究

排除标准：

1.存在合并因素，这些因素可能会损害治疗计划的依从性或评估结果，包括但不限于禁忌使用化学疗法以及心理或社会状况的器官病理学，这些病理不允许进行适当的合规性治疗跟进

• 总生存（OS）[时间范围：5年]
  出于任何原因的诊断时间经过的时间
• 与诊断时年龄> 21岁患者治疗有关的不良事件[时间范围：每3周（第3周，第6周，第9周，第12周，第12周，...）最多30个月]
  CTCAE v5.0评估的与治疗相关的不良事件的年龄> 21岁的参与者人数，
• 评估基线临床和疾病特异性因素，并可能影响类似ewing的肉瘤的亚种群中的生存分析[时间范围：基线]
  疾病表现/诊断时临床病理特征的收集

EWING肉瘤治疗基于化学疗法，手术和放射疗法。通过几种药物组合进行的化学疗法在手术前作为初级治疗。

在所有情况下，必须进行自由边缘和可接受的功能缺陷的切除。但是，当手术后，在不完全切除的情况下，使用术后放疗，以便尽可能降低局部复发的风险。

随后，在局部治疗中，预见了维持化疗的阶段，其强度根据诱导治疗的反应进行调节。

这些治疗方法是针对患有局部疾病或转移性疾病的患者的不同程序进行的，并从过去30年中进行的临床试验得出。

这些结果是国家和国际前瞻性试验的结果，恰恰是由于该疾病的罕见性，需要执行很多年，而且重要的是知道随机研究的数量非常有限，因为几乎所有研究都代表通过对不受控制的II期改善治疗的研究，需要扩大有关该肿瘤生物学行为的知识以及从临床经验中获取尽可能多的信息。

因此，在定义一项新的前瞻性随机试验的定义之前，将需要时间（大约两年）才能进行操作，从科学的角度来看，它被认为是有用的，可以预期收集与Ewing Sarmoma的新案例有关的数据。骨。

• Riggi N，Suvàml，Stamenkovic I. Ewing的肉瘤。 N Engl J Med。 2021年1月14日； 384（2）：154-164。 doi：10.1056/nejmra2028910。审查。
• Casali PG, Bielack S, Abecassis N, Aro HT, Bauer S, Biagini R, Bonvalot S, Boukovinas I, Bovee JVMG, Brennan B, Brodowicz T, Broto JM, Brugières L, Buonadonna A, De Álava E, Dei Tos AP, Del Muro XG，Dileo P，Dhooge C，Eriksson M，Fagioli F，Fedenko A，Ferraresi V，Ferrari A，Ferrari A，Ferrari S，Frezza AM，Gaspar N，Gaspar N，Gasperoni S，Gelderblom H，Gilderblom H，Gil t，Grignani G，Grignani G，Gronchi A，Gronchi A，Haas a，ha ha ha ha ha ha a，haa a，haa a，haasha a RL，Hassan B，Hecker-Nolting S，Hohenberger P，Issels R，Joensuu H，Joensuu H，Jones RL，Judson I，Jutte P，Kaal S，Kaal S，Kager L，Kasper L，Kopeckova K，Kopeckova K，KrákorováDA，Ladenstein R，Le Cesne R，Le Cesne A，Le Cesne A，A，Le Cesne A， Lugowska I, Merimsky O, Montemurro M, Morland B, Pantaleo MA, Piana R, Picci P, Piperno-Neumann S, Pousa AL, Reichardt P, Robinson MH, Rutkowski P, Safwat AA, Schöffski P, Sleijfer S, Stacchiotti S, Strauss SJ，Sundby Hall K，UNK M，Van Coevorden F，Van der Graaf WTA，Whelan J，Wardelmann E，Zaikova O，Blay JY； ESMO指南委员会，PAEDCAN和ERN EURACAN。骨肉瘤：ESMO-PAEDCAN-EURACAN诊断，治疗和随访的临床实践指南。安·恩科尔（Ann Oncol）。 2018年10月1日; 29（增刊4）：IV79-IV95。 doi：10.1093/annonc/mdy310。
• 加斯帕N，霍金斯DS，迪克森R，Michon J，Hjorth L，Judson I，Luksch R，Bernstein ML，Marec-BérardP，Brennan B，Craft AW，Womer RB，Womer RB，Juergens H，Oberlin O. Ewing Sarcoma：当前的管理和未来通过协作采取的方法。 J Clin Oncol。 2015年9月20日； 33（27）：3036-46。 doi：10.1200/jco.2014.59.5256。 EPUB 2015 8月24日。评论。
• Womer RB，West DC，Krailo MD，Dickman PS，Pawel BR，Grier HE，Marcus K，Sailer S，Healey JH，Dormans JP，Weiss AR。间隔压缩化疗的随机对照试验，用于治疗局部ewing肉瘤：儿童肿瘤学组的报告。 J Clin Oncol。 2012年11月20日； 30（33）：4148-54。 doi：10.1200/jco.2011.41.5703。 Epub 2012年10月22日。 2015年3月1日； 33（7）：814。文章中的剂量错误。
• Ferrari S, Sundby Hall K, Luksch R, Tienghi A, Wiebe T, Fagioli F, Alvegard TA, Brach Del Prever A, Tamburini A, Alberghini M, Gandola L, Mercuri M, Capanna R, Mapelli S, Prete A, Carli M ，Picci P，Barbieri E，Bacci G，Smeland S.非转移性EWING家族肿瘤：不良响应者患者的干细胞救援的高剂量化学疗法。意大利肉瘤组/斯堪的纳维亚肉瘤III方案的结果。安·恩科尔（Ann Oncol）。 2011年5月； 22（5）：1221-1227。 doi：10.1093/annonc/mdq573。 Epub 2010 11月8日。
• Luksch R，Tienghi A，Hall KS，Fagioli F，Picci P，Barbieri E，Gandola L，Eriksson M，Ruggieri P，Daolio P，Daolio P，Lindholm P，Prete A，Prete A，Bisogno G，Bisogno G，Tamburini A，Grignani G，Abate Me，Podda M Me，Podda Me，Podda Me，Podda Me ，Smeland S，Ferrari S.原发性转移性EWING的家庭肿瘤：意大利肉瘤组和斯堪的纳维亚肉瘤组ISG/SSG IV研究的结果，包括骨髓性化疗和全肺辐照。安·恩科尔（Ann Oncol）。 2012年11月； 23（11）：2970-2976。 doi：10.1093/annonc/mds117。 Epub 2012年7月5日。
• Dirksen U，Brennan B，Le Deley MC，Cozic N，Van Den Berg H，Bhadri V，Brichard B，Claude L，Craft A，Amler S，Amler S，Gaspar N，Gelderblom H，Goldsby R，Gordsby R，Gorlick R，Gorlick R，Grier He，Grier He，Guinbretiere Jmbretiere Jmbretiere jmbretiere ，Hauser P，Hjorth L，Janeway K，Juergens H，Judson I，Krailo M，Kruseova J，Kuehne T，Ladenstein R，Lervat C，Lessnick SL，Lewis I，Linassier C，Linassier C，Marec-Berard P，Marec-Berard P，Marina N，Marina N，Morland B，Morland B，Morland B ，Pacquement H，Paulussen M，Randall RL，Ranft A，Le Teuff G，Wheatley K，Whelan J，Womer R，Oberlin O，Oberlin O，Hawkins DS；欧洲欧元99和Ewing 2008调查人员。高剂量化疗与尤因肉瘤的标准化疗和肺部辐射与肺部转移相比：欧洲尤林肿瘤工作计划的结果，99试验和Ewing2008。JClin Oncol。 2019年12月1日; 37（34）：3192-3202。 doi：10.1200/jco.19.00915。 EPUB 2019年9月25日。
• Ladenstein R，PötschgerU，Le Deley MC，Whelan J，Paulussen M，Oberlin O，van den Berg H，Dirksen U，Hjorth L，Hjorth L，Michon J，Lewis I，Craft A，JürgensA，JürgensH。初级散布的多角色Ewing肉瘤：欧洲欧元99审判。 J Clin Oncol。 2010年7月10日； 28（20）：3284-91。 doi：10.1200/jco.2009.22.9864。 Epub 2010 Jun 14。
• Whelan J，Le Deley MC，Dirksen U，Le Teuff G，Brennan B，Gaspar N，Hawkins DS，Amler S，Bauer S，Bielack S，Bielack S，Blay JY，Burdach S，Castex MP，Dilloo D，Dilloo D，Eggert A，Eggert A，Eggert A，Gelderblom H，Gelderblom H，Gelderblom H，，Gelderblom H，，Gelderblom H，，Gelderblom H，，Gelderblom H，，Gelderblom H，，Gelderblom H，，Gelderblom H，，Gelderblom H， Gentet JC，Hartmann W，Hassenpflug WA，Hjorth L，Jimenez M，Klingebiel T，Kontny U，Kruseova J，Ladenstein R，Laurence V，Lervat C，Marec-Berard P，Marec-Berard P，Marreaud S，Marreaud S，Michon J，Morland B，Paulussen M，M，Paulussen M，，M，，M，，M MICHUSSEN M，，M，，M，MICHUSSEN M，，M，，地Ranft A，Reichardt P，Van Den Berg H，Wheatley K，Judson I，Lewis I，Craft A，Juergens H，Oberlin O； EURO-EWING99和EWING-2008调查人员。与局部高风险ewing肉瘤相比，高剂量的化学疗法和血液自体干细胞救援与标准化疗相比：欧洲欧洲蛋白酶的结果99和EWING-2008。 J Clin Oncol。 2018年9月6日：JCO2018782516。 doi：10.1200/jco.2018.78.2516。 [EPUB在印刷前]

纳入标准：

1. 诊断尤因的骨骼肉瘤
2. 诊断类似ewing的肉瘤（圆形细胞肉瘤与EWSR1基因融合与其他不是ETS家族的肉瘤，肉瘤，具有CIC重排或肉瘤，带有BCOR重排）
3. 诊断患者外体尤因的肉瘤
4. 诊断年龄<50岁
5. 根据《欧洲医学肿瘤学指南》一开始评估疾病的程度
6. 未成年人的患者或父母的监护人已获得书面知情同意参加该研究

排除标准：

1.存在合并因素，这些因素可能会损害治疗计划的依从性或评估结果，包括但不限于禁忌使用化学疗法以及心理或社会状况的器官病理学，这些病理不允许进行适当的合规性治疗跟进