• 数字模板中记录的体育活动类型[时间范围：12个月]
  PWH用于记录其体育锻炼的类型和强度，以数字模板为单位，该模板将通过本研究的同事每月以电子方式要求
• 生理参数（PWH的心率，用FITBIT电荷测量4小时）[时间范围：12个月]
  通过电子活动腕带（Fitbit Charge 4 HR，在相应的FITBIT应用中同步）以进行最终评估的个人类型和强度作为心率，将每种体育活动都集中在类型和强度上，以不同活动。
• 年总出血率[时间范围：12个月]
  每年的出血数量，在数字模板中记录
• 凝血因子VIII水平[时间范围：12个月]
  以“ mypkfit”记录的百分比

• 国际单位的因素替代[时间范围：12个月]
  管理VIII的国际单位
• 因子替代的频率[时间范围：12个月]
  因子置换频率和单位
• SF36健康调查测得的主观生活质量的得分[时间范围：基线，6个月和12个月后]
  问卷：可能的分数从0到100分。 0分是对健康的最大限制，而100分代表缺乏健康限制
• 由血友病联合健康评分测得的分数中的联合状态[时间范围：基线，6个月和12个月后]
  临床关节状况将在所有PWH中检查，并通过血友病的关节健康评分进行控制，该评分评估，例如，肿胀，肌肉萎缩，运动曲折，轴向畸形和运动范围。较高的分数点意味着功能和结构关节状态的赤字增加是更明显的血友病性关节炎的迹象，膝关节和脚踝关节的最大可能值为26个得分点，肘关节的最高分数为20个得分点
• 德国疼痛问卷测量的疼痛状态[时间范围：基线，6个月和12个月后]
  问卷包括：人口统计数据（年龄，性别，体重，身高）；疼痛的详细主观描述（本地化，特征，时间过程，强度等）；评估缓解疼痛和增加疼痛状况，主观疼痛感知（疼痛描述清单SBL）；与疼痛相关的损伤（对von Korff分级也有效）；主观疼痛模型，因果归因，缓解或增强因素；筛查抑郁症和焦虑症（抑郁，焦虑和压力尺度，DASS）。筛查抑郁症和焦虑症（抑郁，焦虑和压力尺度，DASS）；一般福祉（Marburg关于习惯福祉的问卷，MFHW）；疾病的病程（先前治疗的程度，医生咨询疼痛，使用药物，疼痛治疗治疗程序，手术）；医学和心理/精神病合并症
• 压力疼痛阈值[时间范围：基线，6个月和12个月后]
  压力疼痛阈值将通过使用数字词组设备（FPX 25紧凑型数字算法 - 瓦格纳仪器，格林威治，CT，美国）进行检查，以1 cm2为单位。压力增加了10牛顿/秒的速度。这是一种分析当前疼痛状况的测量方法。指示参与者报告刺激第一次痛苦的那一刻。最大压力为140 N，以避免组织损伤。三个测量值的平均值将用作进一步统计分析的压力疼痛阈值。将检查膝盖，脚踝，肘部，胸骨和额头的压力疼痛阈值（最后两个是参考点）。
• 通过HEP检验Q测得的主观身体表现的评分[时间范围：基线，6个月和12个月后]
  HEP Test-Q由25个属于4个维度的“灵活性”，“力量与协调”，“耐力”和“身体感知”的项目组成的HEP Test-Q组成的主观身体功能问卷。与上一年相比起作用。子量表和总分数转换为0-100比例，高分代表更好的身体功能。

在血友病（PWH）的患者中，重复的关节出血会导致一种所谓的血友病关节病，通常与慢性疼痛以及功能限制有关。

由于有足够的因素治疗方案的机会，体育活动不再被视为PWH的危险因素。相比之下，当前的大量科学证据表明，定期进行PWH的益处很高。同时，体育活动被整合为“为血友病的管理”的建议。然而，考虑到迄今为止，尚未检查成人PWH中可能出血事件的各个凝血因子水平的确切过程对应于体育活动强度的详细影响。

这项前瞻性多中心研究的目的是评估单个凝血因子水平的影响，同时进行身体活动。因此，重点是血友病特定参数，例如出血事件，因子治疗和疼痛。在本研究的基础上，应确定个性化的凝血因子水平，以确保考虑练习的类型和强度，可确保最小化出血事件的风险。根据这些新发现，可以开始进一步的介入研究，以安全地提高PWH中降解的身体表现以及生活质量。

考虑到单个凝血因子水平，生成的知识可以进一步用于有关体育活动的血友病特定建议的发展。

纳入标准：

• 患有中度或重度血友病A的患者（FVIII <5％，≥12岁）
• Advate©或Adynovi©的因素治疗©
• 使用mypkfit

排除标准：

• 患有其他凝血病的患者
• 未经书面同意的参与者
• 参与者<12岁
• 关节手术等关节镜检查，滑肠镜检查前长达六个月
• 患有不同的风湿病疾病，如M. Bechterew，牛皮癣或其他局部或广泛性关节感染（毛促性疾病，败血性关节炎）

• 武田
• 波恩大学

• 数字模板中记录的体育活动类型[时间范围：12个月]
  PWH用于记录其体育锻炼的类型和强度，以数字模板为单位，该模板将通过本研究的同事每月以电子方式要求
• 生理参数（PWH的心率，用FITBIT电荷测量4小时）[时间范围：12个月]
  通过电子活动腕带（Fitbit Charge 4 HR，在相应的FITBIT应用中同步）以进行最终评估的个人类型和强度作为心率，将每种体育活动都集中在类型和强度上，以不同活动。
• 年总出血率[时间范围：12个月]
  每年的出血数量，在数字模板中记录
• 凝血因子VIII水平[时间范围：12个月]
  以“ mypkfit”记录的百分比

• 国际单位的因素替代[时间范围：12个月]
  管理VIII的国际单位
• 因子替代的频率[时间范围：12个月]
  因子置换频率和单位
• SF36健康调查测得的主观生活质量的得分[时间范围：基线，6个月和12个月后]
  问卷：可能的分数从0到100分。 0分是对健康的最大限制，而100分代表缺乏健康限制
• 由血友病联合健康评分测得的分数中的联合状态[时间范围：基线，6个月和12个月后]
  临床关节状况将在所有PWH中检查，并通过血友病的关节健康评分进行控制，该评分评估，例如，肿胀，肌肉萎缩，运动曲折，轴向畸形和运动范围。较高的分数点意味着功能和结构关节状态的赤字增加是更明显的血友病性关节炎' target='_blank'>关节炎的迹象，膝关节和脚踝关节的最大可能值为26个得分点，肘关节的最高分数为20个得分点
• 德国疼痛问卷测量的疼痛状态[时间范围：基线，6个月和12个月后]
  问卷包括：人口统计数据（年龄，性别，体重，身高）；疼痛的详细主观描述（本地化，特征，时间过程，强度等）；评估缓解疼痛和增加疼痛状况，主观疼痛感知（疼痛描述清单SBL）；与疼痛相关的损伤（对von Korff分级也有效）；主观疼痛模型，因果归因，缓解或增强因素；筛查抑郁症和焦虑症' target='_blank'>焦虑症（抑郁，焦虑和压力尺度，DASS）。筛查抑郁症和焦虑症' target='_blank'>焦虑症（抑郁，焦虑和压力尺度，DASS）；一般福祉（Marburg关于习惯福祉的问卷，MFHW）；疾病的病程（先前治疗的程度，医生咨询疼痛，使用药物，疼痛治疗治疗程序，手术）；医学和心理/精神病合并症
• 压力疼痛阈值[时间范围：基线，6个月和12个月后]
  压力疼痛阈值将通过使用数字词组设备（FPX 25紧凑型数字算法 - 瓦格纳仪器，格林威治，CT，美国）进行检查，以1 cm2为单位。压力增加了10牛顿/秒的速度。这是一种分析当前疼痛状况的测量方法。指示参与者报告刺激第一次痛苦的那一刻。最大压力为140 N，以避免组织损伤。三个测量值的平均值将用作进一步统计分析的压力疼痛阈值。将检查膝盖，脚踝，肘部，胸骨和额头的压力疼痛阈值（最后两个是参考点）。
• 通过HEP检验Q测得的主观身体表现的评分[时间范围：基线，6个月和12个月后]
  HEP Test-Q由25个属于4个维度的“灵活性”，“力量与协调”，“耐力”和“身体感知”的项目组成的HEP Test-Q组成的主观身体功能问卷。与上一年相比起作用。子量表和总分数转换为0-100比例，高分代表更好的身体功能。

在血友病（PWH）的患者中，重复的关节出血会导致一种所谓的血友病关节病，通常与慢性疼痛以及功能限制有关。

由于有足够的因素治疗方案的机会，体育活动不再被视为PWH的危险因素。相比之下，当前的大量科学证据表明，定期进行PWH的益处很高。同时，体育活动被整合为“为血友病的管理”的建议。然而，考虑到迄今为止，尚未检查成人PWH中可能出血事件的各个凝血因子水平的确切过程对应于体育活动强度的详细影响。

这项前瞻性多中心研究的目的是评估单个凝血因子水平的影响，同时进行身体活动。因此，重点是血友病特定参数，例如出血事件，因子治疗和疼痛。在本研究的基础上，应确定个性化的凝血因子水平，以确保考虑练习的类型和强度，可确保最小化出血事件的风险。根据这些新发现，可以开始进一步的介入研究，以安全地提高PWH中降解的身体表现以及生活质量。

考虑到单个凝血因子水平，生成的知识可以进一步用于有关体育活动的血友病特定建议的发展。

纳入标准：

• 患有中度或重度血友病A的患者（FVIII <5％，≥12岁）
• Advate©或Adynovi©的因素治疗©
• 使用mypkfit

排除标准：

• 患有其他凝血病的患者
• 未经书面同意的参与者
• 参与者<12岁
• 关节手术等关节镜检查，滑肠镜检查前长达六个月
• 患有不同的风湿病' target='_blank'>风湿病疾病，如M. Bechterew，牛皮癣或其他局部或广泛性关节感染（毛促性疾病，败血性关节炎' target='_blank'>关节炎）

• 武田
• 波恩大学