肺动脉高压（pH）是可能与许多临床状况有关的复杂疾病。这是一种严重的疾病，发病率和死亡率高。根据临床特征，病理发现，血液动力学特征和治疗反应将pH分为五组（Galie N等，2016）。这五组包括肺动脉高压，左侧心脏病引起的pH值，肺部疾病和/或缺氧引起的pH值，慢性血栓栓塞肺动脉高压或其他肺动脉梗阻以及具有不清楚和/或多因素机械的pH值（Simonneau G等人Al。，2013）。

pH是几种血液学疾病（包括骨髓增生性肿瘤（MPN））的主要并发症。 MPN是一组疾病，其特征是由于造血细胞克隆异常而导致至少一个髓样系列的不受控制的增殖。有不同类型的MPN，包括多性智能维拉（PV），必需血小板血症（ET），原发性骨髓纤维化（PMF）和慢性髓样白血病（CML）。 5组pH（Arber da等，2016）包括骨髓增生性肿瘤（MPN）。

这项研究将分析MPNS患者的临床和实验室数据，并将其与这些患者的pH发展相关联，旨在鉴定可以预测MPNS患者pH的参数，从而确定需要密切监测和筛查的MPNS患者，这些患者处于最高风险中。对于pH，希望MPNS患者对pH的早期检测和管理可以改善这些患者的发病率，预后和生存率

• 具有超声心动图概率的pH值的MPNS患者。
  干预：诊断测试：超声心动图
• 没有超声心动图概率的MPNS患者
  干预：诊断测试：超声心动图

• GalièN，Humbert M，Vachiery JL，Gibbs S，Lang I，Torbicki A，Simonneau G，Peacock A，Vonk Noordegraaf A，Beghetti M，Ghofrani A，Gomez Sanchez MA，Hansmann G，Hansmann G，Hansmann G，Klepetko W，Klepetko W，Klepetko W，Lancellotti P，Matucci P，Matuccci M，Matuccci M，Matuccci M. McDonagh T，Pierard LA，Trindade PT，Zompatori M，Hoeper M； ESC科学文件小组。 2015年ESC/ERS诊断和治疗肺动脉高压指南：欧洲心脏病学学会（ESC）和欧洲呼吸学会（ES）诊断和治疗肺动脉高压的联合工作组（ERS）：欧洲协会：儿科和心脏病' target='_blank'>先天性心脏病学（AEPC），国际心脏和肺部移植学会（ISHLT）。 EUR HEART J. 2016 JAN 1; 37（1）：67-119。 doi：10.1093/eurheartj/ehv317。 EPUB 2015 8月29日。
• Yaylali YT，Yilmaz S，Akgun-Cagliyan G，Kilic O，Kaya E，Senol H，Ozen F.疾病亚型和持续时间与超声心动图证据证明骨髓增生性新质量的肺动脉高压。 Med Princ实践。 2020; 29（5）：486-491。 doi：10.1159/000506596。 EPUB 2020 2月19日。
• Lopez-Mattei J，Verstovsek S，Fellman B，Iliescu C，Bhatti K，Hassan SA，Kim P，Gray BA，Palaskas NL，Grosu HB，Mamas MA，Faiz SA。肺纤维化中肺动脉高压的患病率。 Ann Hematol。 2020年4月； 99（4）：781-789。 doi：10.1007/s00277-020-03962-2。 EPUB 2020 2月19日。

纳入标准：

• 18岁以上的患者。
• 根据2016年分类并参加Sohag University医院的门诊血液学诊所，诊断为诊断患有多余细胞增多症，基本血小板血症，原发性骨髓纤维化和慢性髓样白血病的患者。

排除标准：

• 患者不到18岁。
• 来自任何其他原因的患有肺动脉高压的患者。
• 左侧心脏病的患者，例如左侧心力衰竭，左侧瓣膜疾病，心肌病，左心室收缩压或舒张功能障碍。
• 患有慢性肺部疾病的患者，例如COPD和间质性肺病。
• 患有慢性肾脏疾病的患者。
• 结缔组织疾病的患者。
• 心脏病' target='_blank'>先天性心脏病的患者。

肺动脉高压（pH）是可能与许多临床状况有关的复杂疾病。这是一种严重的疾病，发病率和死亡率高。根据临床特征，病理发现，血液动力学特征和治疗反应将pH分为五组（Galie N等，2016）。这五组包括肺动脉高压，左侧心脏病引起的pH值，肺部疾病和/或缺氧引起的pH值，慢性血栓栓塞肺动脉高压或其他肺动脉梗阻以及具有不清楚和/或多因素机械的pH值（Simonneau G等人Al。，2013）。

pH是几种血液学疾病（包括骨髓增生性肿瘤（MPN））的主要并发症。 MPN是一组疾病，其特征是由于造血细胞克隆异常而导致至少一个髓样系列的不受控制的增殖。有不同类型的MPN，包括多性智能维拉（PV），必需血小板血症（ET），原发性骨髓纤维化（PMF）和慢性髓样白血病（CML）。 5组pH（Arber da等，2016）包括骨髓增生性肿瘤（MPN）。

这项研究将分析MPNS患者的临床和实验室数据，并将其与这些患者的pH发展相关联，旨在鉴定可以预测MPNS患者pH的参数，从而确定需要密切监测和筛查的MPNS患者，这些患者处于最高风险中。对于pH，希望MPNS患者对pH的早期检测和管理可以改善这些患者的发病率，预后和生存率

• 具有超声心动图概率的pH值的MPNS患者。
  干预：诊断测试：超声心动图
• 没有超声心动图概率的MPNS患者
  干预：诊断测试：超声心动图

• GalièN，Humbert M，Vachiery JL，Gibbs S，Lang I，Torbicki A，Simonneau G，Peacock A，Vonk Noordegraaf A，Beghetti M，Ghofrani A，Gomez Sanchez MA，Hansmann G，Hansmann G，Hansmann G，Klepetko W，Klepetko W，Klepetko W，Lancellotti P，Matucci P，Matuccci M，Matuccci M，Matuccci M. McDonagh T，Pierard LA，Trindade PT，Zompatori M，Hoeper M； ESC科学文件小组。 2015年ESC/ERS诊断和治疗肺动脉高压指南：欧洲心脏病学学会（ESC）和欧洲呼吸学会（ES）诊断和治疗肺动脉高压的联合工作组（ERS）：欧洲协会：儿科和先天性心脏病' target='_blank'>先天性心脏病学（AEPC），国际心脏和肺部移植学会（ISHLT）。 EUR HEART J. 2016 JAN 1; 37（1）：67-119。 doi：10.1093/eurheartj/ehv317。 EPUB 2015 8月29日。
• Yaylali YT，Yilmaz S，Akgun-Cagliyan G，Kilic O，Kaya E，Senol H，Ozen F.疾病亚型和持续时间与超声心动图证据证明骨髓增生性新质量的肺动脉高压。 Med Princ实践。 2020; 29（5）：486-491。 doi：10.1159/000506596。 EPUB 2020 2月19日。
• Lopez-Mattei J，Verstovsek S，Fellman B，Iliescu C，Bhatti K，Hassan SA，Kim P，Gray BA，Palaskas NL，Grosu HB，Mamas MA，Faiz SA。肺纤维化中肺动脉高压的患病率。 Ann Hematol。 2020年4月； 99（4）：781-789。 doi：10.1007/s00277-020-03962-2。 EPUB 2020 2月19日。

纳入标准：

• 18岁以上的患者。
• 根据2016年分类并参加Sohag University医院的门诊血液学诊所，诊断为诊断患有多余细胞增多症，基本血小板血症，原发性骨髓纤维化和慢性髓样白血病的患者。

排除标准：

• 患者不到18岁。
• 来自任何其他原因的患有肺动脉高压的患者。
• 左侧心脏病的患者，例如左侧心力衰竭，左侧瓣膜疾病，心肌病，左心室收缩压或舒张功能障碍。
• 患有慢性肺部疾病的患者，例如COPD和间质性肺病。
• 患有慢性肾脏疾病的患者。
• 结缔组织疾病的患者。
• 先天性心脏病' target='_blank'>先天性心脏病的患者。